Лікування мієломної хвороби.

Лікування глюкокортикоїдами (дексаметазон 40 мг на день).

Лікування α₂- інтерфероном (по 10000000 МО/м² п/шк).

Локальна променева терапія.

Трансплантація кісткового мозку.

Лікування ускладнень, симптоматична терапія:

• Для лікування інфекційно-запальних ускладнень застосовуються антибіотики широкого спектру дії та дезінтоксикаційна терапія;

• Для лікування проявів ниркової недостатності застосовуються плазмоферез, гемособція, гемодіаліз;

• Для лікування гіперкальціемії застосовуються форсований діурез, кальцитонін «Остеобін» (200 ОД на добу у вигляді назального спрею);

• Для лікування остеопорозу застосовуються анаболічні препарати, кальцитонін, проводиться корекція терапії глюкокортикоїдами та цитостатиками;

• Для усунення гіперурікемії застосовується алопуринол по 1 табл. (100 мг) 3 рази на добу;

• Для усунення ознак компресії спинного мозку та для профілактики патологічних переломів призначається локальна променева терапія.

Профілактика мієломної хвороби.

Профілактика мієломної хвороби полягає в запобіганні впливу на організм іонізуючої радіації та хімічних речовин.

Прогноз при мієломній хворобі.

Прогноз при мієломній хворобі в цілому несприятливий. Середня виживаність із моменту маніфестації клінічних проявів складає 4 роки.

Контроль початкового рівня знань

1. Які клітини називаються плазмацитами?

А. Т-лімфоцити-кілери.

Б. нейтрофільні гранулоцити.

В. В-лімфоцити після антигенної стимуляції.

Г. тучні клітини.

Д. еритробласти.

2. Що таке комплемент?

А. фактор згортання крові.

Б. комплекс неактивних протеаз.

В. рецептор лейкоцитів.

Г. вазоактивна речовина.

Д. антиген.

3. Що синтезується в плазмоцитах при відповіді на антигенну стимуляцію?

А. антитіла.

Б. гормони.

В. холестерин.

Г. цитокіни.

Д. фактори згортання крові.

4. Який клас імуноглобулінів є основним?

А. IgM.

Б. IgG.

В. IgA.

Г. IgE.

Д. IgD.

5. Гуморальні імунні реакції за участю комплементу призводять до:

А. фагоцитозу бактеріальної клітини.

Б. аглютинації бактеріальних клітин.

В. лізису бактеріальних клітин.

Г. не пливають на бактерії.

Д. мутацій бактерій.

6. Які із клітин не належать до імунокомпетентних клітин?

А. В-лімфоцити.

Б. Т-лімфоцити.

В. макрофаги.

Г. нейтрофіли.

Д. еритроцити.

7. Який орган не належить до лімфатичної системи?

А. лімфатична судина.

Б. селезінка.

В. лімфовузол.

Г. кістковий мозок.

Д. пейєрова бляшка.

8. До якої білкової фракції крові належать антитіла?

А. β-глобуліни.

Б. γ-глобуліни.

В. α₁-глобуліни.

Г. α₂-глобуліни.

Д. альбуміни.

9. За посередництвом яких клітин відбувається стимуляція В-лімфоцитів антигенами?

А. поліпотентні стовбурові клітини.

Б. Т-лімфоцити-кілери.

В. Т-лімфоцити-супресори.

Г. Т-лімфоцити-хелпери.

Д. базофільні гранулоцити.

10. Де відбувається зізрівання В-лімфоцитів?

А. печінка

Б. лімфатичні вузли.

В. селезінка.

Г. червоний кістковий мозок.

Д. жовтий кістковий мозок.

Контроль кінцевого рівня знань

1. Чим відрізняються лімфоми від лейкозів?

А. при лейкозах не відбувається ураження лімфовузлів.

Б. для лімфомах немає ознак загальної інтоксикації.

В. при лімфомах не застосовується лікування цитостатиками.

Г. при лімфомах первинний патологічний процес розвивається поза межами кісткового мозку.

Д. лімфоми не ускладнюються інфекційно-запальними захворюваннями.

2. Які клітини характерні для гранулеми при лімфомі Ходжкіна?

А. клітини Боткіна-Гумпрехта.

Б. Клітини Рід-Штернберга.

В. тромбоцити.

Г. еритроцити.

Д. бластні клітини.

3. Який симптом найбільш характерний для початкового періоду лімфогранулематозу?

А. спленомегалія.

Б. підвищення температури тіла.

В. болі в поперековій ділянці.

Г. нічна пітливість.

Д. збільшення лімфовузлів.

4. Які характеристики властиві для збільшених лімфовузлів при лімфогранулематозі?

А. щільні, безболісні, нерухливі, спаяні зі шкірою.

Б. м’які, болісні, рухливі, не спаяні зі шкірою.

В. щільноеластичні, безболісні, рухливі, не спаяні зі шкірою.

Г. щільні, болісні, шкіра над лімфовузлами гіперемірована.

Д. м’які, болісні, нерухливі.

5. Для якої стадії лімфогранулематозу характерне дифузне ураження внутрішніх органів?

А. I стадія.

Б. II стадія.

В. III стадія.

Г. IV стадія.

Д. ураження внутрішніх органів при лімфогранулематозі не буває.

6. Який метод дослідження є обов’язковим для підтвердження діагнозу неходжкінської лімфоми?

А. УЗД.

Б. стернальна пункція.

В. біопсія лімфатичного вузла.

Г. біопсія печінки.

Д. клінічний аналіз крові.

7. Які клітини є субстратом пухлини при неходжкінських лімфомах?

А. лімфоцити.

Б. нейтрофіли.

В. моноцити.

Г. еритроцити.

Д. тромбоцити.

8. В яке захворювання можуть трансформуватися лімфоми?

А. лімфосаркома.

Б. гострий лімфобластний лейкоз.

В. хронічний лімфолейкоз.

Г. лімфаденіт.

Д. мієломна хвороба.

9. Для якого захворювання характерна гіперпротеїнемія?

А. лімфосаркома.

Б. лімфогранулематоз.

В. хронічний лімфолейкоз.

Г. неходжкінська лімфома.

Д. мієломна хвороба.

10. Для якого захворювання характерне виявлення в сечі білка Бенс-Джонса?

А. мієломна хвороба..

Б. лімфогранулематоз.

В. хронічний гломерулонефрит.

Г. гострий лейкоз.

Д. аутоімунна гемолітична анемія.

Ситуаційні задачі.

№1

Хворий, 48 р., скаржиться на кволість, пітливість, інтенсивний свербіж шкіри, лихоманку. Об’єктивно: блідість шкіри та слизових оболонок, шийні лімфовузли – рухомі, щільно-еластичні, розміром приблизно із грецький горіху, безболісні, не спаяні зі шкірою, температура тіла 38,3˚С. Загальний аналіз крові: еритроцити - 3,0×10¹²/л, гемоглобін - 100 г/л, лейкоцити – 14×10⁹/л, еозинофіли - 6%, базофіли – 3%, паличкоядерні - 11%, сегментоядерні - 69%, лімфоцити – 7%, моноцити - 4%, тромбоцити – 280×10⁹/л, ШОЕ - 37 мм/год. Який метод обстеження слід використати для верифікації діагнозу?

А. Стернальна пункція

Б. Біопсія м’язів

В. Біопсія лімфатичного вузла

Г. Рентгенографія органів грудної клітки

Д. Люмбальна пункція

№2.

Хворий 57-ти років страждає на лімфогранулематоз, клінічна стадія IIIES. Який метод лікування доцільно застосувати у даному випадку?

А. променеву терапію.

Б. поліхіміотерапію.

В. спленектомію.

Г. комбінацію променевої терапії та поліхіміотерапії.

Д. лікування глюкокортикоїдами.

№3

Хворий, 28 р., скаржиться на кволість, болі в кістках, часті респіраторні інфекції, запаморочення. Об’єктивно: блідість шкіри та слизових, осалгія. Загальний аналіз крові: еритроцити - 2,7×10¹²/л, гемоглобін - 80 г/л, КП – 0,9, ретикулоцити – 0,5, лейкоцити – 5×10⁹/л, еозинофіли - 1%, базофіли - 3%, паличкоядерні - 7%, сегментоядерні - 60%, лімфоцити - 23%, моноцити - 2%, плазмоцити – 4%, тромбоцити – 280×10⁹/л, ШОЕ - 64 мм/год. Загальний білок крові - 120 г/л. Аналіз сечі: білок 2,5 г на добу. Рентгенографія черепа: вогнища деструкції кісток. Діагноз?

А. Мієломна хвороба

Б. Хронічний лімфолейкоз

В. Гострий лімфолейкоз

Г. Гострий мієлолейкоз

Д. Хвороба Вальденстрема

№4

Хворий, 38 р., скаржиться на кволість, пітливість, інтенсивний свербіж шкіри, лихоманку. Об’єктивно: блідість шкіри та слизових оболонок, шийні лімфовузли – рухомі, щільно-еластичні, розміром приблизно із грецький горіху, безболісні, не спаяні зі шкірою, температура тіла 38,3˚С. Загальний аналіз крові: еритроцити - 3,0×10¹²/л, гемоглобін - 100 г/л, лейкоцити – 14×10⁹/л, еозинофіли - 6%, базофіли – 3%, паличкоядерні - 11%, сегментоядерні - 69%, лімфоцити – 7%, моноцити - 4%, тромбоцити – 280×10⁹/л, ШОЕ - 37 мм/год. Який морфологічні данні скоріш за все будуть отримані при біопсії лімфовузла?

А. Плазмоцити

Б. Тільця Гейнца

В. Клітини Боткіна-Гумпрехта

Г. Тільця Мелорі

Д. Клітини Березовського -Штернберга

№5

Хворий, 28 р., скаржиться на кволість, болі в кістках, часті респіраторні інфекції, запаморочення. Об’єктивно: блідість шкіри та слизових, осалгія. Загальний аналіз крові: еритроцити - 2,7×10¹²/л, гемоглобін - 80 г/л, КП – 0,9, ретикулоцити – 0,5, лейкоцити – 5×10⁹/л, еозинофіли - 1%, базофіли - 3%, паличкоядерні - 7%, сегментоядерні - 60%, лімфоцити - 23%, моноцити - 2%, плазмоцити – 4%, тромбоцити – 280×10⁹/л, ШОЕ - 64 мм/год. Загальний білок крові - 120 г/л. Аналіз сечі: білок 2,5 г на добу. Рентгенографія черепа: вогнища деструкції кісток. Який метод дослідження для підтвердження діагнозу буде найбільш інформативний?

А. Електрофорез білків сироватки крові

Б. Стернальна пункція

В. Біопсія лімфовузла

Г. Реакція Вааля - Роузе

Д. Тест Шилінга

№6

Хворий К., 24 роки, 2 місяці тому назад помітив збільшений лімфовузол на шиї зліва, потім з’явилася слабість, пітливість, свірбіж шкіри, підвищення температури тіла до 39^оС. Застосування сульфадимезину й оксациліну ефекту не дало. При огляді шкіра нормального кольору, зліва на боковій поверхні шиї два лімфовузла діаметром 1,5 і 2 см, середньої щільності, безболісні. Зі сторони внутрішніх органів змін не виявлено. Аналіз крові: еритроцити - 4,2×10¹²/л, гемоглобін - 132 г/л, КП - 0,9, лейкоцити - 9,6×10⁹/л, еозинофіли - 5%, паличкоядерні - 8%, сегментоядерні - 73%, лімфоцити - 10%, моноцити - 4%, ШОЕ - 32 мм/год. Попередній діагноз?

А. Хронічний лімфолейкоз

Б. Інфекційний мононуклеоз

В. Неходжкінська лімфома

Г. Міеломна хвороба

Д. Лімфогранулематоз

№7

У хворої 43 років діагностовано неходжкінську лімфому. Які зміни в клінічному аналізі крові характерні для даного захворювання?

А. гіпохромна анемія.

Б. нейтрофільний лейкоцитоз.

В. лейкопенія.

Г. лімфоцитоз.

Д. лімфопенія..

№8

Хворий, 24 років, 3 місяці тому назад помітив збільшений лімфовузол на шиї зліва. При огляді шкіра нормального кольору, зліва на боковій поверхні шиї два лімфовузла діаметром 2 см, середньої щільності, безболісні. Зі сторони внутрішніх органів змін не виявлено. Аналіз крові: еритроцити - 4,2×10¹²/л, гемоглобін - 132 г/л, КП - 0,9, лейкоцити - 9,6×10⁹/л, еозинофіли - 5%, паличкоядерні - 8%, сегментоядерні - 73%, лімфоцити - 10%, моноцити - 4%, ШОЕ - 32 мм/год. Діагностовано лімфогранулематоз, клінічна стадія I. Яка оптимальна тактика лікування?

А. Поліхіміотерапія й променева терапія

Б. Променева терапія

В. Гемотрансфузія

Г. Плазмаферез

Д. Гормонотерапія, цитостатики

№9

Хворий, 47 років, страждає на неходжкінську лімфому. Загальний стан пацієнта задовільний. Який препарат доцільно застосовувати для монотерапії?

А. Вінкристин.

Б. Флударабін.

В. Іматиніб.

Г. Преднізолон.

Д. Мустарген.

№10

Хворий 34 років, звернувся зі скаргами на збільшення лімфовузлів у ділянці шиї, відчуття тяжкості в животі, загальну слабкість. Об’єктивно: асиметричне збільшенню лімфовузлів у ділянці шиї – конгломерат, осалгії, гепатоспленомегалія. Гемограма: анемія, прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, нейтрофілез, еозинофілія, лімфопенія, моноцитоз. Пункція лімфовузла: виявлені клітини Рід-Штернберга. Ваш діагноз?

А. Хронічний лімфолейкоз

Б. Гострий лімфобластний лейкоз

В. Лімфаденопатія реактивна

Г. Лімфогранулематоз

Д. Неходжкінська лімфома

№11

Хворий П., 62 років, випадково намацав у себе в лівій підключичній ямці щільний, розміром трошки більше за горошину, рухливий, не спаяний зі шкірою вузлик. При розпитуванні з’ясувалося, що за останні 6 місяців схуд на 12 кг. Відмічає слабкість, зменшення працездатності, зниження апетиту. Яке дослідження є першочерговим для встановлення діагнозу?

А. Езофагогастродуоденоскопія

Б. Пункція лімфатичного вузла

В. Стернальна пункція

Г. Рентгенографія органів грудної клітки

Д. УЗД органів черевної порожнини

№12

Хвора, 54 років, страждає на мієломну хворобу. Які препарати доцільно назначити для хіміотерапії в першу чергу?

А. Хлорамбуцил та циклофосфомід

Б. Рітуксимаб та флударабін

В. α₂-інтерферон та дексаметазон

Г. Мелфалан та преднізолон

Д. Алопурінол та кальцитонін

№13

Хвора Н., 27 років, звернулася до поліклініки зі скаргами на збільшення лімфовузлів на шиї праворуч і в паховій ділянці, нічний піт, підвищення температури тіла вище 38^˚С. При морфологічному дослідженні біоптату лімфатичного вузлу були виявлені клітини Березовського-Штенберга. Який діагноз у даної хворої?

А. Хронічний лімфолейкоз

Б. Лімфогранулематоз

В. Злоякісна лімфома

Г. Туберкулез лімфатичних вузлів

Д. Метастази раку в лімфатичні вузли

№14

У чоловіка, 49 років, при профілактичному скринінг-обстежені в аналізі крові було виявлено підвищення ШОЕ, а в аналізі сечі - протеїнурію. При об’єктивному обстежені жодних ознак патології не виявлено. При додатковому обстежені: біохімічний аналіз крові - підвищення рівня загального білку, у сечі – білок Бенс-Джонса. Діагноз?

А. Мієломна хвороба

Б. Лімфогранулематоз

В. Гострий лейкоз.

Г. Хронічний гломерулонефрит.

Д. Первинний амілоїдоз

№15

У хворого на мієломну хворобу, який приймає мелфалан та преднізолон, після переохолодження з’явилися кашель, задишка, підвищення температури тіла. Після проведення клініко-лабораторного й рентгенологічного обстеження діагностовано пневмонію. Якої лікувальної стратегії слід дотримуватися в даному випадку?

А. Змінити схему хіміотерапії

Б. Перейти на монотерапію глюкокортикоїдами

В. Призначити антибіотики та дезінтоксикаційні препарати

Г. Провести курс променевої терапії

Д. Додатково призначити α2-інтерферон

Контрольні запитання.

1. Дати визначення лімфом і лімфосарком.

2. Дати визначення лімфоми Ходжкіна (лімфогранулематозу).

3. Навести перелік вірогідний етіологічних факторів лімфогранулематозу.

4. Охарактеризувати основні патогенетичні механізми розвитку лімфогранулематоз.

5. Описати основні клінічні прояви лімфогранулематозу.

6. Навести класифікацію клінічних стадій лімфогранулематозу.

7. Навести перелік лабораторних та інструментальних діагностичних критеріїв лімфогранулематозу.

8. Навести перелік захворювань, з яким слід проводити диференційну діагностику при лімфогранулематозі.

9. Визначити програму лікування лімфогранулематозу.

10. Дати характеристику заходам профілактики та визначити прогноз при лімфогранулематозі.

11. Дати визначення неходжкінських лімфом.

12. Охарактеризувати етіологію та патогенез неходжкінських лімфом.

13. Навести міжнародну класифікацію злоякісних лімфом REAL.

14. Описати загальні клінічні прояви неходжкінських лімфом.

15. Навести характеристику лабораторних даних та результатів інструментальних досліджень при неходжкінських лімфомах.

16. Навести загальні діагностичні критерії неходжкінських лімфом.

17. Навести перелік захворювань, з яким слід проводити диференційну діагностику при неходжкінських лімфомах.

18. Визначити програму лікування неходжкінських лімфом.

19. Дати характеристику заходам профілактики та визначити прогноз при неходжкінських лімфомах.

20. Дати визначення мієломної хвороби.

21. Охарактеризувати етіологію і патогенез мієломної хвороби.

22. Навести клініко-анатомічну класифікацію мієломної хвороби.

23. Описати основні клінічні прояви мієломної хвороби

24. Навести характеристику лабораторних даних та результатів інструментальних досліджень при мієломній хворобі.

25. Визначити програм лікування мієломної хвороби.

26. Дати характеристику заходам з профілактики та визначити прогноз при мієломній хворобі.

Матеріали, що рекомендовані для самопідготовки.

1. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Учбовий посібник / За ред. проф. В.М. Хворостінки. - Х.: Факт, 2003. – 888 с.

2. Окороков А.Н. Диагностика заболеваний внутренних органов: Т. 4. Диагностика болезней системы крови. – М.: Мед. лит., 2006. – 512 с.

3. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов Практ. руководство: в 3 т. Т. 3. Кн. 2. – Мн.: Выш. шк., Витебск: Белмедкніга, 1997. – 480 с.

4. Ш.М. Ганджа, В.М. Коваленко, Н.М. Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров’я, 2002. – 992 с.

5. Гематология: новейший справочник. /Под общ. ред. К.М. Абдулкадырова – М: Изд-во Эксмо, 2004. – 928 с.

6. Волкова М.А. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001. – 576 с.

7. Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Множественная миелома. СПб: Диалект, 2004. - 448 с.

8. Холман П. Лимфомы и лимфогранулематоз. Серия 100 вопросов врачу – 4-е изд.. перераб. И доп. – М.: Изд-во: Практика, 2007. – 137 с.

9. Ковригина А.М. Лимфома Ходжкина и крупноклеочные лимфомы. – М.: МИА, 2007. – 216 с.

10. ABC of haematology /Editor Provan D. - BMJ Books, 2003. – 75 p.

11. Chisholm-Burns M.A., Wells B.G., Schwinghammer T.L. et al. Pharmacotherapy principles & practice. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. – 1671 p.

12. Kasper D.L., Braunwald E., Fauci A.S. et al. Harrison’s principles of internal medicine: 16th edition. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. – 2783 p.

13. Mughal T.I., Goldman J.M., Mughal S.T. Understanding leukemias, lymphomas and myelomas. - Taylor & Francis, 2006. – 252 p.

27