Ускладнення.

Ускладненнями лімфом є тяжкі інфекційно-запальні захворювання та трансформаціє в лімфосаркому.

Диференційна діагностика при неходжкінських лімфомах.

Диференційну діагностику слід проводити із захворюваннями, які супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів, лихорадкою та схудненням. Основні із цих захворювань:

1. Інфекційний мононуклеоз.

2. Злоякісні новоутворення з метастазами в лімфовузли.

3. Туберкульоз.

4. Системний червоний вовчок.

5. Лімфогранулематоз.

Лікування неходжкінських лімфом.

Лікування лімфом із низьким ступенем злоякісності.

1. Лікування цитостатиками.

• Монохіміотерапія:

• флударабін 25 мг/м² в/в;

• циклофосфамід (100 мг/м² усередину);

  • Поліхіміотерапія. Використовуються декілька схем, зокрема схема CVP (тривалість курсу – 21 день):

• циклофосфамід (800 мг/м² в/в)

• вінкристин (1,5 мг/м² в/в)

• преднізолон (100 мг в/в)

3. Імунотерапія:

• рітуксімаб «Мабтера» (моноклональні антитіла) 375 мг/м² один раз на тиждень.

2. Променева терапія (застосовується рідше, ніж при лімфогранулематозі).

Лікування лімфом з високим ступенем злоякісності.

Застосовується комбінована терапія: хіміотерапія та променева терапія. Найбільш популярна схема поліхіміотерапії СНОР (тривалість курсу – 21 день):

• циклофосфамід (800 мг/м² в/в);

• доксорубіцин (50 мг/м² в/в);

• вінкристин (1,5 мг/м² в/в);

• преднізолон (100 мг усередину).

Профілактика неходжкінських лімфом.

Профілактика неходжкінських лімфом включає в себе запобігання виникнення імунодефіцитних станів, впливу хімічних та інфекційних агентів.

Прогноз при неходжкінських лімфомах.

Прогноз при неходжкінських лімфомах значно залежить від стану лімфатичних вузлів, ступеню ураження внутрішніх органів та гістологічної форми. Наприклад, середня тривалість захворювання при лімфомі з клітин мантійної зони лімфоїдного фолікула – 3 роки, а при Т-клітинній лімфомі шкіри – 10 років.

МІЄЛОМНА ХВОРОБА

Мієломна хвороба (множинна мієлома, генералізована плазмоцитома, хвороба Рустицького-Каллера) – парапротеїнемічний гемобластоз, який характеризується злоякісною пухлинною проліферацією плазматичних клітин одного клону з гіперпродукцією моноклонального імуноглобуліну або вільних моноклональних ланцюгів імуноглобулінів.

Загальні відомості про синтез і функцію імуноглобулінів.

• Схема формування плазмоцитів:

  • Антигеннезалежне визрівання: поліпотентна стовбурова клітина → загальна клітина попередниця лімфопоезу → клітина попередниця В-лімфоцитів → В-лімфобласт → В-пролімфоцит → В-лімфоцит;

  • Антигензалежна диференціровка: В-лімфоцит → В-імунобласт (плазмобласт) →проплазмацит →плазмацит.

• На початкових етапах зізрівання лімфоцитів відбувається диференціровка клітин за антигенною спеціфічністю – утворюються клітини, які відрізняються за геном, що кодує імунорецептори та імуноглобуліни. Потомки цих клітин формують клони (приблизно 10⁷), кожний з яких специфічний у відношенні лише до певної антигенної детермінанти.

• Невеликі кількості антигену перероблюються антигенпредставляючими клітинами – β-лімфоцитами та макрофагами. На поверхні цих клітин утворюються комплекси антигену з білком, які розпізнаються Т-хелперами. Т-хелпери у свою чергу викликають бласттрансформацію В-лімфоцитів і утворення плазмацитів.

• Плазмацити синтезують і секретують імуноглобуліни (антитіла): IgG (основний клас імуноглобулінів), IgM, IgA, IgE, IgD. Структура імуноглобулінів складається з важких та легких ланцюгів. Специфічність антитіла зумовлюється антигензв’язуючим центром, який складається із двох варіабельних доменів легких та важких ланцюгів.

• Зв’язок імуноглобулінів з антигенами може призводити до 1) фагоцитозу макрофагами або нейтрофілами, 2) до активації на поверхні бактеріальних клітин системи компліменту (приблизно 20 неактивних у нормі протеази) та лізису клітин.