Клиническое проявление

Проксимальный ПКА : снижается реабсорбция карбонатов и секреция протонов Н в проксимальных канальцах, наблюдается высокая бикарбонатурия, щелочная моча, но поскольку дистальные канальца сохраняют способность к подкислению мочи, то даже при сильном ацидозе РН мочи не слишком высокий (при дистальном ПКА этого нет)

Дистальный ПКА характеризуется отсутствием секреции ионов Н в просвет канальца и усиленной диффузией их из просвета.

Проявляется метаболическим ацидозом и защелачиванием мочи с рН не ниже 6.0

Системный ацидоз приводит к ряду метаболических нарушений в организме, приводящий к гипокалйемии, гипокальцийемия и гиперкальцийурии.

проявления этих нарушений являются:

изменения костей

• Рахитоподобные изменения у детей, остеомаляция, боли в костях, патологические переломы.

Со стороны почек

• часто образование кальциевых камней, развитие нефрокальциноза.

Расстройства со стороны ЖКТ

• проявляются тошнотой, рвотой, склонностью к запорам или диарее.

кардиальный синдром

• Нарушение ритма, нередко тяжелое, вплоть до фибрилляции желудочков.

• Нарушения проводимости

• Измение ЧСС

• Ион калия уменьшает возбудимость и проводимость миокарда, в больших концентрациях - угнетает автоматизм. П

Постоянными, хотя и неспецифическими ЭКГ-признаками являются частые желудочковые экстрасистолы, пролонгация QRS, снижение сегмента ST, депрессия или инверсия зубца Т, выраженный U-зубец.

Дистрофические измения

• гипокалиемическом кардио- и ангиофиброзе, вследствие хронической гипокалиемия и гипокалийгистия

.

• . гипокалиемической дистрофии подвержены и скелетные мышцы вплоть до рабдомиолиза – асептического некроза скелетных мышц, нередко массивного. Он особенно характерен для пожилого возраста

Нейромиопатические изменения

• Судороги в ногах

• Парестезии мышц лица и конечностей, утрата болевой и проприоцептивной чувствительности, которая корелирует с глубиной гипоКэмии

• Слабость мышц лица и конечностей, снижение сухожильных рефлексов вплоть до парезов и параличей.

• Паралич дыхательной мускулатуры

• Паралич, плегия шейного и поясничного сплетиния (послею 2 пункта для пожилых)

Психоэмоциональныеи нейровегетативные расстройства

• неглубокого астенического,

• тревожно-депрессивного

• ипохондрически-сенестопатического синдрома

• Нейровегетативные расстройства имеют преимущественно симпато-адреналовую окраску и реализуются тремором, гипергидрозом, спонтанной эритродермией и пилоэрекцией ("приливы"). Гипокалиемическим "дисвегетозом" объясняется склонность этих больных к тахиаритмии и гипертоническим кризам.

Гормональные нарушения

Гипокалиемия снижает толерантность к углеводам и даже может стать причиной манифестного сахарного диабета, поскольку при дефиците К+ нарушаются секреция инсулина и его действие в тканях. ЛЕЧЕНИЕ

Проксимальный ПКА

1. Введение бикарбоната Na 1 г на кг массы тела

2. Цитратные смеси, для коррекции гипоКэмии

3. Гипотиазид

4. Ограничение соли до 1-2 г/сут

5. богатую калием диету

(Симптоматическое лечение препараты калия (калия хлорид, панангин 1 т. = 158 мг. 1 амп. = 452 мг, аспаркам 1 т. = 175 мг), следует назначать с осторожностью, еженедельно контролируя уровень К+ в крови, так как даже при легкой, субклинической почечной недостаточности эти препараты могут вызвать опасную гиперкалиемию

Дистальный ПКА

1. Небольшие дозы бикарбоната 0,2 г на кг массы тела

2. см п 5, 6

Дистальный ПКА с гиперКэмией

Лечение минералокортикоидами.

ВИТАМИН-Д ЗАВИСИМЫЙ РАХИТ