13.5. Дисхромии
Дисхромии - расстройства пигментации кожи, заключающиеся в изменении ее нормальной окраски, что может быть обусловлено различными внешними или внутренними причинами.
Принято различать дисхромии первичные и вторичные, распространенные и ограниченные, врожденные и приобретенные, гиперхромные (повышенное отложение пимента), гипохромные (пониженное отложение пигмента), ахромии (отсутствие пигмента).
Из первичных дисхромий существенное значение имеют дисхромии, связанные с нарушением меланогенеза. Его регуляция осуществляется эндокринными железами, в частности средней долей гипофиза, щито-
видной, вилочковой и половыми железами.
Меланиновые гиперхромии могут быть у пациентов с болезнями Аддисона и фон Базедов, при опухолях гипофиза и других общих заболеваниях. Прием некоторых медикаментов также приводит к гиперхромии (препараты мышьяка, хинин, сульфаниламиды и т.д.).
К ограниченным меланодермиям относят веснушки, хлоазму
(рис. 13-22).
Вторичные дисхромии (поствоспалительные) возникают в результате регресса сифилидов, папулезной сыпи, у больных псориазом, красным плоским лишаем, у пациентов с нейродермитом и т.д.
Рис. 13-22. Хлоазма
Альбинизм
Альбинизм - врожденная, обычно семейная аномалия, характеризующаяся полным отсутствием (ахромия) меланина в коже, волосах, в сосудистой и радужной оболочках глаза. Альбинизм бывает тотальным и частичным. Кожа у пациентов бывает беловато-розового цвета, иногда с четким желтоватым оттенком, крайне чувствительна к УФ-лучам. Волосы - белые, радужки глаз красные.
Витилиго
Витилиго (vitiligo) - приобретенная дисхромия с образованием на коже круглых или овальных, резко очерченных, склонных к периферическому росту и слиянию друг с другом депигментированных пятен, окруженных зоной гиперпигментации, переходящей в нормально пигментированную кожу.
Этиология и патогенез
Заболевание может начаться в любом возрасте, но в 50% случаев - между 10 и 30 годами. Витилиго встречается среди лиц разных рас и пола с частотой 1% среди других нозологических форм. Заболевание имеет наследственную предрасположенность, и вероятность его возникновения при наличии витилиго у одного из родителей составляет 10%. На фоне генетических провоцирующими факторами возникновения витилиго становятся заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, другая тяжелая эндокринная или висцеральная патология, стресс, предшествующая травма, в том числе солнечный ожог.
Клиническая картина
Появляются молочно-белые пятна диаметром от 5 мм до 5 см и более. Форма их круглая или овальная, иногда продолговатая. По периферии пятен имеется ободок гиперпигментации, граница нередко фестончатая.
Выделяют несколько форм витилиго.
• При очаговой форме 1 или несколько пятен локализуются в одной области (лицо, грудь и т.д.).
• При сегментарной форме пятна локализуются на одной стороне тела в пределах дерматома.
• При генерализованной форме - пятна множественные, симметричные на любых участках кожи (рис. 13-23), вплоть до ее полной депигментации (универсальное витилиго).
• Часто встречается акральное витилиго: пятна на кончиках пальцев, головке полового члена, вокруг рта и т.д. (рис. 13-24).
Особенности течения витилиго у детей
• Заболевание не характерно для детей младшего возраста, у которых очаговая депигментация часто бывает результатом воспалительного процесса (белый питириаз при атопическом дерматите, поверхностная стрептодермия, ветряная оспа и т.д.), травматического генеза, поверхностной атрофии при склероатрофическом лихене и т.д.
Рис. 13-23. Распространенное витилиго
Рис. 13-24. Витилиго. Поражение бровей и ресниц
• У подростков нередко витилиго предшествует появление множественных невусов Сеттона (меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации) (рис. 13-25).
• Возможны семейные случаи заболевания витилиго.
Рис. 13-25. Невус Сеттона (невус в центре витилигинозного пятна) - периневусное витилиго
Диагностика
Диагноз основывают на типичной клинической картине и анамнезе.
Дифференциальная диагностика
Заболевание дифференцируют от отрубевидного лишая, простого (белого) лишая, склеродермии, лекарственной лейкодермии, проказы, сифилитической лейкодермии.
Лечение
У детей
Лечение базируется на восстановлении пигментации. Существует местная фототерапия - ПУВА-терапия, применяемая для небольших пятен, назначение 1% раствора метоксалена с последующим УФ-облучением (15 процедур для появления первых результатов и до 100 процедур - на курс терапии).
Используют низкоинтенсивную лазеротерапию в комбинации с фотосенсибилизаторами (бриллиантовый зеленый, метиленовый синий).
Назначают наружно также мелагенин* с последующим УФО. Новинка в наружном лечении - гель витекс* (содержит дынный экстракт), помогающий восстановить нормальный уровень меланина в клетках.
У взрослых
Общую ПУВА-терапию назначают при генерализованной форме витилиго. Используют фотокумарины (бероксан*, аммифурин*, псоберан* и др.), внутрь за 2 ч до облучения.
Также назначают антиоксиданты - витамин Е в капсулах за 2 ч до облучения (ре-ПУВА-терапия).
При упорно прогрессирующих генерализованных формах витилиго используют мини-пульс-глюкокортикоидную терапию: 5 мг бетаметазона 2 раза в неделю в течение 2-4 мес.
Следует отметить, что в целом эффективность методик лечения недостаточна. В связи с этим рекомендуют нижеследующее.
• Обязательная защита от солнечных лучей (фотопротекторы с коэффициентом защиты более 30).
• Маскировка пятен: применение маскирующей косметики, маскирующих карандашей, тонального крема, пудры.
Лечение других дисхромий проводят с учетом причины, их вызвавшей (лечение основного заболевания, устранение провоцирующих факторов).
Консультирование
Рекомендуют избегать УФО, пользоваться фотопротекторами, маскирующей косметик