Диагностика и лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка - хроническое полисиндромное заболевание, возникает на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоимунного и иммунокомплексного хронического воспаления. Страдают преимущественно девушки. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ клинические и параклинические: 1. Эритема - "бабочка" (плоская или возвышенная над поверхностью кожи фиксированная эритема на скуловых участках с тенденцией к распространению на назолабиальные складки). 2. Дискоидная сыпь в виде отдельных несколько возвышенных эритематозных бляшек с гиперкератозом и фолликулярными пробками; впоследствии на месте высыпаний формируется рубцовая атрофия. 3. Фотосенсибилизация - появление сыпи после чрезмерной инсоляции. 4. Язвы в полости рта. 5. Артрит (неэрозивный артрит, поражающий 2 и более периферических суставов и характеризующийся болезненностью, припухлостью и выпотом). 6. Серозит: плеврит или перикардит. 7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. 8. Неврологические нарушения (судороги, психоз). 9. Гематологические нарушения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения менее 4000/мм3 при двух и более определениях, лимфопения менее 1500/мм3 при двух и более определениях, тромбоцитопения менее 100000/мм3, не связанная с приемом лекарств). 10. Иммунные нарушения (антитела к нативной ДНК в высоком титре, анти-SM антитела - антитела к SM-ядерного антигена, выявление антифосфолипидных антител на основании высокого уровня IgG или IgM антикардиолипинових антител, выявление волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики, ложно положительная серологическая реакция на сифилис течение не менее 6 месяцев). 11. Антиядерные антитела - при отсутствии лекарств, которые способны вызывать лекарственную красную волчанку. При наличии 4 и более из 11 вышеперечисленных критериев можно считать диагноз СКВ достоверным. Критерии активности СКВ (Насонова В.А., 1983 год.)

Показатель	Степень активности
	III	II	I
Температура тела	38С и выше	Ниже 38С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Нет
Нарушение трофики	--//--	--//--	Нет
Поражение кожи	«Бабочка» и эритема волчаночного типа	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый	Подострый	Деформирующий, Артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Диффузный	Очаговый	Миокардиодистрофия, кардиосклероз
Эндокардит	Поражение многих клапанов	Поражение одного клапана (чаще митрального)	Митральная недостаточность
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Пневмонит	Острый (васкулит)	Хронический (интерстициаль-ный)	Пневмофиброз
Нефрит	Нефротический синдром	Нефротический или изолированный мочевой синдром	Хронический гломерулонефрит
Поражение ЦНС	Острый энцефало-радикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30 -40	16 – 20
Фибриноген, г/л	6	5	5
Общий белок, г/л	70 -80	80 - 90	90
Альбумины	0,30 – 0,35	0,40 – 0,45	0,48 – 0,60
Альфа – 2	0,13 – 0,17
Гамма	0,30 – 0,40	0,11 – 0,12	0,10 – 0,11
LE - клетки	5:1000 лейкоцитов	0,24 – 0,25	0,20 – 0,23
АНФ	1:128 и выше	1 –2 : 1000	Единичные или нет
Антитела к ДНК (титры)	Высокие	1:64	1:32

Дифференциальная диагностика: наиболее часто СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, инфекционный эндокардит, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (ССД, ДМ, РА). Основным при этом являются: отсутствие таких тяжелых иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах, имеющиеся при других коллагенозах, аналогичные лабораторные признаки (LE - клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречаются значительно в меньшем титре. При РА доминирует поражение суставов (артрит эрозивный), а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же и при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ - поражение мышц и кожи. Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет прогноз больного. В отличие от ревматизма, при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз. Гемобластозы, имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга. Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается такое распространенное поражение внутренних органов, как при СКВ. ЛЕЧЕНИЕ - Перед назначением медикаментозного лечения необходимо тщательно изучить анамнез на предмет переносимости лекарственных средств. - Консервативное терапия отсутствует. - ГКС - при I степени активности процесса доза преднизолона составляет 0,3-0,5 мг / кг / сут, при II степени 0,7-1,0 мг / кг / сут, при Ш степени активности - 1,0 - 1,5 мг / кг / сут (но не более 65-70 мг / сут). Лечение с применением максимальной дозы преднизолона продолжают в течение 4-8 недель. При снижении активности заболевания дозу постепенно уменьшают сначала на 5 мг, затем на 2,5 мг в неделю, а в следующем на 2,5 мг в 2-4 недели, так чтобы через 6-9 мес. от начала лечения снизить дозу до поддерживающей. В первые 2-3 года после начала болезни поддерживающая доза преднизолона не должна составлять менее 12,5-15 мг / сут. - При необходимости более активного лечения, например при полиорганном поражении или волчаночном кризисе, применяют пульс-терапию, методика которой заключается в внутривенном капельном введении в течение 30-40 минут 10-15 мг / кг (но не более 1000 мг) метилпреднизолона (метипред) 3 -5 дней подряд. - Цитостатические иммунодепрессанты - показания к их назначению следующие: высокая или кризисная активность заболевания, наличие выраженного нефрита, тяжелое поражение ЦНС, отсутствие явного эффекта от предыдущей терапии, необходимость уменьшить дозу гормонов или невозможность ее повысить из-за побочного действия препаратов этой группы, неустойчивость ремиссии и частые рецидивы заболевания. Используют циклофосфан 2-3 мг / кг / сут не менее 10 недель с последующим переходом на поддерживающую дозу. Азатиоприн в дозе 2,0 мг / кг / сут в течение 1,5-2 мес, а затем дозу снижают до поддерживающей 0,5-1,0 мг / кг / сут, что при хорошей переносимости препарата рекомендуется принимать в течение многих месяцев. Метотрексат 10-15 мг / нед в течение 4-6 нед. Циклоспорин А (сандимун) назначают больным с нефритом или панцитопенией в дозе 3-5 мг / кг в течение 1 мес. - Иммуноглобулин при высокой активности и во время кризов 0,4 г / кг в течение 5 дней ежемесячно, курс - 3-4 мес; человеческий лейкоцитарный интерферон 100-300 тыс. ЕД в / м в течение 2 нед. - Аминохинолиновые препараты (плаквенил - 8 мг / кг / сут, делагил - 5-7 мг / кг / сут). - Нестероидные противовоспалительные препараты при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях в течении нескольких дней или месяцев в лечебных дозах (мелоксикам - 7,5-15 мг / сут; нимесулид 1,5 мг / кг - 2-3 раза / сут; диклофенак натрия - 2 -3 мг / кг / сут и др.). - Экстракорпоральный-плазмаферез, имуносорбция, селективная имуносорбция. - Антиагреганты и антикоагулянты при лечении волчаночного нефрита и при проявлениях тромботической ангиопатии: гепарин 200-300 тыс ЕД / кг / сут подкожно в течение 4-6 нед, затем антикоагулянты непрямого действия (фенилин). Дипиридамол 2-3 мг / кг / сут 2 - 3 мес; пентоксифиллин - 5 - 10 мг / кг / сут.