Диагностика и лечение дерматомиозита

Дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также эритемой на коже лица. Поскольку этиология заболевания неясна, дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. Клиническая картина дерматомиозита. У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы телу, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижения мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромная, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц. Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области шеи, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевым и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в дальнейшем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»). У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капилляров ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста. При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции. Поражение подкожной клетчатки. Над пораженными мышцами конечностей и на лице нередко появляется плотный отек. Возможно развитие парциальной липодистрофии конечностей, которое обычно сочетается с мышечной атрофией. Поражение мышц. Обычно в начале заболевания больные жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом гребешка»), одеться ( «симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжелом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжелых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены. При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц - диплопия и птоз века. Тяжелые поражения диафрагмы и межреберных мышц приводят к нарушению дыхания. В результате полимиозита развивается гипотрофия мышц. У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются устойчивые, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объем движений. Поражение суставов наблюдают более чем в 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, только у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональности. Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограничеными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бедрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозита непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер. Поражение внутренних органов. При дерматомиозит наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами. Поражение легких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием легочной недостаточности и летальным исходом. Поражение легких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождается образованием экссудата. Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождается нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии. Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит. Изредка наблюдают псевдоабдоминальний синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отеком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации. Лабораторные исследования При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно обнаруживают повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемиею. Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающими поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности КФК, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко обнаруживают увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У некоторых больных возникает миоглобинурия. Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, то есть уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных обнаруживают антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе. При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение кортикостероидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период. Критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal, 1995). 1. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания вокруг глаз. 2. Признак Готтрона - красно-фиолетовая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. 3. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевым и коленными суставами. 2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища. 3. Повышение активности креатинфосфокиназы и / или альдолазы в сыворотке крови. 4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации. 5. Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции). 6. Выявление антител Jo-1. 7. Недеструктивный артрит или артралгии. 8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 ° С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм / час). 9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации. При наличии первого и любых четырех из следующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие. При наличии характерного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильного трактования симптомов. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатией, заболеваниями с поражением нервно-мышечных синапсов (миастения), прогрессирующей мышечной дистрофией (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционным миозитом. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающие при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др. Лечение Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учетом тяжести состояния больного, активности и эффективности предыдущей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приема составляет 1 - 1,5 мг / кг / сут (не более 60 мг / сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг / кг / сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при системной красной волчанке, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводить длительное (до 2 мес). В дальнейшем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг / сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания. Для лечения больных с наиболее тяжелыми формами дерматомиозита проводят пульс-терапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг / кг / сут (не более 1000 мг / сут) в течение трех последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидном течения к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульс-терапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии. В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг / нед с учетом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза. Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятный, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные случаи отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризисного течения. Выживание больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удается достичь продолжительной ремиссии на много лет.