Диагностика и лечение системных васкулитов

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ Узелковый полиартериит - системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Клинические: - высокая лихорадка, - прогрессирующее похудение, - профузная потливость, - боли различной локализации, - наряду с общими признаками встречаются один или несколько клинических синдромов, среди которых: кожный (синдром стаза), тромбагиотический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, абдоминальный, почечный, легочной; - со стороны сердечно-сосудистой системы, в частности, коронарит, остро развитая артериальная гипертония, миокардит, перикардит, др., Параклинические: - лейкоцитоз, гиперэозинофилия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, - увеличение показателей: серомукоиды, сиалопротеины, фибриноген, антифибринолизины, IgM, IgG - снижение уровня Т-лимфоцитов, повышение содержания В-лимфоцитов, антитела к HBSAg, - деструктивно-пролиферативный или пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий, проявляющийся при биопсии кожи и мышц, - капилярит, лимфоидно-макрофагальная инфильтрация сосудистой стенки при биопсии, - аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий, определяемые с помощью аортографии, - деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов при аортографии. ЛЕЧЕНИЕ Перед назначением медикаментозного лечения следует изучить анамнез на предмет переносимости лекарственных средств. - Кортикостероиды. Начинают лечение с преднизолона, в случае резистентности к нему используют другие кортикостероидные препараты - дексаметазон, триамцинолона, бетаметазон, в острых кризисных состояниях - гидрокортизон. В случаях острого течения заболевания суточная доза преднизолона составляет 2-3 мг / кг, в тяжелых случаях применяют пульс-терапию преднизолоном. Терапевтическую дозу кортикостероидов больным назначают на 4-6 недель с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей, которая составляет 1 / 3 - 1 / 4 максимальной дозы. Поддерживающую терапию проводят в течение многих месяцев и даже лет. - Цитостатические препараты: Азатиоприн, имуран в дозе 2-4 мг / кг в сутки в течение 4-6 недель, затем дозу уменьшают до 1 мг / кг и применяют длительно. Циклофосфан (включая пульс-терапию в случае фульминантного течения узелкового полиартериита и быстро прогрессирующего гломерулонефрита). - Плазмаферез. - Антиагреганты и антикоагулянты. - НПВП (диклофенак 2-3 мг / кг массы и др.) - Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил 5-8 мг / кг массы в сутки в один прием не менее 6 месяцев). - Ангиопротекторы: пармидин (ангинин, продектин). - Гипербарическая оксигенация. - Симптоматическое лечение (лечение артериальной гипертензии, болевого синдрома, хронической почечной недостаточности и др.). БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (ПЕРВИЧНЫЙ СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) Болезнь Кавасаки - системное острое заболевание, характеризующееся стойкой лихорадкой, поражением слизистых оболочек, кожи, конъюнктивитом, энантемой, острым негнойным лимфаденитом. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Клинические: 1. Повышение температуры тела до 40С и выше, в течение 7-14, иногда и более дней. 2. Изменения со стороны глаз в виде кровенаполнения сосудов конъюнктивы без слезотечения, светобоязни, блефарита. 3. Поражение слизистых оболочек: "малиновый" язык, сухие, красные потрескавшиеся губы, поражение ротоглотки, дыхательных путей в виде диффузной гиперемии. 4. Значительное увеличение шейных лимфатических узлов, без признаков нагноения. 5. Наличие полиморфной сыпи на туловище, без везикул и корочек. 6. Изменения дистальных отделов конечностей в виде ладонной и подошвенной эритемы (плоскостная или пятнистая), гиперемии и периартикулярного отека межфалангових сочленений, пластинчатого шелушения кончиков пальцев рук и ног (на 3-ей неделе заболевания), а также полиморфной сыпи (уртикарная, макулёзная, скарлатиноподобная и др.) Диагноз вероятен в случаях выявления у ребенка 5 из 6 перечисленных основных симптомов. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: коронарит, аневризмы коронарных артерий, инфакт миокарда, миокардит, сердечная недостаточность и др. Параклинические: - Значительное повышение СОЭ, гиперлейкоцитоз, гипертромбоцитоз, анемия, - Повышение уровня С-реактивного протеина, гиперфибриногенемия. - ЭКГ: возможно снижение вольтажа, удлинение интервала РQ, двугорбый Р, изменения ниже изолинии сегмента ST, нарушения ритма и т.п. - ЭхоКГ: аневризмы коронарных артерий, возможно наличие признаков митрального и (или) аортального вальвулита, поражение стенки аорты, дилатация, снижение контрактильности миокарда, фракции изгнания и т.п. - Ангиографическое исследование позволяет выявить дилатацию и (или) аневризмы коронарных артерий. ЛЕЧЕНИЕ - Ацетилсалициловая кислота - 40 мг / кг - до снижения повышенной температуры тела, затем длительно, минимум до 6-ти недель, в дозе 3-5 мг / кг массы тела. - Внутривенное введение иммуноглобулина (с цельным фрагментом Fc - 2 г / кг массы тела), однократно или в дозе 0,4 г / кг N 3-5. - Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин). - Дезагреганты (дипиридамол, тиклопидин).