Задание:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Каков патогенез данного состояния?

3. Какова причина развития желтушного синдрома?

4. Дайте обоснование диагноза.

5. Объясните механизм развития почечной недостаточности.

6. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

7. Оцените функциональное состояние почек.

8. Каковы Ваши терапевтические мероприятия?

9. Перечислите исходы данного заболевания.

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) ГУС, ОПН ИЛИ Гемолитико-уремический синдром, тяжелая форма ??? (за счет анурии), ОПН

ОАК: ↓ Hb (120-145 г/л), N эритроциты (3,7-4,9 х10¹²/л), ретикулоциты ↑ (0,5-1,5%), тромбоцитопения (150-320х109/л), лейкоцитоз (7-9*10⁹/л), нейтрофилы ↑ (N 36-52%), лимфоциты ↓ (N 33-50%), моноциты норма (3-11%), СОЭ повышена (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: анурия (разовый объем в N 70-90 мл), макрогематурия (0-1 мал.; 3-4 у дев.), относительная плотность снижена (гипостенурия) (1012-1025), протеинурия (0-0,033г/л), лейкоциты N (0-4 мал.; 0-6 дев.).

Б/х крови: общий белок N (60-80 г/л), СРБ повышен (норма 0,0001), общий билирубин ↑ (5-21 мкмоль/л), прямой билирубин ↑ (0-0,68 мкмоль/л), непрямой ↑ (2,5-10,3 мкмоль/л), холестерин N (3,1-6,5 ммоль/л), гиперкалиемия (3,7-5,1 ммоль/л), натрий норма (135-145 ммоль/л), мочевина ↑ (4,3-6,8 ммоль/л), креатинин ↑ (44-110 мкмоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину ↓ (до 7 лет 60-108 мл/мин)

2. Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности

токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток	Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
↓	↓
С окращение продолжительности жизни тромбоцитов	Т ромбоцитопения потребления
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ