Задача 72

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены. ЧСС – 128 в 1 мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см. из-под реберного края. Диурез – 120-150 мл/сут.

Клинический анализ крови: Нв-111 г/л, эр. – 4,2х10¹²/л, лейк. – 13,1х10⁹/л; п/я – 5%, с/я – 53%, э. – 2%, л. – 38%, м. – 2%, СОЭ – 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция- кислая, белок-3,3г/л, лейкоциты-3-5 в поле зрения, эритроциты 0-1 в поле зрения, цилиндры: гиалиновые 5-6 в поле зрения, зернистые 3-4 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок – 35 г/л, альбумины – 45%, глобулины: α1 – 5%, α2 – 30%, β – 10%, γ – 10%, холестерин – 7,6 ммоль/л, калий – 4,5 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 6,1 ммоль/л, креатинин – 60 мкмоль/л.

Анализ мочи на суточный белок: потеря белка 6,7 г/сут (норма до 0,2 г/сут).

УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, отечны. Эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

Биопсия почек: минимальные изменения.

Задание:

1. Поставьте полный клинический диагноз

2. Каков генез отечного синдрома при данном заболевании?

3. Проведите дифференциальный диагноз

4. Составьте план лечения

5. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

6. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

7. Дайте обснование диагноза.

8. Составьте диету, необходимую данному больному.

9. Расскажите о механизме действия преднизолона.

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

1. (ОТВЕТ ИЗ МЕТОДИЧКИ) Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма (болезнь минимальных изменений гломерул), период обострения, ПН 0. ИЛИ

ХБП. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, активность II, рецидивирующее течение, период обострения, без нарушения функции почек (первичный ГН НСМИ ???)

Диурез суточный: 1440-1520 мл

СКФ по формуле Шварца = к(0,55)*121см*88/креатинин 60 мкмоль/л = 98 мл/мин (N)

Для ориентировочного расчета АД: АД сист.= 90+2n, АД диаст.=60+n; n –количество лет после 1 года; → Для 7 лет N 104/67 мм. рт. ст.

ОАК: ↓ (Hb 120-145 г/л), эритроциты N (4-5х10¹²/л), лейкоциты ↑ (7-9*10⁹/л), п/я N (N 1-6%), с/я N (N 47-72%), эозинофилы N (1-4%), лимфоциты N (N 32-46%), моноциты N (2-8%), СОЭ ↑ (2-10 мал, 2-15 дев).

ОАМ: кислая реакция, протеинурия нефротического уровня, т. к. > 3 г/л (0-0,033г/л), лейкоцитурия (0-4 мал.; 0-6 дев.), эритроциты N (0-1 мал.; 3-4 у дев.), цилиндурия.

Б/х крови: общий белок ↓ (60-80 г/л), альбумины N (30-50 г/л), глобулины: α1 – N (3-6%), α2 – ↑ (9-14%), β – N (9-17%), γ – N (8-19%), холестерин ↑ (3,1-6,5 ммоль/л), калий N (3,7-5,1 ммоль/л), натрий N (135-145 ммоль/л), мочевина N (4,3-6,8 ммоль/л), креатинин N (44-115 мкмоль/л).

Суточная потеря белка повышена