Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)
Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания (типичный возраст 3-5 лет), данных осмотра (вялая, желтушный оттенок кожных покровов, общая пастозность, увеличение относительных границ сердца за счет верхней границы, гепатомегалия (в N +1см), гемоколит), лабораторных и инструментальных исследований.
Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)
План обследования:
ОАК: шизоциты, анизоцитоз, свободный Hb в сыворотке, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями).
б/х: ↑ ЛДГ
анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
УЗИ почек + доплерография (снижение или отсутствие кровотока в кортикальном слое почек)
коагулограмма (ДВС-синдром) (умер. сниж. фибриногена, дефицит плазминогена, сниж. АТ-III, снижение фибринолитической активности плазмы).
реакция Кумбса – отрицательная
посев крови и кала на патогенные штаммы (ген шигатоксина в стуле методом ПЦР).
миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
измерение АД
Функция почек снижение клубочковой фильтрации (снижен клиренс по эндогенному креатинину - анурия), азотовыделительная функция снижена (↑ мочевина, креатинин), умеренное снижение концентрационной ???
терапевтические мероприятия:
патогенетическая терапия: антикоагулянты (гепарин 300-500 Ед/кг), антиагреганты (курантил 5мг/кг/сутки), свежезамороженная плазма 10-20 мл/мин (повышение АТ-III), антиоксиданты (вит. Е и А), сосудорасширяющие препараты ???, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, ЗПТ – постоянный продолженный низкопоточный диализ (при калии > 7 ммоль/л, анурии), при атипичном – моноклональные АТ пожизненно.
симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
Исходы: 1) выздоровление через 1-2 недели с исчезновением гемол анемии, тромбоцитопении и восстановлением диуреза, 2) летальный исход при тяжелых формах(10-50%), 3) переход в ХПН; 4) выздоровление + сниж СКФ, протеинурия, стойкая АГ.
10. Длительность диспансерного наблюдения ??? до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок - ОАК, коагулограмма, иссл.мочи, УЗИпоч, б/х
11. Дифференциальный диагноз: атипичный ГУС, ТТП (тромботическая).
Коколина, Румянцев Нейрология Стр. 626 – ОПН.
Нефрология Коколина, Румянцев Стр. 380!!! – ГУС
Задача 71
Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.
Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.
В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.
Состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, с сероватым оттенком. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки. АД 155/100 мм. рт. ст. В легких хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая по правому краю грудины, левая на 1 см кнаружи среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 72 / в мин. Выслушивается негрубый систолический шум на верхушке сердца. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Диурез 450 мл в сутки, моча мутная, бурого цвета.
Клинический анализ крови: Hb – 90 г/л, эр. – 3.1х1012/л, тромб. – 280,0х109/л, лейк. – 6,6х109/л; п/я – 2%, с/я – 56%, эоз. – 1%, лимф. – 39%, мон. – 2%, СОЭ – 40 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность –1011, белок –4,5 г/л, эритроциты измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты – 10-15 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: общий белок – 48 г/л, альбумины – 25 г/л, СРБ – 0,012 (норма 0,0001), холестерин – 7,6 ммоль/л, калий – 6,1 мэкв/л, натрий – 139 мэкв/л, мочевина – 20 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л.
Клиренс по эндогенному креатинину: 42 мл/мин.
УЗИ почек: почки расположены в типичном месте, уменьшены в размерах, плохо диференцируются от окружающей ткани, контуры неровные. Дифференцировка слоев паренхимы нарушена, эхогенность паренхимы повышена. Чашечно-лоханочная система без деформаций и эктазий