20. Пороки развития и дизонтогенетические опухоли

Дизонтогенетические опухоли (греческий dys + онтогенез; синонимы дизэмбриопластические опухоли) — опухолеподобные образования и истинные опухоли, возникающие вследствие различных пороков эмбрионального развития.

Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой — эмбриональный характер многих опухолей препятствует выясне- нию их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у де- тей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.

580

К опухолям Iтипа относятся тератомы, или тератоидные дизонтогенетические опухоли. Возникновение тератом в настоя- щее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого греб- ня и их персистирование приводят к развитию тератом (Тейлум). По другой точке зрения, источником тератом являются нарушения дробления с хао- тичным неполным отщеплением некоторых бластомеров (см. рис. 373). Ана- логичный процесс отщепления приводит к развитию тератом во время за- кладки трех зародышевых листков в ранний эмбриональный период или во время дальнейшей дифференцировки тканей в ранний фетальный период.

По гистиологическому строению различают гистиоидные, о р г а - ноидные и организмоидные тератомы (см. «Опухоли», с. 186). Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта — эм- бриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта — эк- страэмбриональные тератомы.

Встречаются зрелые и незрелые эмбриональные и экстраэм- бриональные тератомы, или терато б л асто мы.

Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. На- пример, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возра- сту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту рожде- ния плода. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома со- держит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.

Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокаче- ственном варианте — г амар то б л ас то мами. Гамартома (от греч.ha- marta— ошибка) — опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например, из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и зло- качественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном — остатков органов эмбрионального периода, не под- вергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

К опухолям IIтипа относятся те, которые возникают из эмбрио- нальных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпати- ческих ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу пер- вого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального ха- рактера в виде симпатогоний, с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10—11 лет. Особенностью опухолейIIтипа являются определенные воз- растные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдают- ся. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолямIIтипа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейро- б л ас то мы.

. 581

К опухолям IIIтипа относятся возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезен- химальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброка- чественные опухоли — папилломы и полипы — у детей встречаются относи- тельно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.

21-22.Тератомы и др. опухоли

ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ (греч, dys- + онтогенез; син. дизэмбриопластические опухоли) — опухолеподобные образования и истинные опухоли, возникающие вследствие различных пороков эмбрионального развития.

В процессе развития организма, особенно в раннем эмбриональном периоде, возможны всякого рода отщепления элементов формирующегося органа, погружение их в другой орган или ткань — хористии, из которых развиваются хористомы (см.), неправильности соотношения тканей при их развитии — гамартии, служащие источником гамартом (см.).

Кроме того, в некоторых органах могут встретиться остатки эмбриональных тканей, из которых развиваются прогономы. Неправильности развития плодного яйца ведут к возникновению опухолеподобных образований — тератом (см.). К хористиям относятся, напр., островки эмбрионального эпидермиса в мозговых оболочках, жировой ткани, в мышцах или в позвоночном канале, коркового вещества надпочечников в почке или половых железах, поджелудочной железы в стенке желудка и т. д. Из гамортий формируются родимые пятна кожи, фибромы кожи и почек, липомы и рабдомиомы почек. К прогономам относят бранхиогенные кисты (из остатков жаберных дуг на шее), краниофарингиомы (см. Краниофарингиома), аденомы дна мочевого пузыря (из остатков urachus), хордомы (см.).

Тератомы часто встречаются в крестцово-копчиковой области, средостении, легких, половых железах, эпифизе.

Некоторые Д. о., напр, пролиферирующие дизэмбриоплазии кожи и ганглионевромы симпатического ствола, иногда быстро растут в первые годы жизни, а затем рост их постепенно замедляется и заканчивается вместе с полной дифференцировкой тканей. Иногда происходит спонтанное рассасывание Д. о. Известны случаи самоизлечения кавернозных ангиом печени, врожденных ангиом кожи с рубцовым их превращением.

В созревших Д. о. увеличение объема может быть связано не только с нарастанием протоплазматической массы клеток (напр., в ганглионевроме), но и с накоплением секрета или экскрета.

Иногда же дизэмбриоплазия имеет с самого начала бластоматозный характер, напр. опухоли почек у детей — аденосаркомы (см. Саркома), симпатогониомы (см.), тератоидные опухоли крестцовой области (см. Тератома). Такие истинные бластомы быстро растут, дают метастазы и вызывают кахексию. Некоторые Д. о. (напр., хористомы) существуют бессимптомно, не требуя лечения. Клиническая картина при наличии Д. о. другого вида (гамартомы, прогономы) определяется их локализацией, зависит от темпов роста и вторичных морфол, изменений. Лечение таких Д. о., как правило, оперативное, проводится с соблюдением всех онкол, принципов.

Тератома

I Терато́ма (teratoma; греч. teras, terat [os] чудовище, уродство + -ōma; синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома,монодермома, паразитирующий плод)

опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков,присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которыхразвивается опухоль.

По современным представлениям, Т. относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухолиразвиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма),высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической итрофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строениюопухолей, например семиномы яичка, дисгерминомы яичника, эмбрионального рака, хорионэпителиомы,полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухолиболее чем одного гистологического типа). Т., как и другие герминогенные опухоли, может первичнолокализоваться в яичках (Яичко) и яичниках (Яичники), а также располагаться экстрагонадно (впресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочковмозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях). Возникновение опухоли вне половыхжелез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешкак месту закладки гонад на 4—5-й неделе эмбрионального развития.

По гистологическому строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому созлокачественной трансформацией.

Зрелая Т. состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двухили трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Т. солидногостроения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотнуюна ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она неоднородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаге хрящевой икостной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Зрелая Т. кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкойповерхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутнойсеро-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым, в просвете кист могут бытьволосы, зубы, фрагменты хряща.

Микроскопически зрелые Т. солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга.Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошодифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторноготипа, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов,апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухолиможно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочнойжелезы. Подавляющее большинство зрелых Т. кистозного строения является дермоидными кистами (см.Дермоид). Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толщестенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты (Эпидермоидная киста), присутствуют придатки кожипотовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительнойткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.

Зрелая Т. является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеютсяединичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Т. яичника.

Незрелая Т. опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков,напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах.Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкимикистами и участками ослизнения.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного,многослойного плоского эпителия. незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся срединезрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие внезрелой Т. тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующегорозетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глазэмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

Общепринято, что незрелая Т. представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признакаминастоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Т., которые сочетаются сэмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) илихорионэпителиомой. В зависимости от морфологических особенностей второго компонента опухольназывают тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой схорионэпителиомой. Метастазируют Т. такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строениеметастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Т. даже при их небольшом объеме взначительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условиемправильной морфологической диагностики является исследование возможно большего числа кусочков изразных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухолиможно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественнойзрелой Т. определяются у 30% больных, а при незрелой Т. более 2 лет живет только 28% заболевших.Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Т. и их сочетаний созлокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на α-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титрахорионического гонадотропина (при сочетании с хорионэпителиомой).

Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. (Особенность еезаключается в возникновении в Т. злокачественной опухоли так называемого взрослого типа, такой какплоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака,развившегося в дермоидной кисте.

Редкими разновидностями Т. являются так называемые монодермальные высокоспециализированныетератомы. К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и др.Струма яичника образована тканью щитовидной железы (Щитовидная железа) обычного строения и можетсопровождаться гипертиреозом. В струме яичника могут возникать аденокарциномы, аналогичные построению раку щитовидной железы. При карциноиде яичника у больных может быть врожденныйкарциноидный синдром (см. Карциноид).

Клиническая картина определяется главным образом локализацией Т. Существуют некоторые половые ивозрастные особенности первичной локализации и клинического течения различных форм Т. Так, зрелыеТ. кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках исоставляют около 20% всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Т.солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеютпреимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Т. составляют примерно 40%от всех опухолей яичек. У детей Т. различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых,встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Т. часто наблюдаются у девочек,преимущественно в крестцово-копчиковой области. Опухоль имеет округлую или неправильную форму,располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Т. может достигать большихразмеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежностикрестцово-копчиковая Т. иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания.Дифференциальный диагноз проводят со спинномозговой грыжей (см. Спинной мозг).

Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении (Средостение), кпередиперикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральнуюполость или в заднее средостение. В течение длительного времени как крестцово-копчиковые, так и Т.средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическомисследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции Т. средостения характеризуетсяналичием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего ксрединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковойпроекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за теньюгрудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Для Т. средостения и крестцово-копчиковых Т. типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Т. кистозногостроения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивнаякольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Т. кистозногостроения виден горизонтальный уровень жидкости, тень Т. более интенсивна в нижней половине и менееинтенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Т. кистозного строения и образовании свищейих конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Т. средостения сокружающими органами и тканями лучше определяются при пневмографии.

Забрюшинная Т. встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же,как Нефробластома или забрюшинная нейробластома. Важное значение в диагностике забрюшинной Т.имеет Ангиография, а также рентгенография в условиях Пневмоперитонеума.

Лечение зрелых и незрелых Т. оперативное. При Т., сочетающихся с другими злокачественнымигерминогенными опухолями, а также при Т. со злокачественной трансформацией применяют комплексноелечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств илучевой терапии.

Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли,своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Т. прогноз благоприятный. Однако забольными с незрелой Т., как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Т.,сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Болеедоброкачественно протекает Т., сочетающаяся с семиномой.