55. Эпилепсия. Классификация, клиническая характеристика отдельных форм, принципы лечения.

Эпилепсия (в пер. схватывание) – полиэтиологическое заболевание, обусловленное поражением ГМ и характеризующееся повторными судорожными и другими припадками и нередко сопровождающееся изменением личности.

Этиология эпилепсии во многом определяется возрастом больного:

а) новорожденные и младенцы: 1. тяжелая гипоксия 2. дефекты развития ГМ 3. генетические дефекты метаболизма (гипогликемия, гипокалиемия и др) 4. родовая травма 5. неблагоприятные воздействия на плод во время беременности

б) детский возраст: инфекционные, паразитарные и аллергические заболевания НС (менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга)

в) молодой возраст: 1. ЧМТ 2. опухоли 3. нейроинфекции 4. воздействие токсинов 5. аллергии

г) средний и пожилой возраст: все причины молодого возраста + инсульты

Патогенез: этиофакторы, влияя на внутреннюю возбудимость отдельных нейронов, возбуждение или торможение функционально связанных систем нейронов, энергетическое состояние систем головного мозга и метаболизм некоторых АК, приводят к дисфункции полушарий мозга и возникновению изменения нейрональной активности; при этом нейрональная активность становиться аномальной, периодической и чрезмерной; временами происходит внезапная деполяризация мембраны группы нейронов из-за блокады калиевых каналов, что затрудняет кольцевую циркуляцию импульсов между нейронами, а также из-за дисбаланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и тормозящими (ГАМК) нейротрансмиттерами; при распространении деполяризации на соседние участки мозга возникают генерализованные припадки

В механизме возникновения эпилептического припадка играют роль 3 фактора:

1) повышенная судорожная готовность (снижение порога возбудимости)

2) эпилептический очаг

3) внешний эпилептический раздражитель

Классификация эпилепсии:

1. Первичная (идиопатическая) 2. Вторичная (симптоматическая)

Классификация эпилептических припадков:

1. Парциальные

а. простые

б. сложные

в. с вторичной генерализацией

2. Генерализованные

а. тонико-клонические

б. тонические

в. клонические

г. миоклонические

д. абсансовые

е. атонические

56. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах.

Миастения – нервно-мышечное заболевание, сопровождающаяся патологической мышечной слабостью и утомляемостью.

Этиология: неизвестна, имеется связь с патологией вилочковой железы.

Патогенез: нарушение нервно-мышечной передачи, обусловленное уменьшением числа Н-Хр, недостаточной их чувствительностью к АХ, дефектом активностью ферментов; определенную роль играют аутоиммунные нарушения

Классификация:

а. по характеру течения: острая и хроническая

б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная

в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная)

Клиника: основное проявление – патологическая мышечная утомляемость (снижается сила мышц, иногда вплоть до паралича, которая восстанавливается после сна и отдыха), провоцируемая инфекциями, интоксикациями.

а) глазная форма: глазодвигательные нарушения (диплопия, птоз, ассиметричность клинических проявлений), наружная офтальмоплегия, поражение жевательных мышц

б) бульбарная форма: нарушение функции мягкого неба и надгортанника (затруднение глотания, попадание жидкости в нос, носовой оттенок голоса, трудности при жевании твердой пищи

в) генерализованная форма: вначале страдают проксимальные отделы рук, затем мышцы шеи (свисающая голова), дыхательные мышцы, истощение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия. Резкое ухудшение состояние – миастенический криз.

Диагностика:

1. Анамнез и клиника

2. Усиление слабости под влиянием физической нагрузки

3. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза)

4. Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц)

5. Прозериновая проба

6. Электромиография

Лечение:

1. Антихолинэстеразные ЛС (прозерин, калимин)

2. ГКС (преднизолон, метипред)

3. Рентгенотерапия на область тимуса

4. Плазмоферез

5. Тимэктомия при обнаружении тимомы