9. Билирубин

 Билирубин – основной пигмент желчи.

 Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, железа

не содержит.

 В крови связывается с альбумином.

 В гепатоцитах происходит конъюгация – связывание

билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего он

выделяется с желчью.

 При избыточном накоплении билирубина в крови

развивается желтуха (появляется желтушное окрашивание

склер, слизистых оболочек и кожи).

Виды желтухи

 Надпеченочная (гемолитическая) желтуха:

 Возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с

общим гемосидерозом,

 В крови увеличивается содержание неконъюгированного

билирубина.

 Печеночная (паренхиматозная) желтуха:

 Возникает при заболеваниях печени (гепатиты,

гепатозы, циррозы),

 Нарушается захват и конъюгация билирубина

поврежденными гепатоцитами,

 Увеличивается содержание конъюгированного и

неконъюгированного билирубина.

Подпеченочная (механическая) желтуха:

 Возникает при обтурации желчных путей (опухоль

головки поджелудочной железы, опухоль желчных

путей, опухоль печени, метастазы рака в печень, камень

при желчнокаменной болезни, гельминты),

 Нарушается экскреция желчи и конъюгированный

билирубин поступает в кровь,

 Сопровождается холестазом.

Наследственные гипербилирубинемии:

различают гипербилирубинемию негемолитическую наследственную с ядерной желтухой (синдром Криглера — Наджара), гипербилирубинемию юношескую идиопатическую семейную (синдром Жильбера), желтуху хроническую идиопатическую (синдром Дабина-Джонсона) и желтуху хроническую семейную негемолитическую (синдром Ротора).

10.Нарушение обмена липидогенных пигментов.

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа (наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Бурая атрофия сердца

 Макроскопическая картина:

 Сердце значительно уменьшено в размерах,

 Жировая клетчатка под эпикардом практически

отсутствует,

 Сосуды приобретают извитой ход,

 На разрезе миокард плотный, бурого цвета.

 Микроскопическая картина:

 Кардиомиоциты уменьшены в размерах,

 Гранулы бурого пигмента липофусцина в цитоплазме

кардиомиоцитов.