2. Внутриклеточные накопления белков, механизмы развития, при каких болезнях они встречаются?

Внутриклеточное накопление белков.

(а) Гиалиново-капельные изменения в проксимальных извитых канальцах при протеинурии

Гиалиново-капельные изменения клеток – макроскопически не определяются. При микроскопическом исследовании в цитоплазме нефронов находят крупные гиалиноподобные ацидофильные белковые капли, сливающиеся, и иногда заполняющие все тело клетки. Эта форма паренхиматозной белковой дистрофии встречается главным образом в эпителии канальцев почек при заболеваниях, сопровождающихся повышением проницаемости клубочкового фильтра для белка. При нефротическом синдроме у больных гломерулонефритом, при отравлениях ртутью или свинцом.

(б) Тельца Русселя представляющие скопление иммуноглобулинов в эндоплазматическом ретикулуме плазматических клетках при миеломной болезни.

(в)Алкогольный гиалин в гепатоцитах при алкогольном гепатите– тельца Маллори.

(г). Ядерные или цитоплазматические гиалиновые включения при некоторых вирусных инфекциях.

3. Патологические внеклеточные скопления белков (мезенхимальные белковые дистрофии), механизмы развития, при каких болезнях они встречаются?

Мезенхимальные изменения

1. «мукоидный (хромотропный) отек».

2. фибриноидное набухание,

3. гиалиноз

4. амилоидоз.

Мукоидный отек. В основе «миксоматозного отека» лежит накопление в межуточной субстанции гидрофильных гликозаминогликанов (ГАГ). С этим связано пропитывание межуточной субстанции белками и гликопротеидами плазмы крови.

Наблюдается изменение окраски коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани. Оно обусловлено деполимеризацией гликозаминогликанов с освобождением кислых продуктов – хондроитинсерной и гиалуроновой кислот, соединяющихся с плазменными белками, проникающими в соединительную ткань. Основное вещество соединительной ткани в результате накопления хромотропных веществ становится метахроматичным. Т.е. меняет цвет красителя, например, при окраске таких участков толуидиновым синим, наблюдается красноватый цвет, вместо голубого.

Мукоидный отек встречается при атеросклерозе, ревматических болезнях.

Фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание связано с иммунокомплексным повреждением микроциркуляторного русла и соединительной ткани. Оно сопровождается выраженной деструкцией коллагеновых волокон и проникновением в соединительную ткань белков плазмы, в основном глобулинов и фибриногена. Продукты деполимеризации ГАГ – соединяются с фибриногеном, и образуется плотное эозинофильное вещество – фибриноид, которое замещает погибшие в данном участке ткани. Исходом фибриноидного набухания является фибриноидный некроз или гиалиноз.

Гиалиноз - результат соединения продуктов деполимеризации ГАГ со всеми компонентами плазмы крови, проникающей из сосудов целиком – плазморрагии. Микроскопически гиалин имеет вид однородного эозинофильного вещества, расположенного между клеток. Основой построения гиалина является фибриноид, клеточные элементы соединительной ткани сдавливаются и атрофируются.

Различают гиалиноз сосудов и соответственно соединительной ткани. Гиалиноз артериол при гипертонической болезни превращает последние в стекловидные трубки.

Гиалиноз створок клапанов сердца приводит к их туго подвижности и развитию порока сердца. В результате местных нарушений обмена соединительной ткани наблюдается гиалиноз капсулы селезенки – «глазурная селезенка», стромы опухоли, гиалиноз рубцов, фиброзных спаек.