9. Жировая паренхиматозная инфильтрация почек. Наследственные липидозы.

Жировые скопления в почках.

• Липиды появляются в эпителии канальцев главных от­делов нефрона (проксимальных и дистальных) чаще всего при нефротическом синдроме.

• Жировая дистрофия связана с развивающейся при нефротическом синдроме гиперлипидемией и липидурией.

• Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом синдроме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической дистрофии.

Наиболее часто накопление жиров в эпителии канальцев связано с нефротическим синдромом или хронической почечной недостаточностью.

Макроскопическая картина: почки увели­чены, дряблые (при сочетании с амилоидозом - плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, замет­ным на поверхности и разрезе.

Группу наследственных липидозов составляют, так называемые, «системные липидозы», возникающие вследствие наследственного дефекта ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов.

Болезнь Гоше (цереброзидоз)– в клетках ЦНС, печени, селезенки, костного мозга, накапливаются цереброзидлипиды, это врожденный дефект фермента

β-глюкоцереброзидазы.

Болезнь Ниманна-Пика –сфинголипидоз, липиды накапливаются в клетках ЦНС.

10.              Общее и местное ожирение: классификация, липидозы и липоматозы, причины возникновения. При каких болезнях они наблюдаются?

I. Общее ожирение.

Выделяются гипертрофические и гиперпластические варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены в размерах и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные

При гиперпластическом варианте увеличено число адипоцитов.

По превышению массы тела выделяют 4 степени ожирения. При I степени ожирения избыток массы тела по сравнению с «идеальной» составляет 20-29%, при II – 30-49%, при III- 50-99%, при IV – 100% и более.

А – первичное ожирение - причина не известна, важная роль в его развитии принадлежит конституционно-наследственным факторам.

Б – вторичное ожирение – развивается при поражении головного мозга, эндокринных и наследственных заболеваниях.

Б1. Церебральное ожирение – бывает обусловлено травмой, опухолями и инфекциями. Наблюдается при поражении центров регуляции аппетита гипоталамуса – это вызывает гиперсекрецию АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов в надпочечниках, активизирующих процессы глюконеогенеза в организме.

Б2. Эндокринное заболевание Болезнь Иценко-Кушинга связано с аденомой АКТГ клеток гипофиза и гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Внешне у больных отмечается: избыток жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, верхней половины туловища и живота.

Б3. Наследственные болезни, сопровождающиеся ожирением – Синдром Лоренца-Муна Бидля – ожирение лица, молочных желез, живота, бедер у мальчиков и множественные пороки развития других органов.

Болезнь Гирке – из-за отсутствия в организме глюкозо-6-фосфатазы в клетках печени накапливается гликоген, это приводит к гипогликемии из-за уменьшения формирования свободной глюкозы из гликогена.

I. Местное ожирение (липоматозы) – локальное увеличение количества жировой клетчатки. Болезнь Деркума – в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира –наподобие липом.

При синдроме Меделунга – возникают множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфатических узлов шеи.

Вакатное ожирение – жировое замещение при атрофии ткани или органа.

III. Резорбтивное ожирение. Этот вид касается в основном макрофагов, которые захватывают продукты распада тканей, богатых жирами. Резорбтивное ожирение существует в мозге при рассасывании очага омертвления (некроза). При этом образуется полость – киста.

IV. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин, но и b-липопротеины.