27 Амилоидоз, определение, классификация, морфогенез.

Амилоидоз (от лат. amylum - крахмал), или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида.

Физико – химическая структура :

1. F компонент – фибрилярный белок

2. P компонент – плазменный

Классификация :

1. По этиологии: -первичный (идиопатический)

- втоичный (приобретенный)

- наледственный (генетический, семейный)

- старческий

2) По специфике белка фибрилл:

- AL амилоидоз ( первичный, всегда генерализованный, с поражениям сердца, сосудов, легких

- АА амилоидоз ( вторичный, наследственный, генерализованный с поражениям почек)

- AF ( наследственный, поражаются переферические нервы)

- ASCL ( страческий , генерализованный или системный , поражает сердце и сосуды)

3) По распространенности : - генерализованный (первичный и вторичный)

- локальный( наслед, старческий)

3. По клиническим проявления :

-кардиопатический

- Нефропатический

- нейропатический

- гепатопатический

- эпинефропатический

- смешанный

- АПУД амилоидоз ( эндокринная форма , например: амилоидоз стромы Щитовид.железы)

Локализация амилоидных масс:

1. В стенках кровеносных и лимфатических сосудов

2. В строме по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон

3. В собственной оболочке (в базальной мембране железистых структур).

Макроскопические признаки амилоидоза:

1. Бледный анемичный орган

2. Увеличение в объеме

3. Плотный или ломкий

4. Восковидная или сальная поверхность разреза (блестящая)

Особые названия органов:

• Саговая селезенка – отложения амилоидных масс в области лимфатических фолликулов (очаговый процесс).

• Сальная, ветчинная селезенка – отложение амилоида равномерно по всей пульпе (процесс диффузный).

• Большая сальная почка – увеличена в размерах, бледная и пр.

При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме , становится очень плотным или ломким , а на разрезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.

ПЕЧЕНЬ . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и в ретикулярном слое ее, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических во¬локон и резкой атрофией эпидермиса.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная печеночная сердечная легочная кишечная недпочечниковая недостаточность. Исход неблагоприятны1.