Дерматомиозит.

ДЕРМАТОМИОЗИТ – это системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

У 25 % больных кожа не поражается, и тогда заболевание называют полимиозитом. У 30 % больных заболевание развивается в результате имеющейся в организме злокачественной опухоли и является ее клиническим выражением.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция.

В патогенезе наиболее признана иммунная теория, которая рассматривает дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены и раздражители (опухоли, инфекции, травмы). У больных обнаруживаются сенсибилизированные лимфоциты к антигенам мышечной ткани. В клетках находят вирусоспецифические включения.

Патоморфологически: очаговые воспалительные изменения в мышцах в виде инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов, локализующихся в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов. Характерен также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз. При хронизации процесса – развитие фиброза и атрофия мышечных волокон.

Диагностические критерии:

1. Кожный синдром: эритема открытых частей тела в виде свежего солнечного ожога или пурпурно-меловой оттенок кожи, то же и над суставами – дерматомиозитические очки: параорбитальный отек и эритема верхнего века с меловым оттенком; капиллярит ладоней, подушечек пальцев; плотный тестоватый отек лица, кистей, стоп, голеней, туловища

2. Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры и на ранних этапах нарастание мышечной слабости мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей без признаков полиневрита, миалгии при движениях, надавливании, отек мышц, позже развивается склероз, уплотнение мышц и их атрофия на проксимальных отделах конечностей. Больные не могут сидеть, стоять, походка шаткая, далее самостоятельно не могут встать с постели.

3. Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (высокое стояние диафрагмы, вялость ее дыхательных экскурсий), что приводит к возникновению одышки, снижению ЖЕЛ и дыхательной недостаточности; поражение гладких мышц ЖКТ: дисфагия с поперхиванием, пища выходит через нос, гнуса вый голос в результате поражения мышц глотки, пищевода и гортани; поражение сердца: миокардит, миокардиодистрофия и в результате сердечная недостаточность.

4. Общие явления: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея.

5. Лабораторные данные: креатинурия, повышение активности в крови АЛТ, АСТ, альдолазы, креатинфосфокиназы, ЛДГ.

Диагноз достоверен при наличии 2–3 признаков с обязательным кожным и/или мышечным синдромом, т. к. с поражения внутренних органов дерматомиозит не начинается.

Подтверждение диагноза: биопсия кожно-мышечного лоскута, электромиография, но они неспецифичны.

Лечение: Базисная терапия состоит в назначении больших доз кортикостероидов длительно.

Симптоматическая терапия.

Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 5–10 лет.