Макроглобулинемия Вальденстрема.

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина – IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.

Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Частый, ноне обязательный, симптом – увеличение лимфатических узлов, селезенки. Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.

Лечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости – плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).

Литература

ОСНОВНАЯ:

1. Внутренние болезни под редакцией Ф. И. Комарова. М., Медицина. 1991 г.

2. Маколкин В. И., Овчаренко В. И. Внутренние болезни. М., Медицина. 1994 г.

3. Внутренние болезни (в двух томах) под редакцией А. В. Сумарокова. М., Медицина. 1993 г.

4. Практические навыки терапевта под редакцией Г. П. Матвейкова. Минск, Вышэйшая школа. 1993 г.

5. Машковский М. Д. Лекарственные средства (в двух томах). М., Медицина. 1993 г.

6. Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 т. Мн., Выш. шк., Белмедкнига. 1995–1996 гг.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:

1. Руководство по гематологии (в двух томах) под ред. А. И. Воробьева. М., Медицина 1986 г.

2. Иванов Е. П. Руководство по гемостазиологии. Минск: Беларусь. 1991 г.

3. Файнштейн Ф. Э., Козинец Г. И., Бахрамов, Хохлова М. П. Болезни системы крови. Ташкент: Медицина. 1987 г.

4. Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 томах. Т.3- Мн., Белмедкнига. 1996 г.

Оглавление

Врожденные пороки сердца. 2

Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца. 3

Открытый артериальный проток. 5

Коарктация аорты. 5

Дефект межпредсердной перегородки. 6

Дефект межжелудочковой перегородки. 8

Литература 9

Комбинированные пороки сердца. 10

Методы хирургической коррекции пороков сердца. 12

Литература: 13

ТЕМА: КАРДИОМИОПАТИИ 14

Дилатационная кардиомиопатия 14

Гипертрофическая кардиомиопатия 15

Рестриктивная кардиомиопатия 17

ЛИТЕРАТУРА 17

ТЕМА: МИОКАРДИОДИСТРОФИИ. 19

ЛИТЕРАТУРА 21

ТЕМА: ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ 22

Первичный остеоартроз. 22

ЛИТЕРАТУРА 26

ТЕМА: ПОДАГРА 27

ЛИТЕРАТУРА 31

ТЕМА: РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ 32

ЛИТЕРАТУРА: 35

ТЕМА: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА 36

ЛИТЕРАТУРА 40

ТЕМА: СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. ДЕРМАТОМИОЗИТ. 41

ДЕРМАТОМИОЗИТ. 43

ЛИТЕРАТУРА 45

ТЕМА: ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 46

Дискинезия кишечника. 46

Синдром раздраженного кишечника. 48

Запор. 52

ЛИТЕРАТУРА 54

ТЕМА: ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА. 55

Хронический энтерит. 55

Болезнь Крона: особенности патогенеза, клиники и лечения 65

Неспецифический язвенный колит. 71

Болезнь Уиппла. 74

ЛИТЕРАТУРА 76

ТЕМА: ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ. 77

Синдром Жильбера 78

Синдром Криглера-Наджара (Найяра) 78

Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора 78

Гемохроматоз 79

Наследственный гемохроматоз 79

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова). 81

Амилоидоз 81

Эхинококкоз печени 82

ЛИТЕРАТУРА 82

ТЕМА: ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (занятие 2) 84

Желчная (печеночная) колика. 86

Постхолецистэктомический синдром. 86

ЛИТЕРАТУРА 89

ТЕМА: ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (занятие 3) 90

Холецистит. 90

Хронический холангит. 94

Дискинезии желчных путей 96

ЛИТЕРАТУРА 98

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит. Геморрагическая телеангиэктазия. 99

Геморрагический диатез. 99

Клинические типы кровоточивости. 101

Гемофилия. 106

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. 107

Геморрагическая телеангиоэктазия. 109

Геморрагический васкулит. 109

ЛИТЕРАТУРА 109

Системные васкулиты. Узелковый периартериит. 111

Гранулематоз Вегенера. 111

Неспецифический аортоартериит. 112

Гигантоклеточный темпоральный артериит. 113

Узелковый периартериит. 114

Литература 115

Гемолитические анемии. Агранулоцитоз. 116

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). 116

Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов. 119

Аутоиммунная гемолитическая анемия. 120

Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели) 122

Агранулоцитоз. 123

Литература. 124

Острые и хронические лейкозы. Полицитемия. Цитостатическая болезнь. 125

Острый лейкоз. 125

Цитостатическая болезнь. 127

Хронический лимфолейкоз. 128

Хронический миелолейкоз. 129

Эритремия. 130

Литература 131

Лимфогранулематоз. Парапротеинемические гемобластозы. Болезнь Вальденстрема. Миеломная болезнь. 132

Лимфогранулематоз. 132

Парапротеинемические гемобластозы. 134

Миеломная болезнь. 135

Макроглобулинемия Вальденстрема. 136

Литература 137

ОГЛАВЛЕНИЕ 138

140