Геморрагическая телеангиоэктазия.

Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндотелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии – стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики – при надавливании эти образования бледнеют.

Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.

Терапия симптоматическая – в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит. Ведущее звено патогенеза – это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

Чаще встречаются у детей, 23–25 на 10000 населения. Может поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично, и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора – прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.

Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300–400 ед. на кг. веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови – трентал. Используют лечебный плазмоферез.

Литература

Основная:

1. Внутренние болезни под редакцией Ф. И. Комарова. М., Медицина. 1991 г.

2. Маколкин В. И., Овчаренко В. И. Внутренние болезни. М., Медицина. 1994 г.

3. Внутренние болезни (в двух томах) под редакцией А.В. Сумарокова. М., Медицина. 1993 г.

4. Практические навыки терапевта под редакцией Г. П. Матвейкова. Минск, Вышэйшая школа. 1993 г.

5. Машковский М. Д. Лекарственные средства (в двух томах). М., Медицина. 1993 г.

6. Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство в 3 т. Мн., Выш. шк., Белмедкнига. 1995–1996 гг.

Дополнительная:

1. Баркаган З. Д. Геморрагические синдромы. М., Медицина. 1988 г.

2. Руководство по гематологии (в двух томах) / под ред. А.И. Воробьева. М., Медицина 1986 г.

3. Иванов Е. П. Руководство по гемостазиологии. Минск, Беларусь. 1991 г.

4. Файнштейн Ф. Э., Козинец Г. И., Бахрамов, Хохлова М. П. Болезни системы крови. Ташкент: Медицина. 1987 г.

5. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 томах. Т.3 Мн., Белмедкнига. 1996 г.

Системные васкулиты. Узелковый периартериит.

Основные вопросы:

1. Классификация системных васкулитов.

2. Гранулематоз Вегенера, клиника, диагностика, лечение.

3. Неспецифический аортоартериит, клиника, диагностика, лечение.

4. Гигантоклеточный темпоральный артериит, клиника, диагностика, лечение.

5. Ревматическая полимиалгия, клиника, диагностика, лечение.

6. Узелковый периартериит, определение, патогенез, диагностические критерии, лечение.

Ответы на вопросы:

Классификация системных васкулитов (американская ассоциация ревматологов 1994г):

Васкулиты крупных сосудов:

• Гигантоклеточный артериит.

• Артериит.

• Такаясу.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:

• Узелковый периартериит.

• Болезнь Кавасаки.

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:

• Гранулематоз Вегенера.

• Микроскопический полиангеит.

• Синдром Чардж-Стросса.

• Пурпура Шейлейна-Геноха.

• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.