4.8. Гемолітико-уремічний синдром (синдром Гассера).

Даний синдром є поєднанням гострої ниркової недостатності і синдрому розсіяного внутрішньосудинного згортання на тлі гемолітичної анемії і тромбоцитопенії.

Етіологія синдрому достеменно не відома. Частіше за все він спостерігається у дітей до 5 років (переважно в ранньому віці). Частота складає близько 3-х випадків на 100 000 населення. Відмічена генетична схильність до його виникнення. В більшості випадків провокуючими факторами є кишкова інфекція, що викликана шигелами і гемофільними штамами кишкової палички, а також респіраторною вірусною інфекцією.

Патогенез. Пусковим механізмом є ураження ендотелію ниркових клубочків, що веде до проникнення в просвіт судин тромбофільних субстанцій, викликаючи утворення внутрішньосудинної агрегації тромбоцитів, випадіння нитей фібрину, руйнування еритроцитів при проходженні крізь уражені судини і порушення ниркового кровотоку.

Клінічні прояви. Перший (продромальний) період триває 2-7 днів. В цьому періоді захворювання переважають прояви основного провокуючого фактора. В разі кишкової інфекції спостерігається гіпертермія, біль у животі, тенезми, блювання, діарея (іноді – з домішками крові). При наявності ознак респіраторної вірусної інфекції спостерігаються катаральні явища, кашель. Часто відмічається сполучення катаральних явищ із проявами ентероколіту і неврологічною симптоматикою у вигляді психомоторного збудження, що змінюється млявістю.

В другому періоді захворювання (2-8-ма доба) тяжкість стану обумовлена, в першу чергу, оліго- і анурією. Олігурією можна вважати зниження темпу діурезу на 1/4-1/3 від вікової норми. При розвитку даного синдрому сеча забарвлюється в іржаво-коричневий колір. Спостерігаються порушення функції системи гемостазу у вигляді петехій і екхімозів, при прогресуванні захворювання розвивається ДВЗ-синдром. Відмічається гепатоспленомегалія. Зміни неврологічного статусу характеризуються сопором чи комою різного ступеню, інколи виникають судоми. Наявне тахіпное. З боку гемодинаміки спостерігається тахікардія, глухість серцевих тонів і тенденція до артеріальної гіпертензії, що пов’язано з порушенням ренін-ангіотензінової регуляції. Наявні порушення азотистого обміну, гіперкаліємія, метаболічний ацидоз.

В термінальному періоді клінічно переважають симптоми тяжких розладів дихання, гемодинаміки, виявляються кровоточивість і кровотечі, що відповідає розвитку гіпокоагуляційної фази синдрому внутрішньосудинного згортання. Через значний гемоліз спостерігається виражена анемія, жовтяничне забарвлення шкіри, ознаки білірубінової інтоксикації за рахунок непрямого білірубіну.

Діагностичні дослідження:

1. клінічний аналіз крові. Відмічається анемія, як правило, ІІІ ст. (Нb<70 г/л), фрагментоцитоз, тромбоцитопенія;

2. дослідження сечі: протеїнурія, мікро- чи макрогематурія;

3. осмотична резистентність еритроцитів. Відмічається зниження діапазону резистентності;

4. біохімічний аналіз крові. Спостерігається збільшення білірубіну за рахунок непрямої фракції (ознака гемолізу), уремія та креатинінємія. Зміни показників ВЕБ відображають перебіг гострої ниркової недостатності;

5. коагуляційні тести відображають порушення системи гемостазу.

Принципи інтенсивної терапії практично співпадають з традиційною тактикою при гострій нирковій недостатності і включають:

1. суворий контроль водного балансу з врахуванням перспіраційних втрат і виробленням ендогенної води. Для контролю ретенції рідини моніторують параметри гемодинаміки, ЦВТ, масу тіла не рідше ніж двічі за добу (допустимі коливання маси тіла не більше 1% за добу);

2. склад інфузійної терапії обирають виходячи з порушень ВЕБ (особливо – по відношенню до препаратів калію в різні періоди гострої ниркової недостатності). При артеріальній гіпотензії показані призначення плазмозамінювачів (препаратів гідроксиетилкрохмалю);

3. відновлення діурезу досягається застосуванням салуретиків (фуросемід 2-10 мг/кг) або їх комбінації з гемодіуретиками (еуфілін 3-5 мг/кг) та іншими діуретичними препаратами (індапамід, гіпотіазид) на тлі відновлення ефективного ОЦК. При появі ефекту від салуретиків можна застосувати осмодіуретичні препарати (манітол, сорбілакт), але вони протипоказані при гіперволемії та відсутності ефекту від салуретиків. Для чіткого контролю за діурезом завжди доцільна постановка сечового катетеру, але при встановленні анурії катетер видаляють для запобігання розвитку інфекції;

4. при гіперкаліємії – глюконат кальцію 20 мг/кг, глюкоза 1-2 г/кг;

5. при гіпомагніємії – магнію сульфат 0,1 мг/кг/добу;

6. дієта з обмеженням білку (до 1 г/кг/добу);

7. симптоматична терапія.

Особливості терапії гемолітико-уремічного синдрому:

1. терапія порушень коагуляції: гепарин 15-50 од/кг кожні 6 годин; введення свіжої замороженої плазми 10-20 мл/кг/добу;

2. гемотрансфузійна терапія: показана при анемії ІІІ ст. і здійснюється введенням відмитих еритроцитів;

3. відновлення артеріальної нормотонії здійснюють введенням β-блокаторів і інгібіторів ангіотензінперетворюючого ферменту;

4. еферентна терапія. Показане проведення перитонеального або гемодіалізу. Показаннями до застосування діалізу є анурія більш ніж 24 години, добовий приріст в крові рівня сечовини більш ніж 21,4 ммоль/л і креатиніну більш ніж 0,18 ммоль/л, сполучення олігурії з проявами ліво- чи правошлуночкової недостатності, гіперкаліємія більш ніж 6,5 ммоль/л, наявність стійкого декомпенсованого метаболічного ацидозу;

5. глюкокортикостероїди 5-7 мг/кг/добу за преднізолоном.