113. Доброкачественные эпителиальные опухоли слюнных желез.

Приводим Международную гистологическую классификацию эпителиальных опухолей слюнных желез второго издания ВОЗ, Женева, 1990 (с сокращениями) и подтвержденную в 1995 г.

1. АДЕНОМЫ

1.1 Плеоморфная аденома

1.2 Миоэпителиома (миоэпителиальная аденома)

1.3 Базальноклеточная аденома

1.4 Опухоль Уортина (аденолимфома)

1.5 Онкоцитома (онкоклеточная аденома)

Другие аденомы

2. КАРЦИНОМЫ (раки)

2.1 Ациноклеточная карцинома

2.2 Мукоэпидермоидная карцинома

2.3 Аденокистозная карцинома

2.4 Полиморфная аденокарцинома

2.5 Эпителиально-миоэпителиальная карцинома

Аденомы составляют от 70 до 80% всех эпителиальных опухолей слюнных желез. Из них около 75% доброкачественных эпителиаль­ных опухолей локализуется в околоушной слюнной железе, 12% ­

в поднижнечелюстной и малых слюнных железах, чаще в области неба, и около 3% - в подъязычной слюнной железе. Аденомы чаще возникают у женщин (соотношение мужского и женского пола1: 1,7), возрастной пик 50-60 лет. Случаи возникновения аденому детей редки.

Среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез самой частой является плеоморфная аденома. Эта опухоль чаще возникает в околоушной железе, преимущественно встречается в возрастной группе 50-60 лет. Соотношение мужчин и женщин 1:1,7.

Опухоль чаще локализуется в больших слюнных железах (в 75% в околоушной железе, в 13% - в поднижнечелюстной и подъязычной), и в 12% - в малых слюнных железах, из них в 9% в области неба.

Макроскопически опухоль представлена обычно одним узлом плотной, эластичной или мягкой консистенции, размером от 1 до 5-6 см в диаметре. На разрезе опухоль белесовато-желтого цвета или беловато-серого цвета с ослизнением, режется иногда с трудом в связи с наличием участков хрящеподобной ткани. В некоторых случаях опухоль может обладать мультицентрическим ростом с буг­ристой поверхностью.

При микроскопическом исследовании гистологические варианты плеоморфных аденом выделяют с учетом клеточного компонента, образования эпителиальных структур, наличия миоэпителиальных клеток и их взаимоотношений с окружающей тканью.

В плеоморфной аданоме выделяется так называемые "мезенхимальный" компонент (слизе­подобные, белководенатурированные и их смешанные варианты) и истинно стромальный компонент, присущий всем опухолям.

Считается, что в плеоморфных аденомах понятие "мезенхималь­ного компонента" не совсем соответствует принципам развития стромы в эпителиальных опухолях других органов и тканей. Хотя следует сказать, что в органах, обладающих экскреторной функцией (молочная железа, железы легких и т.д.), могут встречаться подобные варианты опухолей, напоминающие, а порой имеющие классичес­кую картину плеоморфной аденомы.

Известно, что плеоморфные аденомы с выраженным миксома­тозным компонентом растут быстрее, иногда обладают мультицент­рическим ростом, встречаются преимущественно в более молодом возрасте и чаще всего рецидивируют. Четких критериев для выявле­ния различных вариантов плеоморфных аденом нет. Для более опти­мального выявления морфологических вариантов плеоморфных аденом опухоль исследуется на всем протяжении, с использованием фрагментированных блоков по типу гистотопограммы. Этот метод позволяет получить полную морфологическую картину опухолевой ткани, сопоставить в том же исследованном объеме ее эпителиальный и "мезенхимальный" компонент, составить представление о состоя­нии "капсулы" опухоли на всем ее протяжении и выявить по отноше­нию к ней локализацию отдельных фрагментов опухолевой ткани.

Попытка классифицировать плеоморфные аденомы преследовала различные цели. Так, определенные морфологические группы опу­холей в основном пытались сопоставить с темпами их роста, с воз­можностью рецидивирования и малигнизации.

Большинство исследователей классифицируют плеоморфные аденомы по характеру "мезенхимального" компонента. В настояшее время гистологические варианты плеоморфной аденомы выделяются в зависимости от межклеточных взаимоотношений эпителиального компонента опухоли с ее так называемым "мезенхимальным" ком­понентом.

Можно выделить следующие три гистологических вари­анта плеоморфной аденомы.

1. Тубулярно-трабекулярная с выраженным миксоидным или миксоидно-хондроидным компонентом.

2. Тубулярно-трабекулярная с выраженным хондроидным ком­понентом.

3. Солидная аденома.

При этом первые две разновидности данной опухоли встречают­ся значительно чаще (73%), чем третья (27%).

В первой разновидности плеоморфной аденомы – тубулярно-­трабекулярной с выраженным миксоидным или миксоидно-хоидроид­ным компонентом - эпителиальный компонент представлен неболь­шим количеством трабекул и протоковых структур по типу вставочных протоков с отдельными кистозными образованиями, которые располагаются среди слизеподобного вещества, иногда с хондроидными структурами. Миксоидные и миксоидно-хондроид­ные зоны составляют основную массу опухолевой ткани. Значитель­ное присутствие разбросанных миоэпителиальных клеток, анастомо­зирующих между собой, можно отметить только среди миксоидноro компонента опухоли, не имеющего никакого отношения к строме.

Стромальный компонент данной разновидности плеоморфной аденомы очень незначительный и присутствует лишь по ходу эпите­лиальных комплексов и вокруг них, где наряду с коллагеновыми волокнами можно встретить отдельные фибробласты. Порой эта строма опухоли служит основой для образования денатурированной гиали­низированной ткани, напоминающей хондроидное вещество, но об­ладающей иными, чем миксоид, гистохимическими свойствами.

В группе тубулярно-трабекулярной аденомы с преимущественным хондроидным компонентом те же эпителиальные структуры чередуются с наличием микрокист, в базальном слое которых и в хондроидном веществе присутствуют миоэпителиальные клетки.

В этих двух разновидностях плеоморфной аденомы можно выде­лить три типа эпителиальных клеток. Первая группа клеток, образу­ющих тубулярные и трабекулярные структуры, представлена в ос­новном мелкими клетками с гиперхромными ядрами. Данные клетки образуют не только тубулярные структуры, но иногда и кис­тозные образования.

Второй тип клеток в выделенных двух группах плеоморфных аденом представлен светлыми клетками овальной или округлой формы, они образуют мелкие и крупные комплексы или альвеоляр­ные структуры. Между комплексами этих клеток и в непосредствен­ной близости вокруг них отмечается образование денатурированной гиалинизированной ткани, которая местами похожа на хрящевую ткань, с наличием миоэпителиальных клеток неправильной формы.

Третья группа клеток - крупные клетки, которые чаще всего образуют более крупные тубулярные структуры по типу внутридоль­ковых протоков.

Основную массу тубулярно-трабекулярного варианта плеоморф­ной аденомы составляют клетки с умеренно плотной цитоплазмой и ядрами самой разнообразной формы: овальной, удлиненной, округлой, но с глубокими инвагинациями вовнутрь ядра.

Светлые клетки имеют резко гидратированное ядро и цитоплаз­му, вследствие чего цитоплазма имеет меньшую электронную плот­ность по сравнению с ортодоксальными клетками. Клетки имеют овальное ядро, небольшое ядрышко с небольшим количеством гете­рохроматина.

Таким образом, данные гистологические варианты плеоморф­ных аденом обладают определенной особенностью, и прежде всего составом эпителиальных клеток. Выделенные группы клеток имеют не только различную гистологическую структуру, но и обладают раз­личными свойствами. Известно, что коллаген синтезируется нетолько фибробластами, но и эндотелиальными и эпителиальнымиклетками, ответственными за его образование в базальных мембра­нах. Работы последних лет показали, что эпителиальные клеткии клетки миоэпителия синтезируют различные типы коллагена, чтоможет являться также диагностическим тестом при верификацииопухоли.

В третьем гистологическом варианте плеоморфной аденомы ­солидном эпителиальный компонент, по сравнению с двумя пер­выми вариантами, представлен солидными полями, состоящими из более крупных клеток цилиндрической формы с более выра­женной эозинофильной цитоплазмой. Среди данных солидных полей встречаются участки, состоящие из светлых клеток, форми­рующих альвеолярные структуры или мелкие поля солидного строения. Эпителиальные клетки образуют небольшие протоки, выстланные мелкими кубическими клетками. Отмечается незна­чительное содержание миксоидного компонента. Обращает на себя внимание формирование гиалинизированной ткани, которая преимущественно наблюдается вокруг сосудов, иногда чрезмерно развитых.

Заслуживают особого внимания рецидивы плеоморфной аденомы. Макроскопически рецидивные опухоли представляют собой одиноч­ный узел или несколько узлов, связанных между собой, мягкой кон­систенции, на разрезе бело-серого цвета с ослизнением.

Микроскопическое исследование показало, что рецидивные опу­холи преимущественно имеют тубулярно-трабекулярный вариантстроения с выраженным миксоидным компонентом и с пролифера­цией миоэпителиальных клеток. Они, как правило, характеризуютсямультицентрическим типом роста.

Миоэпителиома

Известно, что множество опухолей слюнных желез, особенно плеоморфные, среди эпителиальных клеток содержат и миоэпите­лиальные клетки. Опухоли, состоящие только из клеток миоэпите­лия, долгое время оставались по классификации в группе плеоморф­ных аденом. Сравнительно недавно миоэпителиома получила право отдельной нозологической формы.

Миоэпителиому следует рассматривать как вариант мономорф­ной аденомы, которая состоит исключительно из зрелых миоэпите­лиальных клеток, но в ряде случаев в ней можно наблюдать также присутствие эпителиального компонента протоков. Считают, что классические миоэпителиомы встречаются редко. Они составляют около 4% от всех опухолей слюнных желез.

В основном опухоль локализуется в околоушной железе, но может быть обнаружена в поднижнечелюстной железе и малых слюнных железах неба и языка. Она встречается одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте от 14 до 80 лет. Опухоль обычно без­болезненна, темпы роста варьируют от нескольких месяцев до нескольких лет.

Макроскопически опухоль неправильной, узловатой формы, на разрезе представлена плотной белесоватой тканью. Микроскопически выделяют три гистологических варианта данной опухоли:

. ретикулярная с миксоидным компонентом;

. солидный тип;

. смешанная форма.

Ретикулярный вариант с миксоидным компонентом чаще составляет около 50% миоэпителиом и представлен комплексами или тяжами миоэпителиальных клеток среди миксоидного вещества.

Опухолевые клетки имеют веретенообразную или полигональ­ную форму с эозинофильной цитоплазмой. Участки опухоли, где среди миксоидного компонента располагаются миоэпителиальные клетки разрозненно или в виде цепочек, создают впечатление строе­ния ложного синцития.

В опухолевой ткани не имеется протоковых структур. Только по ходу небольших участков гиалинизированной ткани, по периферии опухолевого узла, можно иногда встретить отдельные расширенные мелкие протоки с атрофичным эпителием, которые рассматриваются как остатки тканей слюнной железы. Все опухоли имеют рыхлую соединительнотканную капсулу.

В некоторых наблюдениях ретикулярный вариант миоэпителиомы с миксоидным компонентом состоит преимущественно из веретено­образных клеток, образующих клеточные тяжи, которые анастомо­зируют между собой. Данные тяжи клеток имеют неправильную форму и различную величину, располагаются в различных направле­ниях. В данном гистологическом варианте миоэпителиомы практи­чески отсутствует соединительнотканная строма. Встречаются огра­ниченные участки опухоли ретикулярного типа с выраженным гиалинозом, чаще всего у больных после 60 лет.

Следующим гистологическим вариантом миоэпителиомы яв­ляется солидный тип, который составляет 20% от общего количества миоэпителиом. При гистологическом исследовании солидная форма миоэпителиомы состоит преимущественно из плазмоцитоидных и светлых клеток. Обширные участки плазмоцитоидных клеток чередуются с очагами, где опухоль представлена светлыми клет­ками с мелкими гиперхромными ядрами. При этом светлые клет­ки, образуя мелкие и крупные комплексы, разделяются мелкими соединительнотканными перегородками. Кроме того, можно так­же встретить солидные структуры, состоящие из веретенообразных клеток.

При смешанной форме миоэпителиомы гистологическая картина представлена участками ткани опухоли ретикулярного варианта с миксоидным компонентом, которые чередуются с комплексами плазмоцитоидных или веретенообразных клеток и формированием солидных структур.

В настоящее время миоэпителиому можно рассматривать как вариант мономорфной аденомы, которая состоит только из миоэпи­телиального компонента дифференцировки плюрипотентных клеток-предшественников вставочных протоков.

Миоэпителиома стоит на третьем месте по частоте наблюдений среди доброкачественных опухолей слюнных желез.

Следует отметить, прежде всего, целесообразность выделения миоэпителиомы из групп плеоморфных аденом в связи с тем, что она характеризуется морфологическими критериями на основании гистологического и электронно-микроскопического исследования. Кроме того, гистологически опухоль не отличается однородным строением, что позволило выделить ее три гистологических варианта.