Отличия

Геморрагические диатезы (ГД) – группа наследственных или приобретенных болезней, основным признаком которых является кровоточивость. Классификация по механизму возникновения:

1. Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, связанные с патологией тромбоцитов.

2. Коагулопатии – геморрагические диатезы, связанные с патологиейкоагуляционного гемостаза.

3. Вазопатии – геморрагические диатезы, связанные с патологией сосудистой стенки.

Формы тромбоцитопатии:

А. Тромбоцитопении – являются наиболее частыми и яркими проявлениями спонтанных кровотечений. Причины:

1) нарушение выработки тромбоцитов в костном мозге (болезнь Верль-гофа или эссенциальная тромбоцитопения при нарушении отшнуровываниятромбоцитов);

2) гибель тромбоцитов в кровеносном русле;

3) усиление потребления тромбоцитов. Лабораторная диагностика:

1. Исследование костного мозга.

2. Исследование содержания количества тромбоцитов:

а) время кровотечения;

б) механическая устойчивость капилляров;

в) ретракция сосудистого сгустка;

г) адгезия и агрегация тромбоцитов.

Патогенетическая терапия – заместительная – введение свежей крови или тромбоцитарной массы.

Б. Качественные изменения тромбоцитов:

1) нарушение способности тромбоцитов к адгезии, агрегации и выделе­нию факторов свертывания крови (дистромбоцитозы при тромбоцитарных лейкозах);

2) недостаток 3 (тромбопластического) фактора – тромбоцитодистрофия,

3) недостаток 6 фактора (ретрактозима) – тромбоцитоастения.

Диагностика.

Если количество тромбоцитов в норме, а восстановление свертываемости крови происходит только при добавлении свежей крови – это недостаток 3 фак­тора, а по ретракции сгустка судят о недостатке 6 фактора.

Коагулопатии.

В основу рабочей классификации может быть положена схема нормаль­ного свертывания крови. Тогда заболевания можно сгруппировать соответст­венно фазам свертывания крови:

Геморрагические диатезы с нарушением I фазы свертывающей систе­мы крови (коагулопатии):

Гемофилия – характеризуется кровоточивостью крупных сосудов (кровоподтеки). Гемофилия проявляется в большей степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация поверхностей, суставы распухают – анкилоз, сильные боли, ограничение движения – инвалидность. Патогенез – плохо активируются свертывающие факторы крови, либо развивается их иммунное поражение.

Лабораторная диагностика:

- клинически – кровоподтеки, замедление свертывания крови, снижение тромбопластической активности крови.

Лечение – замещение недостающего фактора (свежая плазма, криопреци-питаты или конкретные факторы – VIII, IX), и вполне достаточно 10–20 % от нормального количества фактора.

Геморрагические диатезы с нарушением П фазы свертывающей системы крови:

Коагулопатия с поражением протромбинового комплекса напоминает гемофилию – гемофилоидные обширные кровоподтеки.

Лабораторная диагностика – снижение протромбинового индекса.

Терапия – замещение недостающего фактора или блокада гепарина протамин-сульфатом.

Геморрагические диатезы с нарушением Ш фазы свертывающей системы крови. Причины:

а) нарушение образования фибриногена;

б) усиленное потребление фибрина;

в) патологическое усиление фибринолиза, может быть врожденная недостаточность ХШ фактора. Проявляется легким снятием струпа и частым при соединением вторичной инфекции.

Лабораторная диагностика – определение фибриногена и его фракций, уровня фибринолиза.

Терапия – введение фибриногена и при необходимости – блокада фибринолиза.

Вазопатии.

Причины: врожденные и приобретенные.

Лабораторная диагностика проводится по характеру точечных кровоизлияний, по снижению механической устойчивости капилляров и других показателей тромбоцитарного звена.

Терапия направлена на устранение причины заболевания.

Тромбогеморрагический синдром (ТГС), ДВС (синдром диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания) – неспецифический общепатологический процесс первоначальной гиперкоагуляции, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов с последующей гипокоагуляцией. Образуется тромбин и множество микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах. Наиболее частые причины: 1) тяжелая патология; 2) гипоксия тканей и клеток крови с активацией тканевого тромбопластина при гибели тканей; 3) травматизации; 4) иммунных повреждениях тканей; 5) действии бактериальных токсинов; 6) при шоке; 7) ожоге; 8) распаде злокачественных опухолей; 9) массивном распаде эритроцитов и лейкоцитов; 10) тяжелой акушерской патологии.

Патогенез 1 фазы связан с резким повышением тромбопластической активности в сочетании с повреждением сосудистой стенки. Это приводит к диссеминированному тромбозу мелких и мельчайших сосудов, потреблению факторов свертывания крови.

Затем происходит истощение свертывающей, калликреинкининовой и других систем, и развивается вторичная коагулопатия потребления – 2 фаза: гипоксия, ацидоз, дистрофия и глубокая дисфункция органов, интоксикация организма продуктами белкового распада и другими метаболитами тканей.

Активируются антикоагулянты и антиагреганты, активируется фибрино-лиз и происходит расплавление сгустков и повторное кровотечение, остановить которое чрезвычайно сложно.

Таким образом, выделяют 2 фазы процесса: гипер – и гипокоагуляции и соответственно фазам строится:

Лабораторная диагностика

В 1 фазе выявляется ускорение свертывания крови, повышение тромбопластической активности;

- а во второй – резкое уменьшение факторов II и III фазы гемостаза вплоть до афибриногенемии (коагулопатия потребления).

Патогенетическая терапия – в первую фазу введение антикоагулянтов в больших дозах, во вторую – введение свежей плазмы, крови под защитой гепарина.