- •1. Порушення обміну фруктози
- •2. Галактоземія
- •4. Вплив інсуліну на обмін вуглеводів
- •5. Вплив адреналіну на обмін вуглеводів
- •6. Вплив глюкагону на обмін вуглеводів
- •7. Вплив глюкокортикоїдів на обмін вуглеводів
- •8. Причини і типи гіперглікемій
- •9. Причини і типи гіпоглікемій
- •11. Дослідження обміну вуглеводів методом цукрового навантаження
- •12. Глікогенози: причини і прояви
- •10. Причини і типи глюкозурій
- •Спадкові порушення обміну глікогену
- •13. Порушення перетравлення та всмоктування ліпідів
- •14. Кетонемія і кетонурія
- •15. Гіперхолестеринемії
- •16. Атеросклероз
- •17. Порушення ліпідного обміну при цукровому діабеті
- •18. Ожиріння
- •19. Жирове переродження печінки
- •20. Причини і наслідки порушення травлення та всмоктування білків у шкт
- •21.Гіперамоніємії
- •22. Фенілкетонурія
- •23. Алкаптонурія
- •24. Компоненти шлункового соку
- •25. Хвороба Хартнупа
25. Хвороба Хартнупа
Незамінна амінокислота. Розпад триптофану здійснюється в основному двома шляхами. Основний шлях — від триптофану до ацешл-КоА — є найбільш складним у катаболізмі всіх амінокислот, він включає 13 стадій. Із проміжного продукту цього шляху в організмі людини синтезується мононуклеотид нікотинової кислоти (вітаміну РР) і далі НАД+. Завдяки цьому надходження триптофану з їжею в достатній кількості забезпечує половину потреби організму у вітаміні PP. Вважають, що 60 мг триптофану у раціоні еквівалентні 1 мг нікотинової кислоти.
На іншому шляху триптофан зазнає гідроксилювання в 5-окси-триптофан, із якого в результаті декарбоксилювання утворюється 5-окси- триптамін, або серотонін:
При спадковій хворобі Хартнупа порушуються всмоктування у кишечнику і реабсорбція у нирках триптофану, а також групи інших нейтральних амінокислот. Через великі втрати триптофану з сечею виникає нестача нікотинової кислоти (пелагроподібні ураження), порушення розумового розвитку.