Изменения слизистой полости рта при скв
Ювенильный дерматомиозит.
ЮДМ-системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатых мышц и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи – в виде эритемы и отека.Заболевания рассматривается как мультифакториальная. Возможная генетическая предрасположенность – выявлена высокая степень корреляции ЮДМ с антигеном HLADQAI*0501( 59-100%) иTNFа ЗОЗА-аллелеем. Предрасположенность кзаболеванию реализуется комплексе с конституциальными (высокий порог сгиматизации, частота гипермобильного синдрома)и средовыми (инфекционными, эндокринными, прочими) факторами. В дебюте заболевания удавалось выделить антитела и/или антигены /3-гемолитического стрептококка группы А, вирусы гепатита В, пикорнавирусов, вирусов гриппа, парагриппа, боррелий,токсоплазмы; традиционно большая роль придается вирусам Коксаки В.Предпологается как первичное вирусное поражение миофибрилл,так и иммунноопосредованное воздействие по типу антигенной мимикрии.
Патогенез.
В патогенезе этого заболевания играет иммунооопосредованная васкулопатия. Полагают, что ключевыс звеном является микроангиопатия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов , состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплимента С5Ь-9 в виде т.н. мембран атакующего комплекса (МАС). Отложения этих комлексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, ишемии и деструкций мышечных волокон. Этот процесс регулирутся цитокинами , продуцируцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые в свою очередь вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов вторичные разрушение миофибрилл. Итогом является развитие воспалительного дегененеративного патологического процесса в мышцах, системного васкулита.
Клинические проявления.
Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием , обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, прогрессирующим воспалительно-некротическим процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре, прогрессирующей мышечной слабостью. При полиморфизме клинических симптомов ведущими при ЮДМ является кожный мышечный синдром.
Поражение скелетных мышц. Кардиальными симптомами является различной степени выраженности симметричная слабость, боль и плотный отек проксимальных групп мышщ туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шей брюшного пресса.
Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности , а глоточной мускулатуры- к дисфаги и дисфонии. Изменяется тембр голоса- ребенок начинает гнусовить, поперхиваться , возникают трудности при глотани твердой , а иногда и ждкой пищи, иногда можно наблюдать выливание тведой пищи через нос. Дисфагия может привести к аспиирации пищи и стать причиной развития аспирацонной пневмонии или непосредственно летального исхода.
Кожные изменения. Классическми кожными проявлениями ЮДМ являются симтом Готтрона и гелиотропная сыпь.
Сиптом Готтрона представляет собой эритематозные и, иногда, шелушающиеся кожные элементы ( признак Готтрона), узелки и бляшки ( папулы ГОттрона), возвыщающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей суставов - межфаланговых , пяснофаланговых, локтевых, коленых, голеностопных.
Классическая гелиотропная сыпь ЮДМ представляет собой лиловые или эриматозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью, часто в сочетании с периорбитальными отеком. Эритематозная сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее, на верхней части спины и верхних отделов рук, животе, ягодицах бедрах и голенях.
Часто у больных выявляется крупнопетлистое ливедо в облсати печевого пояса и проксмимальных отделов конечностей , возможнол и на лице. Выраженная васкулопатия может прпивести к образованю поверхностых эрозий, глублких язв кожи, вызвать остаточную гипопигментацию , атрофию, телеангиэктазии и склероз различнгой степени выраженности. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевых ложа, такие как гиперемия околоногтевых валиков и разрастания кутикулы.
Кальциноз мягких тканей обычно возникает на 2-3 году заболевания, но возможен и на 5-8 и даже на 10 году болезни.
Поражение сердца.В активный приод у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма.
Поражение ЖКТ. Оновной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенный васкулит с развитем трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. В перод тяжелого течения у детей наблюдается дисфагия , иногда резко выраженная, сопровождающаяся накоплением слюны, поперхиванием, попаданием пищи в нос и трахею.
Суставной синдром при ЮДМ может проявляться атралгиями , ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью.
Поражение легких. Поражение респираторной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено прежде всего с вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глотательных мышц- нарушением глотания и возможным развитием аспирационной пневмонии.
Лабораторные и инструментальные данные. В остором периоде ЮДМ общий анализ крови может быть не изменен или наблюдается умеренное повышение СОЭ ( 20-30 мм\ч) , небольшой лейкоцитоз ( 10-12 х 109\л) , нормохромная анемия , однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с вторичной инфекцией.
Характерно повышение в крови уровня ферментов : КФК, ЛДГ, АСТ,АЛТ, альдолазы. При остром процессе, прогрессирующим поражении скелетной мускулвтуры уровень КФК и ЛДГ может привышать норму в 10 и более раз, ЛДГ является наиболее чувствительным тестом, но не самым специфичным. Рекомендуются при ЮДМ иследовать промежутки времени можнт быть повышен уровень лишь одного из них.