Диагностические признаки системной склеродермии

(Н.Г. Гусева, 1975)

Основные признаки	Дополнительные признаки
Переферические Склеродермическое поражение кожи Синдром Рейно Суставно – мышечный синдром Остеолиз Кальциноз	Переферические Гиперпигментация кожи Телеангиэктазии Трофические нарушения Полиартралгии Полимиалгии, полимиозит
Висцеральные Базальный пневмофиброз Крупноочаговый кардиосклероз Склеродермическое поражение пищеварительного тракта Острая склеродермическая нефропатия	Висцеральные Лимфаденопатия Полисерозит Хроническая нефропатия Полиневрит, поражение ЦНС
Лабораторные Специфические антинуклеарные антитела (анти – СКЛ – 70 и антицентромерные антитела)	Лабораторные Увелечение СОЭ (более 20 мм/ч) Гиперпротеинемия (более 80 г/л) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Антитела к ДНК или антинуклеарный фактор Ревматоидный фактор

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение ССД проводится с учетом ведущих звеньев патогенеза заболевания (рис. 60) и включает, прежде всего, комплексное применение средств, улучшающих микроцеркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин, коринфар и др.), витаминов А, В, Е, антиагрегантов (курантил и др..), гипербарической оксигенации, а также средств противовоспалительного и иммуносупрессивного действия (салицилаты, индометацин, аминохинолиновые препараты). Препараты первых четырех групп назначают курсами, они особенно показаны в осеннее – весенний период года

Иммунная система соединительная ткань микроциркуляторное русло

Патогенез	Дисбаланс Т – Н В – лимфацитов Аутоиммунные и иммунокомплексные процессы (ИК, аутоантитела и др.) Иммунное воспаление	Гиперактивность фибробластов, дефект мембран Гиперпродукция коллагена, ГАГ Фиброз	Повреждение эндотелия, интимальная пролиферация миофибробластов Нарушения микроциркуляции Синдром Рейно
лечение	Кортикостероиды Иммуносупрессоры	D – пеницилламин Диуцифон Лидаза	Вазодилататоры (Са 2+ - блокаторы) Дезагреганты
	Нестероидные противовоспалительные, хинолиновые, ДМСО Условно: гипотензивные (каптоприл и др.), гастропротекторы и др.

Ведущие признаки склеродермии

-фиброз, склероз, атрофия кожи: плотный отёк кожи, индурация, сухость,

пигментация, шелушение, гиперкератоз.

-атрофия мышц.

Ювенильный ревматоидный артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) –хроническое системное заболевание соединительной ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

ЮРА- это полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительности к различным факторам внешней среды, но с единым иммунопатологическим механизмом.

Патогенез. В основе патогенеза ЮРА лежит активация иммунокомпетентных клеток, аутоиммунные реакции и формирование иммунных комплексов.

Этиологический фактор(вирус Эпштейна-Барра, микоплазмы, бактерии и др) действует в двух направлениях.

Во-первых, этиологический фактор (или его антигены) локализуются на синовиальной оболочке сустава, вызывая местную иммунную реакцию с образованием измененных (агрегированных) IgG, обладающих аутоантигенностью. При этом агрегированные IgG распознаются как чужеродные антигены.

В результате этого синовиальная оболочка сустава набухает, становится гиперемированной, в полости сустава значительно увеличивается количество синовиальной жидкости. Следовательно, в результате местной иммуновоспалительной реакции возникает синовит.

Во-вторых, антигенные детерминанты (вирусные частицы, пептидогликан бактериальной стенки и др.) этиологического фактора присоединяются к антигенным детерминантам гипервариабельной зоны гаплотипа DR-6aTa-1 HLA-антигенов,вызывая активацию 1а-антиген-позитивных клеток, которые выделяют интерлейкин-1, активирующий Т-лимфоциты-хелперы, и представляют данные антигены для взаимодействия с рецепторами распознавания Т-клеток-хелперов.

В дальнейшем активированные Т-лимфоциты-хелперы секретируют лимфокины и интерлейкины. В частности, происходит интенсивный синтез интерлейкина-2, который связывается рецепторами на поверхности активированных Т-клеток и стимулирует их пролиферацию.Это приводит к усиленному синтезу других Т-клеточных цитокинов (интерлейкина-6, Т-нуклеарного фактора идр.), которые способствуют пролиферации В-лимфоцитов и их превращению в плазматические клетки, активно синтезирующие антитела.

Воспринимая измененный IgG как чужеродный антиген, плазматические клетки синовиальной оболочки и лимфоциты вырабатывают к его Fc-фрагменту иммуноглобулина антитела классов IgG и IgМ.

В дальнейшем соединение РФ с IgG формирует иммунные комплексы, которые связываясь с С1q компонентом системы комплемента, активируют систему комплемента, активируют систему комплемента по классическому пути.

В результате воздействия перечисленных биологически активных веществ происходит разрушение хрящевой и костной ткани. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая там дистрофические и деструктивные изменения в виде трещин, эрозий, остеопороз. Это –важнейший признак данного заболевания, ибо происходит постепенное исчезновение хряща, замена его грануляционной тканью.

В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава и образованию фиброзных спаек. Эпифизы костей приобретают изъеденный вид, а при значительных эрозиях полностью разрушаются. Происходит пролиферация ткани суставной капсулы, наблюдается сужение суставной щели. Конечной стадией суставных изменений является костный анкилоз.

Мышцы, которые находятся около пораженных суставов, атрофируются. С деформацией костной части сустава, с хроническим воспалением околосуставных тканей капсулы суставов и связок связана типичная для ЮРА деформация суставов.

Типичным клинико-патоморфологическим проявлением ЮРА является наличие ревматоидных подкожных узелков, которые представляют собой лимфатические гранулемы, имеющие зоны фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами и лимфоцитами.

Поскольку одним из основных механизмов ЮРА является формирование иммунных комплексов, то их отложение может происходить во многих органах, и поэтому в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы ( сердце, легкие,почки,печень и др.) с преимущественным поражением мелких артерий.