Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита ( Tahimoto и соавт., 1995 г.)

Кожные критерий:

1. Гелиотропная сыпь ( красно-фиолетовая отечная эритема на верхних венах)

2. Признак Готтрона ( красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев)

3. Эритема азгибательной поверхности суставов ( приподнятая красно-фиолетовая над локтями и колнями.

Кртитерий полиомиозита:

1. Проксимальная мышечная слабость ( верзних или нижних конечностей и туловища)

2. Повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы.

3. Мышечная боль( пальпоторная или спонтанная)

4. Миогенные изменения на ЭМГ.

5. Недеструктивный артрит или артралгии

6. Системные воспалительные признаки ( лихорадка, повышенная уровень СРВ или СОЭ больше 20 мм\ч)

7. Положительные анти Jo-I ( гистидил – тРНК-синтетаза )АТ.

8. Морфологическое повреждение мышечного воспаления ( воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация).

Течение ЮДМ может быть острым ( в 10,8 % ), подострым(83%) и первично-хроническим (6.2%).

Лечение ЮДМ.

Цели терапии ЮДМ:

1. Подавление механизмов развития микроангиопатии и воспалительно-деструктивных процессов в мышечной ткани;

2. Профилактика ( купирование) жизнеопасных системных проявлений;

3. Улучшение и востановление мышечной силы;

4. Купирование кожных проявлений;

5. Профилактика кальциноза , улучшение качества жизни пациента.

Основным методом лечения ( базизная терапия) ЮДМ является использование глюкортикоида . При необходимости усиления терапии используют иммуносупрессивные средства.

Внутривенные иммуноглобулины ( ВВИГ)

Это единственные препараты ,эффективность которых при ДМ взрослых была доказана в контролируемых исследовниях. По данным зарубежных авторов , регуляроне использование ВВИГ в дозах 1-2 мг\кг в течение 6-12 месяцев подавляет активностьзаболевания.

Симптоматическая терапия

При выраженным васкулите проводится антикоагулянтная и антиагрегантная терапия( непарин, аспирин, курантил, вазопростан). Все больные должны регулярно получать препараты , улучшающие микроциркуляцию трентал, сермион и др.) курсами по 3-4 недели с перерывом ?-!) дней.

Факторы, влияющие на прогнозом ЮДМ.

1. Поражение легких (т интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит). Поражение дыхательных мышц, выраженная дисфагия. Поражение ЖКТ.

2. Установление диагноза спустя 3 месяца после начала болези.

3. Кальцинозом ( в среднем развивается через 16 мес).

4. Мужской пол.

Ведущие признаки дерматомиозита

1. Лихорадка

2. Поражение кожи и подкожной клетчатки:

3. параорбитальная эритема, капелярит

4. Поражение мышц:

5. слабость, боли, отек мышц, псевдопараличи

6. Суставной синдром: артрит, артралгия

7. Висцеральные проявления:

8. кардит, нефрит, пулъмонит, абдоминальный

9. синдром

10. Увеличение СОЭ

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражение опорно – двигательного аппарата, мелких сосудов и внутренних органов с фиброзно – склеротическими изменениями.

Этиология. Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Полагают, что медленные вирусы типа онковируса встраиваются в геном клетки и длительно сосуществуют с организмом хозяина. В неблагоприятных условиях вирусы активизируются, меняются биологические свойства клеток, которые приобретают антигенность, а затем атакуются средствами собственной иммунной защиты.

Пусковым механизмом болезни могут быть самые различные причины: физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сыворотки и вакцины, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков), стресс.

Патогенез.

Основные звенья патогенеза ССД у детей можно представить следующими механизмами.

1. Иммунный механизм обеспечивается активацией иммунокомпетентных клеток, в частности, Т – лимфоцитов и макрофагов, которые активно мигрируют в первичный очаг поражения дермы (клинически – плотный отек, начальная индурация) и выделяют лимфокины и монокины (фибронектин, интерлейкин – 1). Указанные вещества стимулируют пролиферацию фибробластов, синтез коллагена и гликозоаминогликанов.

2. Механизм усиленного коллагено – и фиброзообразования обеспечивается активацией фибробластов и других коллагенобразующих клеток (гладкомышечные клетки сосудистой стенки). Повышение функциональной активности указанных клеток приводит к усиленному синтезу незрелого коллагена I (интерстициального) и IIIтипов (коллаген базальных мембран), фибронектина (осуществляющего связь фибробластов с коллагеновым матриксом), гликозамино – и протеогликанов. Это приводит к выраженному фиброзу кожи и различных внутренних органов, а затем – к склерозу.

3. Механизм нарушения микроцеркуляции обусловлен пролиферацией и деструцией эндотелия, утолщением и гиперплазией интимы, фибриноидными изменениями и склерозом стенки. Указанные процессы приводят к сужению просвета мелких сосудов, вплоть до облитерации, и уменьшению общего числа функционирующих капилляров. Одновременно развиваются телеангиэктазии в капиллярно-венулярном отделе микроциркуляции, а также возникает гиперкоагуляция и нарушение проницаемости. Клинически этот механизм проявляется генерализованным синдромом Рейно, поражением сосудов легких и почек, что вызывает трофические, ишемические и некротические изменения.

4. Механизм аутоиммунных реакций запускается незрелым коллагеном, который обладает антигенной активностью. Допускается возможность появления при этом и других антигенных детерминант. В сыворотке крови больных обнаруживается повышенное количество АТ (антицентромерных, антицентриольных, анти – СКЛ – 70, анти – СКЛ – 86 и др.), ЦИК. Наблюдаются так же нарушения и в клеточном звене иммунной системы, проявляющейся активацией субпопуляций Т – клеток, снижением их супрессерной активности.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Отличается значительной полиморфностью вследствие возможного вовлечения в патологический процесс любого органа и многих систем.

Наиболее частым и диагностически важным признаком является кожный синдром, определяющий название болезни. Типичные кожные поражения распростроняются преимущественно на лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут быть и на остальных участках кожных покровов диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной велечины, единичные или множественные, четко отграниченные от непораженной кожи, они могут быть кругловато – овальной или полосовидной формы. В очаге поражения кожа в начале несколько отечна с красновато – лиловым венчиком по переферии, затем она уплотняется и преобратает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, переходя в последующем в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная жировая клетчатка, а иногда – хрящ и подлежащая кость. В этом случае при наличии линейного лобно – носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответсвенно в зоне склероза. При поражении конечностей наблюдается атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.

Характерен вид больного при акросклеротическом варианте ССД. Лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают их дистальные отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны на ощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фалангполностью рассасывается, что потверждается рентгенологически. При диффузном варианте поражается кожа груди, спины, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.

Наряду с указанными изменениями возможны и другие поражения кожи в виде единичных овальных или линейных очагов, подчеркнутой сосудистой сети, вялотекущих язв на кончиках пальцев, в области костных выступов локтевых, коленных и голеностопных суставов, что связано с микроангиопатией. Может отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиэктазии.

В тяжелых случаях может возникать некроз мягких тканей и длительно не заживающие язвы с присоединением вторичной инфекции. Периферический вазоспастический синдром может быть не только ранним, но и единственным признаком болезни на протяжении нескольких лет, предшествующих развернутой клинической картине ССД. Вазоспатитческие явления наблюдаются иногда на отдельных участках лица и в области языка в виде их онемения. Кроме того, они могут проявляться кризом с приступами головной боли, головокружением, рвотой, побледнением лица, повышением АД. Спазм сосудов и внутренних органов нередко сопровождаются болью в сердце, чувством нехватки воздуха.

Одним из наиболее ранних и постоянных признаков ССД является поражение опорно – двигательного аппарата, характеризующееся нарушением походки, сокращением объема активных движений вследствие контрактур как в крупных, так и мелких суставах, что приводит детей к инвалидности.

ЛАБОРОТОРНЫЕ ДАННЫЕ. Лабораторные изменения неспецифичны. В переферической крови отмечается нормальное количество лейкоцитов или умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, нередко эозинофилия до 8 – 15 %, умеренная гипохромная анемия, некоторое повышение СОЭ (20 – 30 мм/ч). Отмечается тенденция к гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии с появлением грубодисперсных белков типа РФ. На высоте активности процесса у некоторых больных можно наблюдать увелечение уровня IgM и IgG, появление антинуклеарного фактора и антител к ДНК, иногда LE – клеток.