Олігофренія

Олігофренія — непрогресуючий патологічний стан, який ха­рактеризується природженим недорозвиненням психіки, пере­важно інтелекту. На відміну від деменції (набутого слабоумства), слабоумство при олігофренії (правильніше говорити про малоум- ство) має характер природженого. Недорозвинення при олігофре­нії не обмежується однією лише психічною сферою, у таких хворих наявні різні ознаки недорозвинення внутрішніх органів і систем.

Під олігофренією розуміють не одне захворювання, а велику групу за етіологією і патогенезом патологічних станів, об'єднаних на підставі наявності таких обов'язкових ознак: 1) загального пси­хічного недорозвинення з переважанням інтелектуальної недо­статності, природженого чи набутого у зв'язку з перенесеними в ранньому дитинстві (до трьох років) захворюваннями центральної нервової системи; 2) відсутності прогресування перебігу, власти­вого процесуальним захворюванням. Хоч олігофренія відрізняєть­ся непрогресуючим перебігом, проте при ній можливі коливання у ступені вираженості патологічних змін, головним чином у зв'язку зі змінами соціальної адаптації хворих, розвитком у них стану де­компенсації.

13а даними ВООЗ, у різних країнах олігофренією страждає від 1 до 3 % населення. У 3/4 цих хворих спостерігається легка форма розумового недорозвинення^

В етіології олігофренії надають значення як спадковим факто­рам, так і несприятливим екзогенним впливам (перенесені у внутрішньоутробному періоді захворювання, патологія пологів, менінгіти й енцефаліти у ранньому дитячому віці).

До екзогенних шкідливостей, які відіграють етіологічну роль у виникненні олігофренії, можна віднести такі захворювання мате­рі, як сифіліс, токсоплазмоз та ряд інших інфекцій; алкоголізм батьків. Негативно впливають на розвиток плода такі захворю­вання матері, які спричинюються до гіпоксії (серцево-судинні захворювання, хвороби печінки і нирок). Доведено етіологічне значення для виникнення олігофренії імунологічної несумісності крові матері і плода (наприклад, при резус-конфлікті).

Згідно із ступенем психічного недорозвинення розрізняють три ступені розумової відсталості — дебільність, імбецильність та ідіо­тію. Цей поділ умовний, бо існує ряд проміжних, перехідних станів, віднести які до однієї з основних груп досить важко. Тому нерідко, особливо в експертній практиці, для визначення ступеня вираже- ності олігофренії не обмежуються однією лише клінічною карти­ною розумової недостатності, а проводять спеціальне патопсихоло­гічне дослідження. Кожний з названих ступенів олігофренії також не є абсолютно однорідним. Наприклад, розрізняють легкі ступені дебільності, які важко відрізнити від норми, і тяжкі прояви її, що наближаються до імбецильності. У розв'язанні питань про осудність, працездатність і придатність розумово відсталих до військової служби ці відмінності мають велике значення.

Дебільність характеризується легким розумовим недорозви­ненням. Пам'ять може бути цілком задовільною, особливо меха­нічна. У зв'язку з інтелектуальною недостатністю дебіли не можуть засвоїти програму загальноосвітньої школи. У першу чергу в них страждає абстрактне мислення, переважають конкретні, примі­тивні судження. У своїх міркуваннях дебіли завжди виходять із звичних шаблонів, тому вони з великими труднощами засвоюють новий матеріал. Для таких дітей існують допоміжні школи. Такі хворі здатні засвоювати нескладні трудові навички, оволодівати найпростішими професіями. Багато дебілів відрізняються підвище­ною навіюваністю, легко підпадають під чужий вплив і у зв'язку з цим нерідко стають співучасниками різних правопорушень. Якщо ж вони живуть у сім'ї, де про них піклуються, дебіли по­рівняно непогано адаптуються в навколишньому середовищі, працюють.

Іноді у дебілів спостерігаються вияви однобічної обдаровано­сті—блискуча механічна пам'ять, музичні здібності тощо.

Хворі з легким ступенем дебільності можуть мати достатній мовний запас, добрі манери поведінки, що деякою мірою маскує примітивність суджень.

8*

211

Для афективно-вольової сфери дебілів характерні недостатнє самовладання, схильність до імпульсивних вчинків. Розрізняють дебілів збудливих і загальмованих. Іноді у них спостерігаються зміни характеру за психопатичним типом.

Про імбецильність говорять при середній тяжкості розумового недорозвинення. Імбецили практично не здатні до навчання, у них можна виробити лише елементарні навички самообслуговування. Імбецили непрацездатні. Мова бідна, граматично неправильна, ви­мова порушена. Словниковий запас обмежений, але у випадках помірно вираженої імбецильності він дещо ширший, і такі хворі можуть навіть складати прості речення. Здебільшого словниковий запас імбецилів обмежується назвами навколишніх предметів і найбільш поширеними словами. Вони не здатні утворювати аб­страктні поняття. Запас знань у імбецилів дуже бідний. Залежно від особливостей афективно-вольової сфери розрізняють добро­душних, м'яких, лагідних, привітних, з переважно хорошим на­строєм і, навпаки, злих, збудливих, мстивих імбецилів.

Ідіотія характеризується найбільш глибоким інтелектуальним недорозвиненням. У ідіотів зовсім відсутня мова, що відрізняє їх від імбецилів, для яких характерна бідна, дефектна мова. Мимово­лі хворі вимовляють лише невиразні звуки, хоч іноді розуміють найпростішу, звернену до них мову, головним чином накази близь­ких. Ідіоти зовсім не здатні до навчання. У них відсутні адекватні реакції на навколишнє, вони беруть у рот все, що трапляється під руки. Спостерігаються грубі порушення моторики, дефекти фі­зичного розвитку.

Хворі на ідіотію потребують постійного догляду і нагляду. До­сить часто у них бувають стани різкого психомоторного збудження із злобністю, агресивністю.

Наведена систематика олігофреній грунтується на критерії, яким є ступінь вираженості розумового недорозвинення. Нині на підставі вивчення етіологічних факторів виділяють групу дифе­ренційованих форм олігофреній, причинні механізми виникнення яких уже відомі.

Типовий приклад диференційованих форм — хвороба Дауна, яка є наслідком аномалії хромосом. Для неї характерне розумове недорозвинення різного ступеня, здебільшого — імбецильність. Мова недорозвинена, з'являється пізно. Характерна відома збере­женість і жвавість емоційних виявів. Діти, які страждають хворо­бою Дауна, не можуть навчатися навіть у допоміжній школі, у них спостерігається недостатня соціальна адаптація. Таких дітей легко впізнати за зовнішнім виглядом, що робить їх схожими одне на одного — невеликі розміри голови, очі розміщені близько і мають косий розріз, широке і запале перенісся, напіврозкритий рот, вуха неправильної форми.

Хворим властива підвищена чутливість до інтеркурентних інфекцій.— висока захворюваність і несприятливий перебіг.

Друга форма диференційованих олігофреній — фенілкетонурія. Вона зумовлена спадковими порушеннями амінокислотного обмі­ну; вже на другому тижні життя в дітей у сечі знаходять феніДпі- ровиноградну кислоту, а в крові спостерігається високий рівень вмісту фенілаланіну. У перші два-три роки життя розумова недо­статність посилюється, а потім стабілізується і навіть спостеріга­ється деяка тенденція до зменшення її. При цьому фіксують і за­гальне фізичне недорозвинення. Часто стається порушення мото­рики. В емоційній сфері на фоні монотонності і утрудненого контакту з хворою дитиною спостерігаються приступи психомо­торного збудження.

Рання діагностика фенілкетонурії і своєчасне призначення лі­кування, особливо спеціальної дієти, що нормалізує обмін аміно­кислот, запобігають розвиткові вираженого слабоумства.

Лікування при олігофреніях в основному симптоматичне. Лише у тих випадках, коли вдається встановити наявність характерних етіопатогенетичних факторів, проводять відповідне лікування. Наприклад, при так званій піровиноградній олігофренії лікування спрямоване на нормалізацію порушеного у таких хворих обміну речовин.

Залежно від форми захворювання при олігофренії признача­ють розсмоктуючі засоби, при збудженні — седативні, при наявно­сті судорожних припадків, що нерідко входять до клініки олігофре- ній,— протисудорожні препарати.

Останнім часом для лікування хворих на олігофренію застосо­вують препарати, які поліпшують обмін речовин у нервовій систе­мі — глутамінову кислоту, аміналон, пірацетам, енцефабол.

Важлива роль належить організації лікувально-педагогічних і реадаптаційних заходів, які становлять єдину систему набуття знань, засвоєння трудових навичок і соціально-трудового присто­сування. Велике значення у здійсненні цих заходів має діяльність середнього медичного персоналу. Медичних сестер широко залуча­ють також для подання соціально-правової допомоги і патронажу хворих на олігофренію.