3.3.2. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, очень редко оно бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение атриовентрикулярного отверстия происходит при сращении створок митрального клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевидным отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь (склерозирование клапана).

Патогенез. Митральный стеноз наиболее частый ревматический порок сердца, составляющий почти 90% пороков ревматической этиологии. В норме левый предсердно-желудочковый клапан состоит из двух створок. Стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия начинается со склеивания воспалительно-измененных, соприкасающихся друг с другом краев створок и образование комиссур. Первоначальной локализацией таких сокращений является малоподвижные участки, прилежащие к фиброзному кольцу. В дальнейшем процесс распространяется к центру и происходит все большее сужение отверстия.

Наряду с уменьшением размера левого предсердно-желудочкового отверстия, происходят грубые фиброзные изменения структур клапанного аппарата, которые делают их ригидными и малоподвижными. Нередко этот процесс распространяется на фиброзное кольцо, хорды и папиллярные мышцы. Вовлечение в патологический процесс подклапанных структур может привести к образованию дополнительного сужения — подклапанного стеноза. При преимущественном поражении створок клапана стенозированное левое предсердно-желудочковое отверстие приобретает щелевиднуюформу «пиджачной петли». При значительном вовлечении в процесс подклапанных структур сужение принимает воронкообразную форму, получившую название «рыбьего рта». Возможен и целый ряд других анатомических вариантов митрального стеноза. В створках клапана и в области спаявшихся комиссур могут откладываться соли кальция. Такая петрификация обезображивает клапан, создает опасность отрыва кальцената во время операции и эмболии сосудов жизненно важных органов, а также резко ограничивает возможность восстановления подвижности створок и увеличения размеров клапанного отверстия.

Суженное левое предсердно-желудочковое отверстие создает препятствие кровотоку, условно называемое «первым барьером». Оно приводит в действие компенсаторные механизмы, необходимые для достаточной производительности сердца. В частности возрастает давление в левом предсердии (в норме 5-6 мм.рт. ст.). Миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Удлиняется систола левого предсердия, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени.

По мере уменьшения площади левого предсердно-желудочкового отверстия поддержание нормального минутного объема кровообращения требует дальнейшего возрастания давления в левом предсердии, а, следовательно, и на путях притока к нему — в легочных венах и капиллярах, которое может достичь величины осмотического давления плазмы. Превышение критической величины давления (25 - 30 мм.рт.ст.) приводит к выпотеванию плазмы в альвеолы и возникновению отека легких.

Предупреждение этого тяжелого осложнения митрального стеноза обеспечивается рефлексом Китаева. Он, в результате спазма артериол, создает дополнительное препятствие оттоку из правого желудочка, уменьшая, таким образом, приток крови к легким и давление в левом предсердии.

В дальнейшем спазм артериол из периодического (во время нагрузки) превращается в постоянный. Возникает артериальная гипертензия малого круга кровообращения. Развивается гипертрофия, а затем склероз легочных артериол. Склеротические процессы постепенно распространяются на капилляры, а в дальнейшем захватывает и паренхиму легких.

Преодоление возросшего сопротивления сосудов малого круга обеспечивается усилением работы правого желудочка. Правый желудочек переполняется кровью — гипертрофируется, развивается его дилатация, диастолическое давление в нем повышается. Это повышение давления и застой распространяется на пути притока, то есть на правое предсердие и венозную систему. В качестве компенсаторного процесса в малом круге кровообращения возникает гипертрофия мускулатуры правого предсердия.

Гемодинамика при митральном стенозе существенно нарушается при значительном сужении митрального отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4-6 см в норме до 1.5 см² и меньше. Во время диастолы кровь не успевает перейти из левого предсердия в левый желудочек» и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которое вначале компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако мускулатура левого предсердия слишком слаба, чтобы длительно компенсировать длительное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность падает, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше.

Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга (рефлекс Китаева) и рост давления в легочной артерии, требующий больше работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется. Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются (рис.8).

Клиническая картина. При наличии застойных изменений в малом круге кровообращения у больных появляется одышка, сердцебиение при физической нагрузке, иногда проявляются боли в области сердца, кашель и кровохаркание. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттенком. Если развивается порок в детском возрасте, нередко наблюдаются отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный нанизм»). При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области его выявляется так называемая диастолическое кошачье мурлыкание (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочастотный диастолический шум. Перкуторно находят расширение сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

Характерные для митрального стеноза изменения обнаруживаются при аускультации сердца, так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, первый тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после второго тона удается выслушать добавочный тон - тон открытия митрального клапана. Громкий первый тон, второй тон и тон открытия митрального клапана создают типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент, а, иногда, и раздвоение второго тона над легочным стволом.

Рис. 8. Схема гемодинамических нарушений и клинических проявлений митральной недостаточности.

Р ис. 9. Внутрисердечная гемодинамика: а - и норме, б - при митральном стенозе. Волнистая стрелка означает затруднение кровотока из предсердия в желудочек

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку, из-за разности давления в предсердии и желудочке, скорость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать. Нередко шум появляется только в конце диастолы перед самой систолой —пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диастолы, усиливается перед систолой и, непосредственно сливаясь с первым хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках, поскольку, при значительном расширении левого предсердия, залавливается левая подключичная артерия, и наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией — в этих случаях пульс аритмичен. Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижается систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляется характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению талии сердца и появлению митральной его конфигурации. При повышении давления в малом круге рентгенологически отмечаются выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление митрального клапана. При длительной гипертензии малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

Электрокардиограмма при стенозе левого антривентикулярного отверствия (митральный стеноз)

При стенозе левого антривентикулярного отверствия развивается гипертрофия и дилатация левого предсердия и правого желудочка (рис.1.3.). При сохраненном синусовом ритме на ЭКГ отмечалось небольшое увеличение амплитуды и продолжительности зубцов Р₁,QVL_5-6 и их раздвоение (Р-mitrale).

В отведенииV₁,V2регистрировалось увеличение амплитуды и продолжительности второй отрицательной фазы (левопредсердной) зубца Р. Гипертрофия правого желудочка выражалось также в отклонении электрической оси сердца вправо, увеличение зубцов R в правых грудных отделениях(V_1-2) и амплитуды S в левых грудных отведениях (V_5-6 ) и в появлении в отведенииV₁,V₂ комплекса QRS типа rSR или QR. Наблюдалось также увеличение длительности интервала внутреннего отклонения в V₁ более 0,03с, при норме0,01с.

Р

ис.1.3. ЭКГ при стенозелівого антривентрикулярного отверстия (митральном стенозе)

У 39,4% больных на ЭКГ отмечались признаки поворота сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке в виде смещения влево переходной зоны и появление в отведениях (V_5,6) комплекса QRS типа RS.

При выраженной гипертрофии правого желудочка и его систолической перегрузки наблюдается смещение сегмента RS-T вниз и появление двухфазных (- +) или отрицательных зубцов Т в отведениях III а VFV _1-2-3

Это свидетельствовало о перегрузке и вторичной ишемии правыx отделов сердца. У 30 % больных с митральным стенозом развивалось мерцательная аритмия. На ЭКГ у них регистрировался неправильный ритм, отсутствовал зубец Р и выявлялись частые нерегулярные волны мерцания предсердий, амплитуда которых обычно превышала 0,5-1,0мм (крупноволнистая форма мерцания предсердий), сохраняются также ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка.

Таким образом, наиболее характерными электрокардиографическими проявлениями митрального стеноза при сохраненном синусовом ритме являлись признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. При развитии мерцательной аритмии на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и крупноволнистая форма мерцания предсердий.

Следовательно, ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, что сопровождается увеличением амплитуды и продолжительности зубца Р, (Р - митрале). Это особенно выраженo, но в первом и вторых стандартных отведениях. Электрическая ось сердца откланяется вправо, появляется высокий зубец R в правых грудных и выраженный зубец Sв левых грудных отведениях, сегмент SТ.

Электрокардиограмма при сочетаниеммитральном пороке сердца,

Сочетание стеноза левого антривентрикулярного отверстия и Недостаточности митрального клапана в клинической практике встречалось значительно чаще изолированных митральных пороков сердца. На ЭКГ при этом обнаруживались признаки гипертрофии левого предсердия (Р- mitrale) и комбинированной, гипертрофии обоих желудочков.

В зависимости от преобладания стеноза или недостаточности на ЭКГ более отчетливо проявляются признаки гипертрофии соответственно правого или левого желудочка.

Р

BP

ис. 1.12 ЭКГ при сочетанном митральном пороке сердца

Независимо от преобладания того или иного вида порока при сохраненном синусовом ритме на ЭКГ обнаруживались признаки гипертрофии левого предсердия (Р- mitrale).

Таким образом:

1. При сочетанном митральном пороке сердца на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и комбинированной гипертрофии обоих желудочков.

2. При преобладании стеноза левого атриовентрикулярного отверстия на ЭКГ превалируют признаки гипертрофии правого желудочка.

При преобладании митральной недостаточности на ЭКГ выявляются преимущественно признаки гипертрофии левого желудочка.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка: увеличивается величина и продолжительность зубца Р, (Р — митрале), особенно в первом и вторых стандартных отведениях, электрическая ось сердца откланяется вправо, появляется высокий зубец R в правых грудных и выраженный зубец S в левых грудных отведениях.

На ФКГ, зарегистрированной у верхушки, отмечается высокая амплитуда первого тона; там же, после второго тона, выявляется тон открытия митрального клапана (OS) и диастолический шум; над легочной артерией увеличивается амплитуда второго тот по сравнению с аортой (рис 9). При синхронной записи ФКГ и ЭКГ обращают внимание на продолжительность интервалов Q-первый тон (от начала зубца Q на ЭКГ до первого тона на ФКГ) и интервала второй тон ― ОS.

Эхокардиограмма при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенностей (рис.10): 1) резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное открытие створок во время систолы предсердий; 2) снижается скорость диастолического открытия передней створки митрального клапана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е - F; 3) изменяется движение створок клапана. Если в норме створки митрального клапана во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка к передней стенки, задняя - к задней), то при стенозе движения их становятся однонаправленные, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю створку. Движения створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выявлять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальценоз).

При митральном стенозе рано возникает застой в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождаются появлением относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу

Рис. 12. Фонокардиограмма при митральном стенозе, зарегистрированная у верхушки сердца. Отмечаются увеличение амплитуды I тона, диастолический (пресистолический) шум и дополнительный тон открытия митрального клапана.

сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй легочный барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка (рис.11). Медикаментозное лечение успеха не принесут. Эффективно только хирургическое лечение (комиссуротомия) с соответствующей пред- и после операционной физической реабилитацией.