3.3.4. Стеноз устья аорты

Стеноз возникает при сращении створок аортального клапана либо появляется вследствие рубцового сужения аортального отверстия.

Сужение аортального отверстия (аортальный стеноз) создает препятствия для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка. Наиболее частая причина аортального стеноза - ревматический эндокардит; реже стеноз развивается в результате бактериального эндокардита, атеросклероза или бывает врожденным. Встречаются и различные формы врожденного аортального стеноза (клапанный, подклапанный, надклапанный, гипоплазия аорты).

Патогенез. Ревматический вайвулит приводит к утолщению створок клапана, спаянию их свободных краев, распространяющемуся от фиброзного кольца к центру. Клапанные структуры подвергаются грубым фиброзным изменениям, нередко — значительному обызвествлению, с переходом на стенку аорты. Суженное отверстие клапана обычно располагается эксцентрически и имеет треугольную округлую или щелевидную форму.

При аортальном стенозе нарушения гемодинамики обусловлены прогрессирующим затруднением прохождения крови из левого желудочка в аорту. Компенсаторные механизмы при этом пороке обеспечиваются удлинением систолы левого желудочка, в результате чего кровь в течение более длительного времени переходит через суженное отверстие из желудочка в аорту и обеспечивается его опорожнение. Основная нагрузка падает на «мощный» левый желудочек, поэтому порок долго остается компенсированным и не сопровождается заметными расстройствами кровообращения. Гиперфункция желудочка приводит к гипертрофии миокарда. Масса сердца таких больных в некоторых случаях в 3-4 раза превышает нормальную величину.

В дальнейшем, по мере истощения резервов миокарда, развивается тоногенная, а затем и миогенная дилатация. Сердце становится неспособным обеспечить повышение минутного объема при физической нагрузке. Повышается диастолическое давление в левом желудочке, застой распространяется на левое предсердие и малый круг кровообращения. Развивается относительная недостаточность митрального клапана. Вскоре присоединяется правожелудочковая недостаточность, возникновению которой способствуют дегенеративные изменения миокарда правого желудочка, тесно связанного с левым.

Отличительной особенностью нарушений гемодинамики при аортальном стенозе является возникновение недостаточности коронарного кровообращения, которая обусловлена несколькими причинами. Во-первых, в патологический процесс, помимо клапана, вовлекается и около клапанное пространство, что может привести к изменениям в устьях венечных артерий Во-вторых, при стенозе в результате выхода крови в аорту с большой скоростью и с узкого клапанного отверстия возникает инжекторный эффект ― отсасывание крови из венечных артерий по принципу водоструйного отсоса. Наконец, третья причина - несоответствий венечного кровотока массиву гипертрофированного миокарда, что приводит к относительной недостаточности коронарного кровообращения.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют 5 стадий течения аортального стеноза:

I стадия - полной компенсации;

II стадия - скрытой недостаточности кровообращения;

III стадия - относительной коронарной недостаточности;

4. стадия - выраженной левожелудочковой недостаточности;

5. стадия - терминальная. Она характеризуется прогрессирующей недостаточностью левого и правого желудочков. Общее состояние крайне тяжелое, лечение безуспешно.

Гемодинамика. Небольшое сужение аортального отверстия не вызывает существенного нарушения кровообращения. При выраженном его сужении, когда поперечное сечение уменьшается от 3 см² до 1,0-0,5 см², во время систолы левый желудочек опорожняется не полностью, так как вся кровь не успевает перейти через суженное отверстие в аорту. В период диастолы к этой остаточной крови в желудочке добавляется еще нормальное количество крови из левого предсердия, что ведет к переполнению желудочка и повышению в нем давления. Это нарушение внутрисердечной гемодинамики компенсируется усиленной работой левого желудочка и вызывает его гипертрофию (рис. 17).

Клиническая картина. Аортальный стеноз в течение многих лет может оставаться компенсированным пороком и не вызывать у больных каких-либо неприятных субъективных ощущений, даже при большой физической нагрузке. При выраженном сужении аортального отверстия недостаточный выброс крови в артериальную систему приводит к нарушению кровоснабжения гипертрофированного миокарда, в связи с чем у больных появляются боли в области сердца по типу стенокардических. Нарушение кровоснабжения мозга приводит к головокружению, головной боли, склонности к обморокам. Эти явления, как и боли в области сердца, чаще возникают при физической работе, эмоциональном напряжении.

Рис 17. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при стенозе устья аорты

Рис 18. Фонокардиограмма и сфигмограмма при стенозе устья аорты, зарегистрированная над аортой. Выражен нарастающе-убывающий систолический (ромбовидный) шум; вершина сфигмограммы зазубрена в виде «петушьего гребня»

Рис. 20. Нарушение внутрисердечной гемодинамики при недостаточности трёхстворчатого клапана

При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, связанная с малым кровенаполнением артериальной системы. Верхушечный толчок смещен влево, реже — вниз, разлитой, высокий, резистентный. При пальпации области сердца над аортой часто выявляется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).

При перкуссии определяются смещение левой границы влево и аортальная конфигурация сердца, что обусловлено гипертрофией левого желудочка.

При аускулътации сердца в области верхушки можно отметить ослабление I тона, связанное с переполнением левого желудочка и удлинением его систолы. Над аортой П тон ослаблен; в случае неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем не выслушиваться. Характерен грубый систолический шум на аорте, который связан с изгнанием крови через суженное отверстие. Этот шум проводится по направлению кровотока на сонные артерии, а иногда выслушивается и в межлопаточном пространстве

Пульс при этом пороке малый, медленный и редкий, поскольку кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Систолическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается, поэтому пульсовое давление уменьшено.

Рентгенологически при аортальном стенозе наводят гипертрофию левого желудочка и аортальную конфигурацию сердца, расширение аорты в восходящем отделе (постстенотическое расширение); нередко обнаруживают обызвествление створок аортального клапана.

На ЭКГ обычно находят признаки гипертрофии левого желудочка и нередко признаки коронарной недостаточности. ФКГ отражает характерные для этого порока изменения тонов сердца: уменьшение амплитуды первого тона у верхушки сердца и амплитуды второго тона над аортой. Типичен для аортального стеноза регистрируемый над аортой систолический шум, запись осцилляции которого имеет характерную ромбовидную форму (рис. 18).

В диагностике сужения устья аорты помогает метод сфигмографии. На сфигмограмме сонной артерии отмечаются замедление подъема и спуска пульсовой волны (медленный пульс), невысокая амплитуда пульсовых волн и характерная зазубренность их вершин (сфигмограмма в форме «петушьего гребня»), отражающая колебания, связанные с проведением систолического шума на сосуды шеи.

На ЭхоКГ регистрируется резкое снижение степени раскрытия аортальных створок во время систолы. Отражение от створок становится более интенсивным, выявляются признаки гипертрофии левого желудочка.

Аортальный стеноз долго остается компенсированным пороком. Недостаточность кровообращения развивается при ослаблении сократительной способности левого желудочка и проявляется так же, как и при аортальной недостаточности (рис. 19).

Рис. 19. Схема нарушения гемодинамики клинических проявлений аортального стеноза. По F. Netter, 1969