Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Жовтяниця, що викликана підвищеним утворенням білірубіну (некон”югована гіпербілірубінемія)	Жовтяниця, що викликана зниженою кон’югацією білірубіну (переважно некон”югована гіпербілірубінемія)	Жовтяниця, що викликана зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)
А. Гемолітичні причини Гемолітична хвороба плоду та новонародженого з ізоімунізацією за: резус-фактором системою АВО іншими антигенами Підвищений гемоліз, що викликаний прийняттям медикаментів Спадкові гемолітичні анемії. В. Негемолітичні причини Крововиливи Поліцитемія Посилена ентерогепатична циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)	Хвороба Кріглера-Найяра, тип 1 та 2 Синдром Жільбера Гіпотіреоїдизм Жовтяниця новонароджених, що знаходяться на грудному вигодовуванні	Гепатоцелюлярні захворювання: токсичні інфекційні метаболічні Синдром згущення жовчі Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія): позапечінкова внутрішньопечінкова

КЛАСИФІКАЦІЯ ЖОВТЯНИЦЬ НОВОНАРОДЖЕНОГО ЗУМОВЛЕНИХ СПАДКОВИМИ ТА ВРОДЖЕНИМИ ЗАХВОРЮВАННЯМИ

1. Неонатальиа жовтяниця, зумовле­на спадковими гемолітичними захворю­ ваннями.

1.1. Гемолітична хвороба, зумовлена патологією мембран еритроцитів:

•спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського —Шоффара);

•спадковий еліптошггоз (овалоцитоз).

1.2. Гемолітична хвороба, зумовленапатологією ферментів еритроцитів (несфероцитарна гемолітична анемія):

• дефіцит глюкозо-б-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД);

•дефіцит піруваткінази;

•дефіцит гексокінази;

•дефіцит глюкозофосфатізомерази (ГФІ);

• дефіцит фосфофруктокінази (ФФК).

1.3. Гемолітична хвороба, зумовлена гемоглобінопатією:

" гемоглобіноз (серпоподібноклітшша гемоглобінопатія); •таласемія.

2. Нсонатальна жовтяниця, зумовле­ на порушенням захоплення білірубіну гепатоцитами.

2.1. Природжена ферментопатія (синд­ром Жільбера —Лербулле).

3. Неонатальна жовтяниця, зумовлена порушенням кон'югації білірубіну в гепатоцитах.

1. Природжена ферментопатія (синд­ром Кріглера —Найяра).

2. Перехідна сімейна жовтяниця Люцея — Аріса — Дріскола.

3. Жовтяниця, зумовлена гіпотирозом і діабетичною фетопатією.

4. Неонатальна жовтяниця, зумовлена порушенням виділення прямого біліру­біну згепатоцитів.

1. Природжена ферментопатія (синд­ром Дабіна —Джонса).

2. Синдром Ротора.

5. Неонатальна жовтяниця, зумовлена порушенням нормального транзиту бі­лірубіну внаслідок ураження тканин пе­чінки.

1. Галактоземія, толерантність до фруктози і дефіцит α-1-антитрипсину.

1. Синдром Чедіака —Хігаші.

2. Дефіцит активності кислої ліпа­зи (хвороба Вольмана, хвороба нако­пичення ефірів холестеролу у ткани­нах).

2. Тирозинемія.

6. Неонатальна жовтяниця, зумовле­на порушенням виведення прямого білірубіну із печінкових часточок і пе­чінки.