6.1. Природжена атрезія чи агенезія жовчних ходів і проток. Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць (вооз, 2003 isbn 92 4 154622 0)

№	Ознаки*			Ймовірний діагноз
	Анамнез	Клінічні симптоми	Обстеження
1	Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини Блідість шкіри та слизових оболонок Ризик АВО або Rh- несумісності між матір’ю та дитиною або дефіцит Г6ФДГ у попередньої дитини Сімейні випадки дефіциту Г6ФДГ, жовтяниці, анемії, збільшення печінки, видалення селезінки	„Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1) Блідість шкіри та слизових оболонок Генералізовані набряки Чоловіча стать (лише у випадку підтвердження дефіциту Г6ФДГ)	Гемоглобін < 13 г/дл (Гематокрит < 40%) Позитивна проба Кумбса Групова АВО або Rh- несумісність між матір’ю та дитиною Позитивний скрінінг на Г6ФДГ	Гемолітична хвороба новонародженого Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці (См. Додаток 5)
2	Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 5-ту добу	„Небезпечна” жовтяниця Дитина з низькою вагою тіла (вага дитини при народженні < 2500 грам або гестація < 37 тижнів)	Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці	Жовтяниця у недоношеної дитини (Див. Додаток 5)
3	Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 7-му добу	„Небезпечна” жовтяниця	Сепсис Немає підтвердження інших причин жовтяниці	Жовтяниця, що пов’язана із сепсисом Лікувати сепсис та проводити фототерапію (за необхідності)
4	Термін розвитку жовтяниці з 2 діб та пізніше	„Небезпечна” жовтяниця	Немає підтвердження інших причин жовтяниці Позитивний скрінінг на Г6ФДГ	Жовтяниця, пов’язана із дефіцитом Г6ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу (Див. Додаток 5)
5	Час розвитку енцефалопатії з 3-ї по 7-му добу Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” жовтяниці.	„Небезпечна” жовтяниця Судоми Опістотонус Дитина в’яла Летаргія В’яле ссання	Позитивна проба Кумбса	Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця (Див. Додаток 5)

* Діагноз не може бути підтверджений за відсутності симптомів, що виділені жирним шрифтом. Наявність вищезазначених ознак ще не підтверджує діагноз. Діагноз підтверджується у випадку наявності ознак, що виділені курсивом. Наявність ознак, що написані простим шрифтом, допомагає підтвердити діагноз, але їхня відсутність не виключає діагнозу.

Методика клінічного обстеження та оцінки жовтяниці

Колір шкіри

• Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально денного) освітлення. Для цього здійснюється легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.

Поширеність жовтяничного забарвлення шкіри

• Для оцінки етапності появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно використовувати модифіковану шкалу Крамера (рис. 1). Цей малюнок показує, що жовтяниця спочатку з’являється на обличчі, з подальшим поширенням у напрямку до кінцівок дитини, відображаючи ступінь зростання рівня білірубіну у сироватці крові. Поруч з малюнком наведені орієнтовні показники рівня білірубіну.

Зона	1	2	3	4	5
ЗБС (мкмоль/л)	100	150	200	250	Більше 250

Мал. 1. Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонароджених в залежності

від орієнтовного рівня білірубіну (модифікація шкали Крамера)

• Альтернативою використанню візуальної оцінки за шкалою Крамера може бути визначення рівня білірубіну шкіри методом транскутанної білірубінометрії (ТКБ).

• При виявленні забарвлення шкіри дитини в зонах 3-5 рекомендується обов’язкове визначення загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) або ТКБ.

Час появи жовтяниці та її важкість

• Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 години життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові.

• Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя дитини та на зону 5 після 48 годин (таблиця 1).

Таблиця1. Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

Вік дитини (годин)	Локалізація жовтяниці	Висновок
24	Будь-яка	„Небезпечна” жовтяниця
24-48	Кінцівки
> 48	Ступні, п’ясти рук

• При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно негайно розпочати проведення фототерапії (Додаток 3), не дочікуючись отримання результату загального білірубіну сироватки крові.

Клінічний стан новонародженого

• При появі жовтяниці слід оцінювати клінічний стан дитини:

  • Ступінь адекватності дитини, активність рефлексів

  • Адекватність грудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу

  • Стан тургору шкіри та вологість слизових оболонок

  • Розміри печінки та селезінки

  • Частоту сечовипускань та характер сечі

• У новонароджених із жовтяницею вкрай важливо слідкувати за появою симптомів, що свідчать про гостре ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):

  • Поява загальмованості, сонливості, в’ялості та пригнічення смоктального рефлексу на ранніх стадіях ураження центральної нервової системи

  • Підвищена дратівливість, м’язова гіпертонія, крик високої тональності, можливе підвищення температури в більш пізньому періоді

  • На незворотних стадіях у дитини відмічається опістотонус, судоми, апное, монотонний пронизливий крик, глибокий ступор або кома.

Фактори ризику, що впливаються на рівень білірубіну та важкість жовтяниці

• При оцінці новонародженого з жовтяницею необхідно брати до уваги різні фактори, які можуть вплинути на підвищення рівня білірубіна в сироватці крові:

  • Недоношеність

  • Крововиливи (кефалогематома, геморагії шкіри)

  • Недостатнє харчування, часте блювання

  • Різке зниження маси тіла дитини

  • Наявність генералізованої інфекції

  • Несумісність крові матері та дитини за групою та резус фактором

  • Спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба

• Важливо також оцінювати фактори ризику розвитку гострого ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):

  • Неонатальна асфіксія

  • Ацидоз

  • Недоношеність

  • Гострий гемоліз

  • Неадекватна терапія неонатальної жовтяниці або її відсутність

  • Гіпоальбумінемія