- •Завідувач кафедри
- •1. Актуальність теми
- •2/ Конкретні цілі:
- •3. Базовий рівень підготовки.
- •Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
- •4.1. Теоретичні питання до заняття
- •4.2. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті
- •4.3. Зміст теми:
- •Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць
- •6.1. Природжена атрезія чи агенезія жовчних ходів і проток. Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць (вооз, 2003 isbn 92 4 154622 0)
- •Основні принципи ведення новонароджених з жовтяницею
- •Основні принципи обстеження та лікування новонародженого з жовтяницею
- •Фототерапія
- •Проведення фототерапії у новонародженого
- •Замінне переливання крові
- •Прогноз та виписка
- •Оформлення медичної документації
Основні принципи ведення новонароджених з жовтяницею
Дослідження на допологовому етапі та в ранньому післяпологовому періоді
На антенатальному етапі усім вагітним жінкам слід визначити групу та резус-належність крові [B]
Негайно після народження дитини від матері з Rh-негативною приналежністю слід взяти кров з пуповини новонародженого для визначення групи крові та її резус-належності. Якщо у дитини визначається резус-позитивна приналежність крові, слід додатково провести пряму пробу Кумбса [B] та визначити рівень білірубіну з набраної пуповинної крові1.
При народженні дитини від жінки з невідомою групою та резус-приналежністю крові в дитини слід взяти кров з пуповини для визначення її групи та резус-приналежності [B], прямої проби Кумбса та рівня білірубіну.
При народженні дитини від жінки з групою крові 0 (I) та резус-негативною приналежністю слід взяти кров з пуповини новонародженого для визначення групи крові [C]. Якщо у дитини визначається будь-яка група крові, окрім 0 (I), слід додатково визначити її резус-приналежність та рівень білірубіну.
Догляд за новонародженим з неонатальною жовтяницею
Принципи догляду за новонародженим з неонатальною жовтяницею повністю відповідають положенням, викладеним в Протоколі медичного догляду за здоровою новонародженою дитиною2. При цьому особливу увагу слід приділяти дотриманню теплового захисту дитини.
Рекомендується оглядати новонародженого як мінімум кожні 8-12 годин [D] під час знаходження в медичній установі для раннього виявлення жовтяниці.
Забезпечення частоти годування грудьми принаймні 8 -12 разів на добу без нічної перерви дозволяє знизити ризик розвитку дефіциту калорій та / або дегідратації дитини і, таким чином, посилення гіпербілірубінемії [B]. Водночас, оральне призначення новонародженим з жовтяницею води або глюкози не запобігає розвитку гіпербілірубінемії та не зменшує рівня білірубіну сироватки.
При неможливості забезпечення адекватного грудного вигодовування доцільно догодовувати дитину зцідженим грудним молоком.
У разі, якщо кількість отриманого грудного молока не може забезпечити необхідний добовий об’єм рідини (Таблиця 2), можливе внутрішньовенне призначення рідини.
-
День життя
1
2
3
4
5
6
7 і старше
Мл / Кг маси тіла
60
80
100
120
140
150
160 і більше
Використання медикаментозної терапії
На сьогодні немає науково-доказової бази для рутинного застосування медикаментозних препаратів в лікуванні неонатальної жовтяниці.
Основні принципи обстеження та лікування новонародженого з жовтяницею
Новонароджений з рівнем білірубіну пуповинної крові більше 50 мкмоль/л
Необхідно повторно визначити загальний білірубін сироватки крові (ЗБС) не пізніше ніж через 4 години після народження та розрахувати погодинний приріст рівня білірубіну. Надалі рекомендується проводити лабораторне обстеження в залежності від клінічного стану дитини.
Новонароджений з ранньою або „небезпечною” жовтяницею
Необхідно негайно розпочати фототерапію [B] .
Одночасно з початком фототерапії провести забір крові для визначення ЗБС
У випадку, якщо при народженні дитини її група крові, резус-приналежність та пряма проба Кумбса не визначалися, слід провести дані дослідження
Рекомендується визначенні рівня гемоглобіну, гематокриту, а також підрахунок кількості еритроцитів та ретикулоцитів
При наявності клінічних даних, що свідчать про інші захворювання, проводяться додаткові обстеження згідно відповідних протоколів
Новонароджений з „фізіологічною” жовтяницею
Новонароджений з неускладненою „фізіологічною” жовтяницею
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
Жовтяниця з’являється з кінця другої доби, не переходить нижче пупкової лінії (зони 1-2 за шкалою Крамера)
|
|
Дитина активна, рефлекси фізіологічні, активний смоктальний рефлекс, температура тіла в нормі
|
|
Печінка та селезінка не збільшені
|
|
Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку дитини, випорожнення забарвлені
|
Новонароджений з ускладненою „фізіологічною” жовтяницею
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
Жовтяниця з’являється з кінця другої доби та розповсюджується на ділянки нижче пупкової лінії та на кінцівки (зони 3-4 за шкалою Крамера)
|
При непорушеному стані дитини:
При порушеному стані дитини:
|
Стан дитини може порушуватися у вигляді появи в’ялості, загальмованості, порушення рефлексів (в тому числі і смоктального рефлексу)
|
|
Печінка та селезінка можуть бути збільшені
|
|
Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку, випорожнення забарвлені
|
Новонароджений з пролонгованою (затяжною) та пізньою жовтяницею
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
Жовтяниця залишається більше 14 днів у доношених та більше 21 дня у недоношених без чіткої тенденції до зниження
Або
Жовтяниця з’явилася після 7 дня життя
|
Негайна госпіталізація новонародженого в наступних випадках:
|
Стан дитини може бути задовільним або порушеним
|
|
Печінка та селезінка можуть бути збільшені
|
|
Можлива зміна забарвлення сечі та випорожнень
|
У новонароджених, які знаходяться на виключно грудному вигодовуванні, жовтяниця може мати два піки підвищення білірубіну (між 4-5 та 14-15 днями). В таких випадках спостерігається сповільнене зменшення інтенсивності жовтяничного забарвлення шкіри, і жовтяниця може залишатися до 12 тижня життя дитини. Дана жовтяниця діагностується методом виключення у здорових доношених дітей при відсутності порушень загального стану. Така жовтяниця не потребує проведення медикаментозної терапії та припинення грудного вигодовування.
Сучасні методи лікування новонароджених із гіпербілірубінемією мають бути комплексними, своєчасними й адекватними етіології й патогенезу цього синдрому. Тому важливу роль відіграє насамперед детоксикаційна терапія, спрямована на виведення білірубіну і токсичних метаболітів із плазми крові. Цей метод є основним у випадках кон'югаційної жовтяниці. При гемолітичній жовтяниці, особливо при ГХН, на фоні детоксикації потрібно забезпечувати лікування, спрямоване на зниження або запобігання гемолізу еритроцитів.
Залежно від тяжкості перебігу гіпербілі-рубінемії і супутніх порушень (гемодина-міка, КОС, реологічна здатність крові тощо) можна віддавати перевагу тому чи іншому з наведених нижче методів детоксикації:
1. Виведення токсинів з організму: гемо- чи плазмосорбція, плазмаферез, операція заміни крові.
2. Стимуляція природних механізмів детоксикації (інфузійна терапія, уведення рідини у шлунок, ферментативна індукція і фототерапія).
3. Запобігання і зниження інтенсивності гемолізу (мембраностабілізаційна терапія) при ГХН і гемолітичній жовтяниці Для запобігання гемолізу і зниженню його інтенсивності при імунологічних конфліктах застосовують сандоглобулін . Фармакоди-наміку цього засобу вивчено недостатньо, проте установлено, що він запобігає розвитку активного гемолізу, а отже гіпербілірубінемії у новонароджених перших днів життя, блокує Ре-фактори контакту, антигенні детермінанти еритроцитів новонародженого і макрофагів, запобігаючи негативному впливу на них материнських антитіл.
Критеріями призначення сандоглобуліну є наявність Rh- або АВО-конфлікту і високий рівень сенсибілізації матері, а також значне збільшення концентрації білірубіну в крові новонародженого.
Доза сандоглобуліну становить 500 мг/кг, уводять внутрішньовенно краплинно, починаючи з 2-ї години життя.
Мембраностабілізаційну терапію проводять у випадках гемолітичної жовтяниці і ГХН якомога раніше. Серед препаратів перевагу віддають аміфософодину, до складу якого входить кефалін, лецитин, сфінгомієлін. Препарат виготовляють із спинного мозку худоби; призначають по 5 — 20 мг/кг.
Для усунення гіпербілірубінемії застосовують також препарати, що коригують фосфоліпідний обмін і підвищують функцію антиоксидантної системи новонародженого: есенціале — 1 — 2 мг внутрішньовенно; токоферолу ацетат — по 10 мг/кг 10 % розчину; «Аевіт» — по 0,2 — 0,5 мл внутрішньом'язово 7 —10 ін'єкцій; лі-постабіл — по 0,5 мл/кг внутрішньовенно струминно; ката лаза, а також засоби, що підвищують її активність: фолієва кислота — по 0,005 2 рази на добу; ціаноко-баламін. Широко застосовують препарати метаболічного ряду, насамперед вітаміни групи В: рибофлавін, добову дозу якого при гіпербілірубінемії збільшують до 10—16 мг; піридоксин — до 10 мг на добу; кальцію пантотенат (віт. В5) — 0,05 г 2 рази на день; кальцію пангамат (віт. В15) — 1/3 таблетки, 2 рази на день (1 табл. 50 мг).
Серед методів, спрямованих на стимуляцію природних механізмів детоксикації, значну роль відіграють світлолікування та індуктотерапія.
До препаратів, що стимулюють ферментативну функцію печінки, належить фенобарбітал (5 — 8 мг/кг протягом 6 — 8 днів); бензонал у такій самій дозі; зіксорин (5 — 20 мг/кг). Найменш токсичним є бензонал, що не блокує дихальних ферментів, активніше, ніж фенобарбітал, стимулює кон'югаційну функцію печінки.
Одним із найефективніших методів консервативного лікування гіпербілірубінемії новонароджених є світлолікування.
