3. Патологія новонароджених

Перинатальний період (період "навколо пологів") триває з 196-го дня внутрішиьоутробного життя плода (28 тижнів вагітності) до тижня позаутробного самостійного життя. Новонародженою називають дитину, яка само­стійно почала дихати. Мертвоиародженим є плід, у якого на момент наро­дження відсутнє дихання і його не вдалося викликати штучним шляхом, хоча серцебиття у нього може деякий час прослідковуватись. Мертвонародженїсть і смерть дітей в перші 7 днів після пологів називають перинатальною смертністю. Перинатальний період та відповідну йому патологію і смертність ділять на антинатальну (допологову), інтранатальну (під час пологів), постнатальну (післяпологову), або неонатальну.

До патології новонароджених відносять асфіксію, пневмопатії, пологову травму, геморагічну і гемолітичну хворобу новонароджених.

Пологова травма — це механічне пошкодження тканин і органів плода під час пологів. Причини, які зумовлюють її розподіляються на три групи. Перші, це ті, що закладені в стані самого плода: крихкість тканин при недо­ношеності або переношеності, природжені вади розвитку, що супроводжу­ються венозним повнокрів'ям, геморагічним синдромом, фетопатії, гіпоксія. Другі зумовлені патологією пологових шляхів матері: регідність тканин поло­гового каналу, викривлення таза, вузький таз, пухлини, маловоддя, передча­сне злиття навколоплідних вод. Треті закладені в динаміці пологів — стрімкі і затяжні пологи.

Морфологія пологових травм. Набряк голови виникає в тій частині голі­вки, яка довго прилягає до виходу з тазу і зумовлений розладами крово- і лімфоплину, Тканини відповідної її частини набрякають, стають припухлими. Набряк голови може нагноюватись.

Кефалогематома — крововилив під окістя кісток черепа; вона завжди обмежена ділянкою однієї кістки.

Крововилив в мозкові оболонки і головний мозок.

Травма спинного мозку є результатом ушкодження хребта переважно на рівні IV шийного хребця і супроводжується розвитком нисхідних субдуральних крововиливів. З кісток скелета найчастіше пошкоджується (перелом) ключиця. Паралі­чі ручок і діафрагми у новонароджених зумовлені травмою корінців шийного і плечового нервових сплетень. З внутрішніх органів частіше пошкоджуються печінка і надниркові залози.

Респіраторний дистрес синдром (геморагічний ателектаз, шокові легені)

РДС— синдром, який характеризується порушенням дихання у новонароджених. Зазвичай формуется в пренатальному і неонатальному періодах розвитку дитини. В основі - внутрішньоутробна гіпоксія (при хворобах матері – цукровий діабет, хвороби серця), що призводить до порушення легеневого кровообігу.

ПАТОГЕНЕЗ РДС:

1.Дифузне ушкодження ендотелію капілярів легень з подальшою деструкцією всієї альвеолярно- капілярної мембрани. 2.Підвищення проникливості капілярної стінки для білка та еритроцитів. 3. Розвиток інтерстиційного набряку легень. 4. Ушкодження альвеол і порушення газообміну (альвеолярний набряк, ателектаз, шунтування крові).

Наслідок: дихальна недостатність, гіпоксемія, гіпоксія.

Патоморфологічні зміни при РДС Макроскопічно: легені в стані набряку, повнокрів’я, збільшені в об’ємі, маса їх зростає в 3-4 рази, поверхня легень темно-червоного кольору із ціанотичним відтінком, за зовнішнім виглядом нагадують печінку,багаточислені крововиливи, на розрізі тканина легень щільна з істотним виділенням забарвленої кров’ю мутної рідини, п’ятниста, ділянки нормальної паренхіми передуються із ділянками червоного кольору, легені без повітря.

В лікуванні застосовують сурфактанти.

Гемолітична хвороба новонароджених розвивається при несумісності крові матері і плода за резус-фактором (мама — резус-негативна, дитина — резус-позитивна). З крові матері антирезусні антитіла поступають в кров дитини і руйнують еритроцити. Розвивається лише за другої та наступних вагітнос­тей, оскільки, імунізація матері (титр антитіл) з кожною наступною вагітніс­тю зростає. Розрізняють три основні форми хвороби — набрякову, анемічну і жовтяничну. Прояви їх певної форми залежать від часу і масивності прони­кнення антитіл матері в кров плода.

При ранньому масивному проникненні антитіл в одних випадках розвива­ється рання фетопатія і антинатальна смерть 5-й — 7-й місячного плода, в інших — хронічна фетопатія у вигляді важкої набрякової форми, гемолітичної хвороби з порушенням дозрівання тканин. Патологоанатомічні зміни при внутрішньоутробній смерті плода проявляються мацерацією і аутолізом. Мацера­ція (від лат. тасегаїіо — розмочування) — це розм'якшення тканин навколо­плідною рідиною. При цьому мають місце набряки обличчя і злущення епідер­місу великими пластами. Аутоліз— це самопереварювання, розпад тканин організму, який відбувається в асептич­них умовах під впливом власних ферментів. Органи і тканини руйнуються аж до утворення однорідної маси брудно-червоного кольору. При хронічній набря­ковій формі шкіра новонародженого бліда, напівпрозора, блискуча, частково мацерована, з поодинокими петехіальними крововиливами. Підшкірна клітко­вина, тканина мозку і його оболонки різко набряклі, в порожнинах тіла — транссудат. Печінка і селезінка значно збільшені, загруднинна залоза атрофована. Серце збільшене за рахунок гіперплазії міока­рда, легені зменшені. Мікроскопічно виявляються вогнища екстрамедулярного кровотворення з переважанням еритробластів (еритробластоз) в печінці, селе­зінці, лімфатичних вузлах, нирках, а також — петехіальні крововиливи, дис­трофічні і некробіотичні зміни у всіх внутрішніх органах.

При більш пізньому і помірному проникненні антитіл матері в кров плода розвивається анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених. Такі діти народжуються недоношеними. Для них характерна блідість шкіри, інко­ли із незначною пастозністю. Характерно що жовтяниця у таких дітей відсу­тня. Внутрішні органи малокрівні, печінка і селезінка збільшені незначно; міікроскопічио маються прояви вираженою еритробластозу. Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених внутрішньоутробно розвивається рідко, тому що плацента здатна виводити білірубін з організму плода.

При масивному проникненні антитіл під час пологів розви­вається важка післяпологова жовтянична форма гемолітичної хвороби ново­народжених. Жовтяниця з'являється в кінці пер­шої або на другу добу після народження і швидко наростає. Проникнення непрямого токсичного білірубіну в головний мозок зумовлює пошкодження гангліозних клітин аж до їх некрозу — білірубінова енцефалопатія. Зміни розвиваються переважно в підкіркових відділах — гіпокампі, ядрах дна ром­боподібної ямки, нижніх оливах, гіпоталамусі ї ядрах мозочка. Перелічені структури інтенсивно забарвлюються в жовтий колір, через що вказана пато­логія називається ядерна-жовтяниця. В печінці спостерігається — еритробластоз, гемосидероз, жовчні стази і тромби, інколи навіть жовчні каміння; в нирках — білірубінові інфаркти. Селезінка збільшена, щільна. Мікроскопіч­но в иій виявляються гемосидероз, еритробластоз.

У дітей, які перенесли гемолітичну хворобу, можуть виникнути значні дефекти розвитку ЦНС, які виражаються розумовою відсталістю.

Лекція № 23.

Тема: Патофізіологія порушень функцій нервової системи.

План:

1. Порушення рухових функцій нейрогенної природи.

2. Розлади чутливості.

3. Біль.

4. Поняття про вегетативну дистонію.

5. Поняття про нейродистрофію.

6. Поняття про неврози.

7. Загальне поняття про менінгіт, енцефаліт.

Розлади діяльності нервової системи можуть бути викликані фізичними факторами (травма, тепло, холод, шум), отрутами (наркотики, нікотин), збудниками інфекційних хвороб (сказ, ботулізм, токсоплазмоз, паразити), функціональними і органічними розладами мозкового кровообігу (крововилив, тромбоз, емболії), розлади нервових функцій виникають при ендокринних хворобах, при голодуванні, гіпоглікемії, печінкової коми. В основі патогенеза нервових хвороб лежить недостатнє утворення енергії в нейронах і порушення міжнейронних і нервово - м'язових синапсів внаслідок зниження синтезу медіаторів або блокади рецепторів.

Порушення рухової функції.

• Рухи поділяють на довільні й мимовільні.

1. Порушення довільних рухів виникають при пошкодженні будь-якої ділянки пірамідного шліху. За ступеням порушень рухів виділяють:

• Параліч -повна втрата довільних рухів,

• Парез -часткова втрата довільних рухів.

Бувають центральні та перефірічні паралічі (парези).

• Центральний параліч (спастичний) -виникає при ураженні кори мозку (де знаходяться центральні нейрони), а також внутрішньої капсули і стовбура мозку, де проходять пірамідні шляхи. Найчастіше ці паралічі виникають при порушеннях мозкового кровообігу, травмі мозку, пухлинах, нейроінфекціях. Прояви: підвищення м'язового тонусу (навіть до контрактур), підвищення спинальних рефлексів, поява патологічних рефлексів (розгинання великого пальця ноги при подразненні зовнішнього краю підошви-рефлекс Ьабінського), усі ці зміни настають внаслідок випадання гальмівного впливу кори великих півкуль на спинномозкові нейрони).

• Периферичний параліч (в'ялий) -спостерігають при ураженні стовбура, передніх рогів спинного мозку, передніх корінців, сплетень і нервів (травма, пухлини, поліомієліт). Для цих паралічів характерні: повна втрата рухів -і довільних, і рефлекторних, атонія (відсутність тонуса м'язів), арефлексія (зникнення сухожильних рефлексів), в м'язах атрофія та зростання сполучної тканини, в суглобах збільшується об'єм рухів ("розбовтаність" суглоба).

Види паралічів за ділянками уражень частин тіла:

• моноплегія (уражена одна кінцівка), геміплегія (уражени м'язи половини тіла), параплегія (ураженні верхні або нижні кінцівки), тетраплегія (ураженні всі кінцівки).

2. Порушення мимовільних рухів. Вони виникають при порушенні екстрапірамідного шляху, які приводять до розвитку судомних станів -гіперкінезіів.

Гіперкінези -це мимовільні насильні рухи пірамідного або екстра пірамідного пошкодження.

1. Пірамідні гіперкінези, їх види: тонічни судоми - тривалі мимовільні скорочення м'язів, клонічні судоми - м'язові скорочення чергуються з розслабленням.

Судоми небезпечні, тому що можуть супроводжуватися порушенням зовнішнього дихання та кровообігу. Генералізовані судомні приступи характерні для епілепсії. Вони складаються з двох фаз: тонічної і клонічної (можливі прикупування язика, дефекація, сечовиділення).

2. Екстрапірамідні гіперкінези. Це таки види: тремор (характерен для паркінсонізму, з'являється в стані спокою), міоклонія (швидкі й короткі м'язові здригання у вигляді залпів), хорея (неритмічні, швидкі, розмашисті рухи кінцівок і тулуба з елементами картинності).

Ураження мозочка.

Розвиваються такі рухові розлади: атонія - зниження м'язового тонусу, астазія - неможливість утримати позу, атаксія - порушення координації рухів, астенія - швидка стомлюваність

Міастенія (м'язова слабкість).

Розвивається при порушенні передачі нервових імпульсів у нервово - м'язових синапсах, де медіатором служить ацетілхолін. В розвитку процесу важливе значення має ауто алергія -утворення антитіл до холінорецепторів, виражена м'язова слабкість дихальних м'язів призводить до розвитку асфіксії і загибелі хворого.

Розлади чутливості.

Ураження периферичного нерва призводить до втрати всіх видів чутливості в зоні його іннервації. Повну втрату називають анестезією, зниження чутливості - гіпестезією.Повне переривання спинного мозку також супроводжується зникненням усіх видів чутливості нижче переривання. Половинне перерізання спинного мозку характеризується повною втратою пропріоцептивної чутливості на боці ураження, повна втрата больової і температурної чутливості на протилежному боці, часткова втрата тактильної чутливості з обох боків. Підвищення чутливості називають гіперстезією, а появу незвичайних відчуттів (поколювань, повзання мурашок) -парестезією.

Біль

Біль - рефлекторний процес, спрямований на захист організма від пошкодження, який виникає при дії на організм больових факторів (ноцицептивних) і який включає такі компоненти: сприйняття й усвідомлення болю, комплекс вегетативних, емоційних і поведінкових реакцій, мобілізація протибольових механізмів. Фактори болю:

1. Зовнішні -механічні, фізичні, хімічні,

2. Внутрішні - брадикінін, субстанція Р, Гістамін, серотонін, простагландини, ацетілхолін, іони калію і водню.

Види болю:

1. гострий біль (короткочасний)

б) хронічний біль (довготривалий) виникає при тривалому пошкодженні тканин (перелом, запалення, пухлина).

• Фантомна біль - біль в ампутованих кінцівках.

• Каузалгія - сильний пекучий біль при струсі нервового стовбура, при пораненні нерва снарядами (нерв має багато симпатичних нервових волокон). Н-д, часткове ураження серединного нерва руки.

• Невралгія - сильний біль в ділянці іннервації периферичним нервом при його ураженні. Н-д, невралгія трійчастого нерва при травмі обличчя.

Порушення функції вегетативної нервової системи.

Клінічно виражені порушення вегетативної регуляції проявляються низкою синдромів, найважливішим з яких є синдром вегетативної дистонії.

В клінічній картині вегетативної дистонії виділяють три окремі синдроми.

• Психовегетативний - пов'язаний з ураженням лімбічної системи (депресія, астенія).

• Поліневропатія - ураження периферичної вегетативної системи, яка іннервує внутрішні органи. Проявлення: ортостатична гіпотензія, втрата свідомості, імпотенція, загальна слабкість, схуднення, нетримання сечі, закріп, стенокардія.

• Вегетативно-судинно-трофічний. Він виникає на руках і ногах при ураженні відповідних змішаних нервів, сплетень, корінців, нейронів бокових рогів.

Причини нервових розладів:

• спадкові ураження нервів,

• психічні травми,

• періоди статевого дозрівання,

• клімакс,

• соматичні хвороби (бронхіальна астма, цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, виразкова хвороба).

Гострий приступоподібний прояв вегетативної дистонії зветься вегетативний криз.

Порушення нервової трофіки.

Це порушення регуляції обмінних процесів у тканинах шляхом нервових впливів.

Нейрогенна дистрофія -це процес, який розвивається після денерващї. Вона проявляється порушенням білкового й енергетичного обмінів у денервованих тканинах: пригнічується синтез білка, утворюється білки з аут огненними властивостями, зменшується вміст глікогену в печінці й м'язах. В клітинах йде деструкція мітохондрій і рибосом.

При порушенні нервів м'язи атрофуються, волосся випадають, шкіра стає глянцева з ерозіями і виразками, можуть розвиватися запальні процеси, пролежні, виразки шлунка, заміщення м'язової тканини сполучною.

Неврози -стійкі розлади вищої нервової діяльності.

Причина: психічна травма, виснаження нервової системи (нейроінфекція, черепномозкової травми, соматичні хвороби, хронічна втома, недосипання). У патогенезі неврозів головну роль відіграють порушення тих вищих відділів головного мозку, які адаптують організм до психотравмуючих ситуацій. Природу неврозів І.П. Павлов вбачав у перенапруженні процесів збудження і гальмування або в їх зіткненні.

• Форми неврозів:

1. Неврастенія (подразливість, розумова швидка втома)

2. Істерія

3. Невроз нав'язливих станів (нав'язливі страхи -фобії, нав'язливі дії).

Менінгіт -запалення оболонок головного і спинного мозку.

Причини: бактерії, віруси, гриби, контактний перехід інфекції при отитах, інфекції обличчя та ін.

Види: первинні менінгіти, вторинні менінгіти.

Морфогенез -ексудативне запалення (серозне, гнійне, геморагічне), продуктивне запалення (при ураженні грибами, найпростішими). Судинні оболонки різко повнокровні, в субарахноідальному просторі ексудат.

Наслідки: видужання, перехід у хронічну форму, організація ексудату (сінехіі, облітерація субарахноідальних просторів, лікворних шляхів), гідроцефалія з атрофією мозку, гнійний менінгоенцефаліт, смерть при ущемленні довгастого мозку.

Енцефаліт -запалення головного мозку інфекційного або інфекційно-алергічної природи.

Види: первинні (вірусні), вторинні (при різних захворюваннях).

Морфогенез: гіперемія мозкових судин, набряк та набухання речовин мозку, діапедезні крововиливи.

Ускладнення: парези, паралічі, гідроцефалія.

Смерть виникає при ураженні життєво важливих центрів.

Лекція № 24.

Тема: Патофізіологія порушень функцій ендокринної системи.

План:

1. Загальне уявлення про етіологію і патогенез ендокринних розладів.

2. Патологія залоз: гіпофіза, надниркових залоз, щитоподібної залози.

3. Цукровий діабет.

Причини ендокринних розладів:

1. Спадкові - це генні і хромосомні мутації,

2. Набуті - запалення, некроз, пухлини, тромбоз, інтоксикації та ін.

Механізми патогенезу ендокринопатій:

1. Центральні - порушення нервової регуляції ендокринних залоз (психічні травми, ураження нервової системи, порушення механізмів зворотного зв'язку),

2. Залозисті - порушення синтезу і секреції гормонів при ураженні ендокринних залоз (туберкульоз, сифіліс, тромбоз, крововилив, голодування та ін.)

3. Периферичні - порушення транспорту, метаболізму, дії гормонів.

Порушення функції гіпоталамо-аденогіпофізарної системи.

Е т і о л о г і ч н і ф а к т о р и:

1) Патогенна дія факторів зовнішнього і внутрішнього середовища (негативні емоції, біль, психічні порушення і т. ін.).

2) Ушкодження відділів центральної нервової системи, які регулюють діяльність гіпоталамуса (вегетативних центрів кори великих півкуль головного мозку, структур лімбічної системи, ретикулярної формації).

3) Ушкодження гіпоталамусу.

4) Ушкодження аденогіпофізу.

Механізми виникнення дисфункції гіпоталамо-аденогіпофізарної системи:

1) Порушення центральної регуляції нейроендокринних зон гіпоталамуса. При збільшенні активуючих і зменшенні гальмівних впливів розвивається гіперфункція гіпоталамо-аденогіпофізарної системи і навпаки, зменшення активуючих і збільшення гальмівних впливів викликають гіпофункцію цієї системи.

2) Порушення утворення і виділення релізінг-гормонів клітинами гіпоталамусу. При збільшенні секреції ліберинів виникає гіперфункція гіпоталамо-аденогіпофізарної системи, а при зменшенні виділення ліберинів і збільшенні секреції статинів - гіпофункція.

3) Порушення синтезу і секреції гормонів аденогіпофізу. У залежності від спрямованості цих порушень можуть розвиватися ендокринна гіпер- або гіпофункція.

Порушення функції гіпофіза

1. Гіперфункція аденогіпофіза - носить назву гіперпітуітризм.

Основною причиною його розвитку є доброякісні пухлини - аденоми ендокринних клітин.

Р о з р і з н я ю т ь 2-і групи аденом:

1) Еозинофільні аденоми - розвиваються з ацидофільних клітин аденогіпофізу, які секретують СТГ.

Клінічно гіперфункція СТГ проявляється: а) гігантизмом - пропорційним збільшенням всіх складових частин тіла (якщо аденома розвивається у дітей і молодих людей до закриття метаепіфізарних хрящів), б) акромегалією - посиленим ростом акральних (кінцевих) ділянок рук, ніг, підборіддя, носа, язика, печінки (якщо аденома розвивається у дорослих).

Крім того, розвиваються ознаки підвищеної метаболічної активності СТГ - гіперглікемія, інсулінорезистентність (аж до розвитку метагіпофізарного цукрового діабету), жирова інфільтрація печінки.

2) Базофільні аденоми - ростуть з базофільних клітин аденогіпофізу, найчастіше з тих, які продукують АКТГ.

При цьому розвивається хвороба Іценко-Кушинга. Вона характеризується: а) вторинним гіперкортицизмом; 6) посиленою пігментацією шкіри (негландулотропна дія АКТГ).

Досить рідко зустрічаються пухлини, які продукують інші гормони аденогіпофізу.

2. Гіпофункція аденогіпофіза носить назву гіпопітуітризм.

Розрізняють: 1) пангіпопітуітризм і 2) парціальний гіпопітуітризм.

1) Пангіпопітуітризм - зменшення утворення всіх гормонів аденогіпофізу. В експерименті моделюється видаленням гіпофіза (гіпофізектомією).

Відомі наступні клінічні форми пангіпопітуітризму:

а) гіпофізарна кахексія Сімондса;

б) післяпологовий некроз гіпофізу - синдром Шеєгана (або Шіхена);

в) хромофобна аденома гіпофізу - пухлина, яка росте із хромофобних клітин, здавлює і ушкоджує залозисті клітини аденогіпофізу.

Клінічні прояви пангіпопітуітризму (гіпотиреоз, гіпокортицизм) пов’язані з дефіцитом гормонів аденогіпофізу і порушенням діяльності периферичних ендокринних залоз.

2) Парціальний гіпопітуітризм - порушення утворення не всіх, а окремих гормонів аденогіпофізу. Описані наступні варіанти парціального гіпопітуітризму:

а) гіпофізарный нанізм (карликовість) - дефіцит СТГ;

б) вторинний гіпогонадизм (синдроми: Колмена, Медока, Паскуліані) - дефіцит ФСГ і ЛГ;

в) вторинний гіпотіреоз (кретинізм або мікседема) - дефіцит ТТГ;

г) вторинний гіпокортицизм (дефіцити гормонів кори наднирників) - дефіцит АКТГ.