Задание для студента на станции (вариант 5)

В гематологическом отделении на обследовании находится больная И., 19 лет. Объективно: кожа больной бледная с желтушным оттенком. Небольшая желтушность кожи у больной отмечалась с раннего детства при общем удовлетворительном состоянии. Три месяца назад желтушность кожи и слизистых усилилась, появилась общая слабость, утомляемость. Больная сообщила, что подобное заболевание есть у ее отца. В анализе крови:

Показатели	Результат
Гемоглобин	78 г/л
Эритроциты	2,4*1012/л
Лейкоциты	7,0*109/л
СОЭ	5 мм/ч
Ретикулоциты	62‰
Свободный билирубин	121 мкмоль/л( 6.4-17.1)?
Анизоцитоз	++
Пойкилоцитоз	++
Микросфероцитоз

Содержание железа в сыворотке крови 19,3 мкмоль/л (норма 12,5-30,5 мкмоль/л)

1. Запишите нормальные показатели гемоглобина крови в соответствии с полом и возрастом пациента. Оцените значение Нв у пациента. (Физ)снижен

2. Рассчитайте цветовой показатель у пациента, сравните с нормой.0.9 норма

3. Укажите нормальное количество эритроцитов в общем анализе крови в соответствии с полом и возрастом пациента. Оцените количество эритроцитов у пациента.снижено

4. Укажите нормальное количество лейкоцитов в общем анализе крови в соответствии с полом и возрастом пациента. Оцените количество лейкоцитов у пациентанорма

5. Оцените процентное содержание ретикулоцитов у пациента.увеличено

6. Определите клинические синдромы; (ПВБ)анемический желтуха

7. Определите ведущий клинический синдром; (ПВБ анемический

8. Поставьте предварительный диагноз; (ПВБ)гемолитическая анемия

9. Определите дополнительные исследования, необходимые для подтверждения диагноза); (ПВБ)БАК ОАМ

10. Проведите и запишите интерпретацию анализа крови (отклонение показателей от должных величин); (ПВБ)эритропения гипербилирубинемией анизоцитоз пойкилоцитоз

Патофизиология задания 11-15

6. Перечислите основные этиологические факторы возникновения данной патологии

Мембранопатии(патология мембран эритроцитов)

Энзимопатии

Гемоглобинопатии(нарушение синтеза глобина)

6. Объясните изменения гематологических показателей при данной патологии

А)Усиленный гемолиз эритроцитов—снижение численности эритроцитов и соответственно -- снижение уровня кислорода в крови---выработка эритропоэтина почкой—доставка эритропоэтина с током крови в костный мозг—стимуляция образования эритроцитов—ретикулоцитоз

В)Гемолиз эритроцитов—выход гемоглобина(гем(железо+порфирин)+глобин)—раскрытие структуры порфирина—образование билевердина—билирубин—(транспортируется в комплексе с белком плазмы крови альбумином)неконьюгированный

6. Объясните патогенез данной патологии замена в бета-цепи глобина глютаминовой кислоты на валин---кристализация гемоглобина при гипоксии и ацидозе—образование серповидных эритроцитов—Серповидные эритроциты склеиваются, прилипают к поверхности эндотелия сосудов, что нарушает реологические свойства крови, приводя к вазоокклюзивным кризам и инсультам, и быстро разрушаются, приводя к гемолизу

7. Объясните механизм развития проявлений при данной патологии

Слабость(гемолиз--анемия—гемическая гипоксия)

анемия—гипоксия--бледность

Гемолиз эритроцитов—выход гемоглобина(гем(железо+порфирин)+глобин)—раскрытие структуры порфирина—образование билевердина—билирубин—(транспортируется в комплексе с белком плазмы крови альбумином)неконьюгированныйувеличение нагрузки на печень- снижение функции печени-увеличние в крови св.билирубина--желтушность

6. Объясните механизм компенсации при данной патологии

Усиленный гемолиз эритроцитов—снижение численности эритроцитов и соответственно -- снижение уровня кислорода в крови---выработка эритропоэтина почкой—доставка эритропоэтина с током крови в костный мозг—стимуляция образования Вариант 6

Краткая информация для студента (вариант 6)

Больной С., 48 лет, физик по профессии, находится на лечении в гематологическом отделении. Несколько месяцев назад участвовал в ликвидации аварии в радиологической лаборатории и получил лучевую травму.