Патогенез рахита

Дефицит витамина d

↓ всасывания Са⁺⁺

в кишечнике

↓ синтеза цитратов

↓ реабсорбции аминокислот в канальцах почек

Ацидоз

Гипокальциемия

↓ Стимуляция паращитовидной железы

↓ реабсорбиция Р в почках

↑ реабсорбиция Са⁺⁺ в дистальн.канальц почек

Гиперфосфатурия

Гипофосфатемия

Деминерализация костей

Аминоацидурия

Нарушение синтеза коллагена

Синдром поражения костной системы

Мышечная гипотония

Синдром поражения нервной системы

Изменения со стороны внутренних органов (анемия, паренхим. органов и др.)

Патоморфология

Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции, замедлению минерализации костей, нарушению резорбции хряща, утолщению костной ткани в точках роста, замедлению роста трубчатых костей и сроков прорезывания зубов.

Рабочая классификация d-дефицитного рахита (е.М. Лукьянова, с соавт. 1988)

Степень тяжести	Период заболевания	Характер течения
I – легкая II - среднетяжелая III - тяжелая	Начальный период Период разгара: - кальцийпенический вариант; - фосфопенический вариант; - без отклонений содержания кальция и фосфора в сыворотке крови. Реконвалесценции Остаточных явлений	Острое Подострое Рецидивирующее

Примеры диагноза:

1. Рахит II степени тяжести, период разгара, кальципенический вариант, острое течение.

2. Рахит I степени, начальный период.

3. Рахит II степени, период реконвалесценции.

4. Рахит, период остаточных явлений.

Клиническая картина

Рахит у детей начинается, как правило, в первые 2-3 месяца жизни (начальный период) и проявляется вегето-висцеральной дисфункцией в виде беспокойства, пугливости, раздражительности, вздрагиваний при ярком свете, звуке, нарушении сна, потливости. Характерным является снижение мышечного тонуса, запоры, облысение затылка.

При прогрессировании заболевания начальный период сменяется периодом разгара, и к вегето-висцеральным расстройствам присоединяются костные изменения, которые в зависимости от степени тяжести и возраста распространяются на череп, далее грудную клетку, верхние и нижние конечности и возможно таза.

Выраженные костные деформации, изменения со стороны ЦНС и вегетативной нервной системы, нервно-мышечного и суставного аппарата приводят к задержке моторного развития (дети позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить). Наряду с мышечной гипотонией отмечается слабость связочного аппарата (разболтанность суставов). Гипотония мышц передней брюшной стенки приводит к образованию характерного «лягушачьего живота», «рахитического горба».

У большинства больных отмечается гипохромная анемия. Вследствие слабости дыхательной мускулатуры и деформации грудной клетки могут отмечаться функциональные изменения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой систем.

Период разгара может протекать по кальцийпеническому варианту и характеризуется острым течением с выраженными нарушениями со стороны центральной и вегетативной нервной системы (беспокойство, нарушение сна, взрагивание, потливость, тахикардия, белый дермографизм). Со стороны костей преобладают процессы остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Как правило, данный вариант встречается у детей первого года жизни с большой прибавкой массы тела и не получавших профилактику витамином D. Клинически это проявляется в уплощении затылка, краниотабесе, запавшей переносице, нарушении прорезывания зубов, прикуса, деформации грудной клетки («грудь сапожника», «куриная грудь», развернутость нижней апертуры, «гаррисонова» борозда), искривлении длинных трубчатых костей (Х – и О – образные нижние конечности), плоскорахитическом тазе.

Фосфопенический вариант периода разгара характеризуется более медленным нарастанием симптомов (подострое течение), слабо выраженными вегето-висцеральными нарушениями. Характерны общая вялость, заторможенность, мышечная гипотония, преобладание симптомов остеоидной гиперплазии над процессами остеомаляции, наблюдается чаще у детей с гипотрофией, недоношенных и получавших профилактическую дозу витамина D в первом полугодии. Это приводит к увеличению лобных и теменных бугров, формированию квадратной формы черепа, «олимпийского» лба, «четок» на ребрах, «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев.

При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом, как правило, не выявляется отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание признаки гиперплазии остеоидной ткани.

В период реконвалесценции значительно улучшается общее состояние, исчезают вегетативные и неврологические нарушения, кости становятся плотными, прорезываются зубы, восстанавливаются статические и моторные функции, нормализуется деятельность внутренних органов.

Период остаточных явлений наблюдается в возрасте 2-3 лет и старше, когда рахитический процесс у ребенка по существу заканчивается и остаются лишь его последствия, которые обычно являются результатом перенесенного тяжелого или среднетяжелого рахита. При этом сохраняется деформация скелета с нередким формированием сколиоза, плоскостопия. Довольно часто развивается кариес молочных, а затем и постоянных зубов. В тяжелых случаях возможно отставание в росте. В школьном возрасте может выявиться близорукость.

Рахит у недоношенных детей развивается раньше, чем у доношенных, - на 1-2 месяце жизни. Возникновению его способствует ряд факторов, обусловленных незрелостью организма (слабая минерализация костей, сниженная резорбция жира, пониженная реабсорбция фосфатов в почках). Особенностью рахита у недоношенных детей является отсутствие нервно-вегетативных расстройств.

Рецидивирующее течение рахита характеризуется периодами клинического улучшения и ухудшения течения заболевания.