Спазмофилия

Синонимы: Детская тетания, тетания рахитическая.

МКБ. Е83.5

Спазмофилия - патологическое состояние, возникающее у детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим, тонико - клоническим судорогам и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие пониженного содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости в условиях алкалоза.

Этиология и патогенез спазмофилии тесно связана с рахитом (см. выше).

Факторы риска у ребенка, страдающего рахитом:

• искусственное вскармливание;

- весенний сезон года (быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными);

- лихорадки при различных заболеваниях;

- частая рвота при желудочно-кишечных заболеваниях, пилоростеноз;

- сильный плач, возбуждение, испуг;

- передозировка щелочей при лечении ацидоза.

Патофизиология

Нарушения минерального обмена при спазмофилии выражены более резко, чем при рахите.

Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей повышается отложение кальция в кости, в то время как в кишечнике всасывание его невелико. При состоянии, сопровождающемся сдвигом в кислотно-щелочном равновесии в сторону алкалоза, возникшая гипокальциемия приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости. Дополнительными факторами, способствующими возникновению судорог, следует считать недостаток натрия и хлора (т.к. натрий понижает возбудимость нервно-мышечной системы), а также резко выраженный недостаток магния и повышенную концентрацию калия. Наконец, возникновение судорог можно объяснить и недостатком витамина В₁, который имеется и при рахите, но усиливается при развитии спазмофилии. Выраженный недостаток его вызывает резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, которой в возникновении судорог принадлежит очень большая роль.

Патоморфология

Ускоряется процесс минерализации костей, возникает ускорение роста трубчатых костей, сроков прорезывания зубов.

Классификация спазмофилии:

по форме:

• скрытая (латентная);

• явная:

1. ларингоспазм;

2. карпопедальный спазм;

3. эклампсия.

по степени тяжести:

• легкая;

• тяжелая.

Клиническая картина

Скрытая спазмофилия проявляется:

• молниеносными сокращениями мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне лица больного при поколачивании пальцем перед ухом, в области распространения ветвей лицевого нерва (симптом Хвостека);

• судорожным сокращением мышц кисти, напоминающей при этом «руку акушера», в результате сдавления манжеткой или пальцами плеча больного в средней его трети (симптом Труссо);

• быстрым отведением и легким тыльным сгибанием стопы при ударе неврологическим молоточком ниже головки малоберцовой кости (феномен Люста);

• сокращением мышц при раздражении их током силой ниже 5 ма (симптом Эрба);

• кратковременной остановкой дыхания при болевом раздражении-уколе иглой (симптом Маслова).

Как правило, физическое и психомоторное развитие остается в пределах нормы. Имеются симптомы рахита, характерные для периода реконвалесценции.

Явная спазмофилия характеризуется симптомами ларингоспазма, бронхоспазма, приступами тонических судорог (карпопедальный спазм, приступы эклампсии).

Наиболее частая форма ларингоспазма - это сужение голосовой щели. В спокойном состоянии или при каком-либо напряжении, волнении вдох внезапно становится затруднительным и появляется своеобразное шумное дыхание. При более выраженной форме ларингоспазма голосовая щель совсем закрывается, лицо становится испуганным, ребенок раскрытым ртом «ловит воздух», кожные покровы цианотичны, лицо и туловище покрываются холодным потом, спустя несколько секунд появляется шумный вдох и постепенно восстанавливается нормальное дыхание. Приступы ларингоспазма могут повторяться в течение дня. У подавляющего большинства детей ларингоспазм протекает благоприятно, но иногда может наступить смертельный исход, если остановка дыхания будет длительной.

Карпопедальный спазм характеризуется тоническими сокращениями мышц конечностей, особенно в кистях и стопах. Ребенок при этом имеет характерный вид (кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение pes equinus, пальцы, особенно большие в подошвенном сгибании).Такой спазм мускулатуры конечностей держится от нескольких часов до нескольких дней и может рецидивировать.

Спастическое состояние может распространяться и на другие группы мышц, например, на глазные, жевательные, вследствие чего наблюдается временное косоглазие или тризм. Спазмы дыхательных мышц выражаются в нарушении ритма дыхания, в кратковременных инспираторных и экспираторных задержках дыхания. В наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца и дыхания.

Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, характеризующаяся клоническими судорогами с потерей сознания. Нередко судороги начинаются во время сна. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут до нескольких часов. Во время судорог может произойти остановка сердца или дыхания. Клонические судороги чаще наблюдаются у детей в возрасте до 1 года, в то время как тонические судороги – у детей старше 1 года.