Ангионевротический отек

В основе заболевания лежит снижение концентрации и/или функции С1-ингибитора практически единственно ингибитора системы комплемента, а также кинин-калликреиновой системы. Заболевание наследуется аутосомно-кодоминантно. Частота инфекционных проявлений у этих больных  может быть несколько повышена, однако основным симптомом заболевания являются рецидивирующие отеки   конечностей, брюшной полости, лица и гортани. Отеки могут возникать самопроизвольно, а также провоцироваться стрессом, минимальной травмой, инфекцией. В патогенезе отеков лежит образование вазоактивных веществ, отличных от гистамина, в связи с чем терапия антигистаминными препаратами и глюкокортикостероидами при этом состоянии не эффективна.

 

Таблица 1. Основные возбудители  и подходы к терапии инфекционных проявлений  ПИДС.

Группа иммунодефицитов

Наиболее частые возбудители

Терапевтические подходы

Гуморальные дефекты

Инкапсулированные бактерии (Str.pneumoniae, Staph.aureus, H.influenzae, N.meningitidis); P.aeruginosa, Campilobacter sp., Энтеровирусы, Рота-вирусы, G.lamblia, Cryptosporidium sp., Pneumocystis carinii, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma pneumoniae

1. Внутривенный иммуноглобулин (800-100 мг/кг)

2. Проведение посева до начала а/б терапии.

3. Хирургический дренаж абсцессов.

4. Антимикробная терапия с учетом чувствительности (по возможности)

Клеточные и комбинированные дефекты

Инкапсулированные бактерии (Str.pneumoniae Staph.aureus, H.influenzae), факультатаивные внутриклеточные организмы (Myc.tuberculosis, другие виды Mycobacterium, Lysteria monocytogenes); E.coli, P.aeruginosa, Enterobacter sp.; Klebsiella sp.; Serratia marcescens; Salmonella sp., Nocardia sp.; Pneumocystis carinii, вирусы (ЦМВ, ВПГ, ЭБВ, Ротавирусы, Аденовирусы, Энтеровирусы, РС-вирус, вирус кори, вирус парагриппа), простейшие (Toxoplasma gondii, Cryptosporidium sp.); грибы (Candida sp., Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum)

1. Проведение посева до начала а/б терапии.

2. Хирургический дренаж абсцессов.

3. Антимикробная терапия с учетом чувствительности (по возможности).

4. Раннее применение противовирусных препаратов

5. Возможно применение местных и неадсорбируемых антимикробных препаратов.

6. Запрещение вакцинации живыми вакцинами

7. Профилактическое применение триметоприма-сульфаметаксозола  для профилактики P. carinii)

Дефекты фагоцитоза

Staph.aureus, E.coli, Aspergillus sp., Salmonella sp., Klebsiella sp., Serratia marcescens, Pseudomonas sp., Enterobacter sp., Proteus sp., Nocardia sp., Proteus sp., Candida sp., P.carinii, Mycobacterium sp., Actinomyces sp.

1. Профилактика инфекций путем максимальной  иммунизации и исключения контактов с источниками инфекции.

2. Профилактическая антибактериальная терапия.

3. Проведение посева до начала а/б терапии.

4. Раннее назначение а/б и противогрибковой парэнтеральной терапии

5. Хирургическая резекция очагов инфекции

Дефекты системы комплемента

Инкапсулированные бактерии (Str.pneumoniae Staph.aureus, H.influenzae), Neiseria sp.

1. Вакцинация.

2. При некоторых формах – ранняя антибактериальная терапия.