Основные подходы к терапии и ведение больных с первичными иммунодефицитными состояниями.

Основными задачами ведения больных с ПИДС являются:

1)    Коррекция имеющегося иммунологического дефекта

2)    Профилактика и/или адекватная терапия инфекционных проявлений

3)    Раннее выявление и терапия неинфекционных проявлений

4)    Социальная адаптация детей с ПИДС.

 

Несмотря на то, что  больные с первичными иммунодефицитом проходят специальное обследование и терапию в специализированных стационарах, основная роль в выявлении этих состояний принадлежит врачам первичного звена. В связи с этим Европейское и Панамериканское общества иммунодефицитов (ESID PAGID) предложили использовать следующие критерии риска ПИДС (Табл.2). При наличии одного или нескольких из этих признаков больному  показано проведение иммунологического обследования и консультация специалиста-иммунолога.

Симптомы вторичные иммунодефицитные состоянье

Характерно рецидивирующее (повторяющееся) течение различных инфекций. Могут поражаться:

• верхние дыхательные пути, так называемые ЛОР-органы (ухо, горло, нос, придаточные пазухи носа);

• нижние дыхательные пути, которые находятся в полости грудной клетки; развиваются бронхиты (воспаления бронхов) и пневмонии (воспаления легких);

• кожа и подкожная клетчатка;

• желудочно-кишечный тракт (например, хроническая диарея (частый жидкий стул));

• мочеполовая система (хронические циститы (воспаления мочевого пузыря), пиелонефриты (воспаления почек));

• нервная система (астено-вегетативный синдром — повышенная слабость и утомляемость, синдром хронической усталости — синдром, проявляющийся продолжительным чувством усталости, которая не проходит даже после отдыха).  

У некоторых пациентов может отмечаться длительный субфебрилитет (повышение температуры тела до 37-37,5° С) из-за наличия хронической инфекции. Также могут развиваться генерализованные инфекции (то есть инфекции, поражающие более одного органа или системы, которые могут представлять угрозу для жизни).

Причины

• Специфические инфекции.

  • Специфически поражающие иммунную систему, то есть инфекции, влияющие только на иммунитет (ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, приводящий к СПИДу (синдрому приобретенного иммунодефицита – сильному снижению иммунитета); Т-лимфотропный вирус человека, вызывающий лейкозы и лимфомы (злокачественные заболевания крови); вирус Эбштейн-Барр — он активно размножается в клетках иммунной системы человека, может вызывать различные заболевания, в том числе и злокачественные поражения различных органов и тканей; опасен для людей, перенесших химиотерапию, пересадку костного мозга и т.п.; ЦМВ (цитомегаловирус) — он  проникает в некоторые клетки иммунной системы, однако, опасен только для людей, перенесших химиотерапию, пересадку костного мозга и т.п.

  • Неспецифические для иммунной системы вирусы (поражающие многие органы и ткани, в том числе поражающие и иммунную систему): вирус кори (инфекционное заболевание, проявляющееся повышением температуры тела, появлением особой сыпи на коже, поражением дыхательных путей и слизистой оболочки (конъюнктивы) глаз); микобактерии (патогенные (болезнетворные) микроорганизмы, способные вызвать такие заболевания, как туберкулез (инфекционное заболевание, поражающее многие системы органов, чаще всего легкие) и проказа (инфекционное заболевание, обычно поражает кожу и нервную систему).

• Неспецифичекие инфекции — оказывают иммуносупрессивное (подавляющее иммунную систему) действие, но клетки иммунной системы не поражают:

  • вирус простого герпеса (вызывает герпетические высыпания (по типу пузырьков с прозрачным содержимым) в основном на губах или половых органах, может поражать большую поверхность тела);

  • бактерии, производящие « суперантигенные» (большое количество антигенов — чужеродных белков и гликопротеинов (комплексов белка с сахаром)) токсины (эти бактерии вызывают повышенную активацию Т-лимфоцитов (клеток иммунной системы));

  • простейшие (одноклеточные организмы);

  • паразиты (гельминты (глисты), блохи, вши, клопы, клещи).