- •Уніфікований клінічний протокол первинНої, вторинНої (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги муковісцидоз
- •1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу
- •1.8. Епідеміологічна інформація
- •II. Загальна частина
- •III. Основна частина
- •3.1. Родопомічні заклади
- •Профілактика
- •2. Діагностика
- •3.2. Первинна медична допомога
- •1. Профілактика
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •3. Лікування
- •4. Подальше спостереження
- •5. Загострення мв
- •1. Профілактика загострення
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •3.3. Вторинна (спеціалізована) та третинна (високоспеціалізована) медична допомога
- •1. Профілактика
- •2. Діагноз
- •3. Лікування
- •4. Госпіталізація
- •5. Виписка з рекомендаціями після госпіталізації
- •6. Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
- •7. Загострення мв
- •4.1. Перелік спеціалістів – членів мультидисциплінарної команди, яка надає медичну допомогу пацієнтам з мв
- •4.2. Загальний алгоритм діагностики
- •4.3. Диференційна діагностика мв
- •4.4. Моніторинг стану пацієнта з мв
- •4.4.1. Антропометрія.
- •4.4.2. Дослідження функції зовнішнього дихання
- •4.5. Ознаки загострення хвороби:
- •4.6. Лікування
- •4.6.1. Загальний алгоритм лікування
- •4.6.2. Особливості призначення муколітичної терапії.
- •4.6.3. Особливості призначення антибактеріальної терапії.
- •4.6.4. Особливості призначення ферментно-замісної терапії.
- •4.6.5. Особливості харчування пацієнтів з мв
- •4.7. Особливості ведення жінок з мв під час вагітності
- •V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу
- •VI. Індикатори якості медичної допомоги
- •6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги
- •6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги
- •VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги
- •Особливості призначення антибактеріальних лікарських засобів
- •Пам’ятка для пацієнта з муковісцидозом та/або його родини
- •Заходи з попередження первинного та перехресного інфікування дихальної системи пацієнтів з мв високопатогенною мікрофлорою
6. Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
Положення протоколу
Пацієнти з МВ перебувають на диспансерному обліку пожиттєво, під час якого здійснюється періодична оцінка ефективності лікування та стану пацієнта з метою коригування плану лікування, призначення симптоматичного лікування, спрямованого на корекцію патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань і підтримку якості життя.
Пацієнт/представник пацієнта повинні мати план обстежень, спрямований на контроль стану МВ, раннє виявлення потреби у корекції терапії, раннє виявлення розвитку загострення.
Пацієнт/представник пацієнта повинні мати план дій при початку загострення МВ, спрямований на оптимізацію терапевтичних заходів з метою запобігання розвитку незворотних патологічних змін.
Обґрунтування
Існують дані, що ретельне дотримання призначеної постійної пожиттєвої дієти з використанням, за необхідності, спеціальних харчових сумішів на основі гідролізованого білка та жирних кислот середньої довжини ланцюга, хронічної підтримуючої спеціальної терапії (муколітичної терапії; фізіотерапевтичних та кінезітерапевтичних заходів по очищенню дихальних шляхів від мокротиння; антибіотикотерапії за показаннями; постійної терапії жиророзчинними вітамінами; засобами для запобігання утворення конкрементів у жовчних протоках та міхурі) сприяють зменшенню частоти та ступеню тяжкості загострень, збереженню функції легенів та інших внутрішніх органів та систем, подовженню тривалості та покращення якості життя.
Доведено, що чітке усвідомлення пацієнтом/родиною плану поточних обстежень та плану дій при загостренні МВ та їх виконання запобігають розвитку тяжких необоротних патологічних змін внутрішніх органів.
Регулярна оцінка ефективності ЗТФПЗ є необхідною, оскільки динаміка змін в організмі хворого при проведенні специфічного лікування може потребувати корекції дози.
Необхідні дії лікаря
Обов’язкові:
6.1. Забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о) та відображення в ній заходів з диспансеризації, згідно з планом (див. п.4.4 розділу IV).
6.2. Погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта/представника пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 025/о).
6.3. Проводити обстеження згідно плану (див. п.4.4 розділу IV)
6.4. Надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.
6.5. При зверненні лікаря загальної практики – сімейного лікаря/дільничного терапевта/дільничного педіатра забезпечити підтримку надання медичної допомоги пацієнтам з МВ.
7. Загострення мв
Положення протоколу
Діагностичні заходи по виявленню загострення МВ спрямовуються на визначення ранніх ознак загострення у пацієнтів, яким встановлено діагноз МВ (див. п.4.5 розділу IV).
Пацієнти із загостренням МВ потребують консультації мультидисциплінарної команди закладу охорони здоров’я, визначеного для надання медичної допомоги пацієнтам з МВ.
Обґрунтування
Існують переконливі докази, що раннє виявлення та інтенсифікація лікування при загостренні МВ сприяє подовженню тривалості життя, попереджає або уповільнює розвиток незворотніх змін внутрішніх органів.
Необхідні дії лікаря
Обов’язкові:
7.1. Збір анамнезу захворювання та фізикальне обстеження, при цьому необхідно оцінити:
фізичний стан (маса тіла, зріст, індекс маси тіла, перцентіль по масі та росту);
наявність клінічних ознак загострення (див. п.4.5 розділу IV).
7.2. Лабораторні методи обстеження:
загальний аналіз крові;
біохімічний аналіз крові з визначенням функції печінки та нирок;
посів мокротиння (при неможливості зібрати мокротиння – мазок з задньої стінки глотки) на мікрофлору і чутливість до антибіотиків;
копрограмма з напівкількісним визначенням нейтрального жиру.
7.3. Оцінка функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія).
7.4. Рентгенографія/МРТ/КТ органів грудної клітки.
7.5. ЕКГ/ЕхоКГ.
7.6. В умовах закладу вторинного рівня медичної допомоги - скерувати пацієнта на консультацію до мультидисциплінарної команди моніторингового супроводу пацієнтів з МВ закладу/структурного підрозділу закладу охорони здоров’я, визначеного для надання медичної допомоги пацієнтам з МВ.
ІV. опис етапів медичної допомоги