4.4. Моніторинг стану пацієнта з мв

4.4.1. Антропометрія.

Діти і підлітки повинні досягати 50-го перцентиля ІМТ. У дорослих абсолютний ІМТ повинен підтримуватися понад 20 кг/м², ідеально - 22 кг/м² (жінки) та 23 кг/м² (чоловіки).

4.4.2. Дослідження функції зовнішнього дихання

Дослідження функції зовнішнього дихання відображає тяжкість бронхолегеневого ураження і ефективність проведеної терапії. Діагностична цінність зростає у дітей старше 6 років.

Форсована життєва ємкість легень (ФЖЕЛ) – максимальний об’єм повітря при форсованому максимальному видиху після максимально глибокого вдиху, виражений в літрах на температуру тіла і тиск навколишнього середовища, насиченого водяною парою. Оцінюється за допомогою спірометра.

Об’єм форсованого видиху за першу секунду маневру форсованого видиху (ОФВ1) - максимальний об’єм повітря, що видихається в першу секунду форсованого видиху після стану повного вдиху, виражений в літрах на температуру тіла і тиск навколишнього середовища, насиченого водяною парою. Оцінюється за допомогою спірометра.

По мірі прогресування хронічного бронхолегеневого процесу відзначається зниження об’єму форсованого видиху за 1 секунду (ОФВ1), кривої життєвої ємності легень і ФЖЕЛ. Зниження зазначених показників на пізніх стадіях захворювання пов’язане з руйнуванням паренхіми легень і наростанням рестриктивних розладів.

Індекс легеневого очищення. Перевагами даного тесту є:

а) неінвазивність,

б) від дитини вимагається лише пасивне співробітництво,

в) нормальний показник, в основному, однаковий у всіх вікових групах,

г) є більш чутливим, ніж спірометр, на ранніх стадіях.

Чим вище ПЛО, тим гірший рівень периферійного змішування газів. Нормальним показником є <7.1.

Пікова швидкість видиху (ПСВ) - максимальна швидкість потоку повітря під час форсованого видиху після максимально глибокого вдиху. Цей показник вимірюється за допомогою портативного пікфлоуметра. Нормативні значення складають > 80% від належних величин з урахуванням зростання і статі.

Пікфлоуметрія

Техніка проведення:

• Положення тіла - стоячи;

• Положення приладу строго горизонтально;

• Маневр «дихального поштовху»;

• Контроль за носом (зазвичай він закритий, як при спірографії);

• При трьох обов’язкових спробах фіксується кращий результат;

• Періодично слід проводити зіставлення зі спірографа.

Вимоги до приладу:

• Внутрішня похибка має бути не більше 5%;

• Можливість дезінфекції при розбиранні приладу;

• Наявність докладної інструкції.

4.4.3. План спостереження за пацієнтом з МВ

План спостереження за пацієнтом з МВ віком до 2-х років
ВІК НА МОМЕНТ ВІЗИТУ→	День потової проби	24-48 годин ХХХХХ	Через 1 тиждень або 1місяць	2 місяці*	3 місяці*	4 місяці*	5 місяців*	6 місяців	8 місяців	10 місяців	1 рік	Кожні 2-3 місяці на 2 році життя		24 місяці
↓МАНІПУЛЯЦІЇ
ДАТА ПРОВЕДЕННЯ→
ОСОБЛИВОСТІ ОГЛЯДУ
Обговорити діагностику	будь-який візит			С	С	С
Підтримати грудне вигодовування	будь-який візит
Розпочати замістну терапію ферментними препаратами¹	будь-який візит			С	С	С	С	С	С	С	С	С	С	С
Розпочати прийом солі	1/8 чайної ложки							1/4 чайної ложки
Розпочати вітамінну терапію (спеціальні вітаміни для МВ)	будь-який візит
Дані по набору ваги, росту, OФВ	будь-який візит
Навчити/ініціювати перкусії і постуральному дренажу
Оцінити набір ваги, прийом калорій, дозу ферментної терапії
ДІАГНОСТИКА
Потова проба		С	Всі 1° сібси
Аналіз функції підшлункової залози	Під час одного з цих візитів			С	С	С	С	С	С	С	С	С	С	С
Бактеріальний посів мокроти⁵
Рентген грудної клітки				На одному з цих візитів
Рівень азоту сечовини6			На одному з цих візитів
Загальний аналіз крові з повною формулою
АСТ/АЛТ/ГГТ/білірубин, лужна фосфатаза
НАВЧАННЯ
Контроль інфекцій
Заповнення бланку "Кому телефонувати - куди їхати"			будь-який візит
Згода на обробку даних для реєстру			будь-який візит
Обговорити клінічні дослідження			С		С	С					С			С
Інструкції з правильної харчової поведінки						будь-який візит			будь-який візит			на 2х візитах
Посилання джерела інформації для громадськості з приводу харчування			С	С	С	С	С	С	С	С	С	С	С	С
Навчання техніці очищення дихальних шляхів
Навчання запобігати пасивному курінню
Генетична консультація	На одному з цих візитів							С			С

МВ – муковісцидоз, ПД – первинна допомога, Х – робити під час візиту, С – розглянути можливість під час візиту;

* – в деяких випадках догляд може бути спільним з ПД; немовлят, які погано набирають масу тіла, необхідно оглядати частіше; стабільні немовлята можуть бути оглянуті раз на 6 тижнів

¹ – Починати замісну ферментну терапію потрібно при показниках фекальної еластази <200 μg/g, коефіцієнт поглинання жиру <85%, або 2 CFTR мутацій, пов’язані з недостатністю підшлункової залози;

² – багато центрів включають оксиметрію; пульсоксиметрія повинна бути виконана у дітей з гострими респіраторними симптомами;

³ – рутинна імунізація може проводитись співробітниками закладів первинної медичної допомоги;

⁴ – перевірте функцію підшлункової залози, наприклад, фекальну еластазу, якщо пацієнти при наявності мутацій, пов’язаних з нормальною функцією підшлункової залози втрачають вагу або мають симптоми з боку ШКТ;

^5.– бактеріальні посіви можуть бути виконані більш часто, якщо пацієнт має симптоми;

^6.– АСТ - аспартатамінотрансфераза, АЛТ - аланінамінотрансфераза, ГГТ- гамма-глутамілтрансфераза.

План спостереження за пацієнтом з МВ віком старше 2-х років

Назва заходу	Періодичність проведення
Антропометрія (зріст, маса тіла, розрахунок масо-ростового співвідношення)	1 раз на 3 місяці
Загальний аналіз сечі
Копрологія
Клінічний аналіз крові (з кількістю лейкоцитів і лейкоцитарною формулою) та аналіз крові на згортання	1 раз на 3 місяці, + при ознаках
Посів мокроти (при неможливості зібрати мокроту - мазок з задньої стінки глотки) на мікрофлору і чутливість до антибіотиків
Перевірка функції легенів (ФЖЕЛ, ОФВ1, індекс легеневого очищення плетизмографія)
Визначення сатурованого кисню
Біохімічне дослідження крові (печінкові проби (АЛТ, АСТ, ГГТ), рівень креатиніну та ШКФ, протеїнограма, рівень електролітів, кальцію, магнію та фосфору, феритину, вітамінів A, D та E, рівень глюкози та глікозильованого Hb не натщесерце, рівень IgG, IgA, IgM, IgE (при необхідності - Аспергілус -специфічні IgE та IgG )	1 раз на рік
Рентгенограма органів грудної клітки в прямій і правій бічній проекціях (за необхідності – комп’ютерна томографія)
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини
ЕКГ
Фіброезофагогастродуоденоскопія
Огляд ЛОР-лікаря
Тест на толерантність до глюкози у пацієнтів у віці від 12 років
Визначення активності фекальної панкреатичної еластази 1 (лише пацієнтам з відсутністю клінічних проявів панкреатичної недостатності)

Додатково за показаннями проводиться рентгенографія органів грудної клітки, придаткових пазух носа, ФЕГДС, ЕхоКГ, визначення рівня IgE загального і специфічних, IgG, A, M, маркери гепатиту А, В, С, доплерографія судин черевної порожнини, консультація різних фахівців (гастроентеролога, кардіолога, ендокринолога, торакального і абдомінального хірургів, ЛОР-лікаря, ендокринолога, алерголога) та ін.