4.6.2. Особливості призначення муколітичної терапії.

Уповільнення прогресування патологічних процесів у легенях залишається головною метою терапії при МВ. Муколітики з доведеною ефективністю саме при МВ – дорназа альфа та гіпертонічний розчин натрію хлориду 3%, 7%.

Дорназа альфа призначається пацієнтам з МВ віком від 5 років і старше в комбінації зі стандартною терапією МВ з показником форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ) не менше 40 % від норми з метою покращення функції легень.

Гіпертонічний розчин натрію хлориду вводиться безпосередньо перед проведенням фізіотерапії (у порівнянні з дорназою альфа, яка дається мінімум за одну годину до фізіотерапії). Механізм дії обох засобів відрізняється один від одного і обидва підходи є взаємодоповнюючими.

Також можливе застосування таких муколітиків, як ацетілцистеїн або карбоцистеїн у вигляді інгаляцій або перорально у комплексі заходів по очищенню дихальних шляхів.

4.6.3. Особливості призначення антибактеріальної терапії.

Фармакокінетика антибіотиків при МВ має особливий характер, і необхідний ретельний підбір дозування антибіотиків з урахуванням виду мікроорганізмів. Інфекції дихальних шляхів при МВ можна поділити на ранні (первинний висів), що перемежовуються, і хронічні інфекції. Для збереження легеневої функції важливий ретельний щоденний догляд і термінова, агресивна терапія при загостреннях.

Як правило, високі дози антибіотиків потрібні через високий нирковий кліренс, а також, щоб забезпечити високий рівень проникнення лікарського препарату в тканини і мокроту. Спочатку антибактеріальний препарат призначається перорально (за винятком, поганої переносимості лікарського засобу); внутрішньовенно антибіотики призначають, якщо пацієнт не відповідає на лікування. Але деяким пацієнтам відразу необхідно введення антибіотика внутрішньовенно. Деякі особливості розрахунку дози антибактеріальних лікарських засобів для пацієнтів з МВ наведені у Додатку 1

Алгоритм призначення антибіотика при Staphylococcus aureus

Алгоритм призначення антибіотика при Haemophilus influenzae

Алгоритм призначення антибіотика при Pseudomonas aeruginosa

Лікування Pseudomonas aeruginosa

Коли не вдається викорінення, і розвивається хронічна інфекція. Ps. aeruginosa, інгаляційна антибактеріальна терапія з доведеною ефективністю скорочує легеневі загострення, покращує функцію легень і полегшує респіраторні симптоми; тому вона є частиною стандартної допомоги. Інгаляційна антибактеріальна терапія повинна призначатися як тривала підтримуюча терапія, з лікуванням або єдиним препаратом, або з чергуванням різних антибіотиків. Користь від лікування переважує ризик, пов’язаний з розвитком резистентності мікробів, яку зазвичай долають високі місцеві концентрації антибіотика.

Алгоритм призначення антибіотика при

Метицилін-резистентному Staphylococcus aureus

Алгоритм призначення антибіотика при Achromobacter xylosoxidans

Алгоритм призначення антибіотика при

Burkholderia cepacia