4.5. Ознаки загострення хвороби:

• посилення кашлю, біль при кашлі у грудній клітці;

• зміна характеру мокротиння (кількість, в’язкість, колір);

• посилення або поява нових аускультативних звуків;

• слабкість, нездужання, зниження активності, сонливість;

• зниження толерантності до фізичного навантаження;

• катаральні явища з боку верхніх дихальних шляхів, грипоподібний синдром;

• зниження аппетиту, зниження маси тіла (≥5% від маси тіла або зменшення по 1 перцентилю по масі за останні 6 місяців);

• поява або наростання задишки;

• біль у грудній клітці;

• нові інфільтрати або ателектази на рентгенограмі грудної клітки;

• кровохаркання;

• нестримне блювання;

• діарея з втратою ваги і зневодненням;

• відсутність самостійного випорожнення більше доби;

• поява знебарвлених випорожнень;

• поява набряків;

• порушення свідомості.

Ці симптоми потребують негайної консультації спеціалістів закладу/структурного підрозділу закладу охорони здоров’я, визначеного для надання медичної допомоги пацієнтам з МВ і/або госпіталізації.

4.6. Лікування

4.6.1. Загальний алгоритм лікування

Мета лікування - зменшення кількості та ступеню тяжкості загострень, збереження функції легенів та інших внутрішніх органів та систем, подовження тривалості та покращення якості життя

Призначення висококалорійної дієти, в тому числі із застосуванням харчових продуктів для спеціальних медичних цілей на основі гідролізованого білка та жирних кислот з середньою довжиною ланцюга, хронічної підтримуючої терапії, лікувальної фізкультури здійснюється у закладі/структурному підрозділі закладу охорони здоров’я, визначеному для надання медичної допомоги пацієнтам з МВ.

Ураження багатьох органів і систем при МВ зумовлюють необхідність одночасного застосування лікарських засобів, направлених на лікування змін дихальної, травної систем, метаболічних порушень, тощо. Частина лікарських засобів повинна застосовуватись постійно пожиттєво (панкреатин для замісної терапії недостатності екзокринної функції підшлункової залози, муколітичні та бронхолітичні засоби для розрідження густого мокротиння, жиророзчинні вітаміни для подолання їх дефіциту), частина – по потребі в залежності від ступеню та характеру змін в організмі (антибіотикотерапія інфекційного процесу в дихальних шляхах при першому інфікуванні, хронічній колонізації, загостренні процесу, агресивне додаткове харчування з використання харчових продуктів для спеціальних медичних цілей, у тому числі через назогастральний зонд або гастро/еюностому при стійкому дефіциті маси тіла). Стандартним методом лікування загострень патології органів дихання є внутрішньовенне введення антибіотиків, як в умовах стаціонару, так і вдома (за можливості дотримання усіх необхідних умов проведення маніпуляції та усунення/лікування побічних реакцій).

Доцільність призначення панкреатину пацієнтам з екзокринною недостністю підшлункової залози (ПН) та рекомендовані дози визначаються фахівцями мультидисциплінарної команди згідно даних початкової оцінки нутрітивного статусу пацієнтів та ступеню ПН. Відповідно до усіх стандартів лікування МВ, при цьому захворюванні лікарські препарати панкреатину повинні містити амілазу, ліпазу і протеазу у співвідношенні, максимально наближеному до фізіологічного, без інших активних компонентів та у формі мікросфер/мікрогранул/міні-мікротаблеток в кишковорозчинній оболонці.

Батьки/представники пацієнтів та пацієнти віком 14 років і старші, мають бути поінформовані щодо необхідності забезпечення щоденного постійного застосування панкреатину, особливостей призначеного лікування та необхідності дотримання режиму і правил вживання препарату.

Муколітична терапія повинна проводитись постійно пожиттєво. Вибір муколітиків (гіпертонічний розчин натрію хлориду, гіпертонічний розчин натрію хлориду в поєднанні з 0,1% гіалуроновою кислотою, дорназа альфа, ацетилцистеїн, карбоцистеїн, тощо) залежить від ефективності та переносимості муколітиків у конкретного хворого, а також від поточного стану пацієнта, від характеру мокротиння.

Дренування бронхіального дерева за допомогою спеціальних дихальних вправ, вібромасажу, відкашлювання, різних методів кінезітерапії, повинен проводитися щоденно, з особливою ретельністю, інакше всі зусилля і медикаменти будуть не ефективні. Проведення кінезітерапії, в тому числі з використанням спеціальних пристроїв, має стати обов’язковим компонентом базисного лікування.

Складовою кінезітерапії є також спортивні заняття. Фізична активність і елементи загартовування дуже важливі для хворого МВ. І навпаки, гіподинамія, невиконання кінезітерапії можуть бути небезпечні при МВ. Спорт і кінезітерапія є також потужним психологічним фактором, сприяють гарному і позитивному настрою, що особливо необхідно при хронічному захворюванні. Спортивні заняття повинні проводитися в режимі субмаксимальних фізичних навантажень, з контролем лікаря і Ехо-КГ 1 раз на 6 міс. Рекомендуються такі види спорту як біг, плавання, гімнастика ушу, йога, велосипед, волейбол, великий і малий теніс, бадмінтон, туризм.