- •Уніфікований клінічний протокол первинНої, вторинНої (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги муковісцидоз
- •1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу
- •1.8. Епідеміологічна інформація
- •II. Загальна частина
- •III. Основна частина
- •3.1. Родопомічні заклади
- •Профілактика
- •2. Діагностика
- •3.2. Первинна медична допомога
- •1. Профілактика
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •3. Лікування
- •4. Подальше спостереження
- •5. Загострення мв
- •1. Профілактика загострення
- •2. Діагностика
- •3. Лікування
- •3.3. Вторинна (спеціалізована) та третинна (високоспеціалізована) медична допомога
- •1. Профілактика
- •2. Діагноз
- •3. Лікування
- •4. Госпіталізація
- •5. Виписка з рекомендаціями після госпіталізації
- •6. Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
- •7. Загострення мв
- •4.1. Перелік спеціалістів – членів мультидисциплінарної команди, яка надає медичну допомогу пацієнтам з мв
- •4.2. Загальний алгоритм діагностики
- •4.3. Диференційна діагностика мв
- •4.4. Моніторинг стану пацієнта з мв
- •4.4.1. Антропометрія.
- •4.4.2. Дослідження функції зовнішнього дихання
- •4.5. Ознаки загострення хвороби:
- •4.6. Лікування
- •4.6.1. Загальний алгоритм лікування
- •4.6.2. Особливості призначення муколітичної терапії.
- •4.6.3. Особливості призначення антибактеріальної терапії.
- •4.6.4. Особливості призначення ферментно-замісної терапії.
- •4.6.5. Особливості харчування пацієнтів з мв
- •4.7. Особливості ведення жінок з мв під час вагітності
- •V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу
- •VI. Індикатори якості медичної допомоги
- •6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги
- •6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги
- •VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги
- •Особливості призначення антибактеріальних лікарських засобів
- •Пам’ятка для пацієнта з муковісцидозом та/або його родини
- •Заходи з попередження первинного та перехресного інфікування дихальної системи пацієнтів з мв високопатогенною мікрофлорою
4.7. Особливості ведення жінок з мв під час вагітності
Враховуючи можливість ускладнень основного захворювання під впливом вагітності, лікар акушер-гінеколог зобов’язаний інформувати жінку про існуючі ризики:
І. Для матері:
- легенева гіпертензія;
- артеріальна гіпоксемія (SpO2-сатурація < 90 %);
- хвороба легень від помірного до важкого ступеню (ОФВ1< 60%).
ІІ. Для плода
- передчасні пологи;
- затримка росту плода;
- муковісцидоз у дитини.
Якщо пацієнтка не планує вагітність – рекомендувати індивідуальний метод контрацепції.
При плануванні жінкою вагітності потрібно направити її на консультацію до суміжних спеціалістів:
медичний генетик (діагностика муковісцидозу партнера, преконцепційна діагностика в програмах ДРТ);
ендокринолог;
пульмонолог;
гастроентеролог.
Абсолютними протипоказаннями до виношування вагітності є:
легенева гіпертензія;
легеневе серце.
Під час диспансерного обліку по вагітності в умовах жіночої консультації, при стаціонарному лікуванні в гінекологічному/акушерському відділенні слід дотримуватись наступного алгоритму ведення вагітної жінки з муковісцидозом:
1. Обов’язкові консультації спеціалістів:
при постановці на облік по вагітності, при госпіталізації в гінекологічне/акушерське відділення;
медичний генетик (пренатальна діагностика муковісцидозу при діагностованому носійстві муковісцидозу у партнера або при відсутності партнера – біопсія хоріона, амніоцентез);
При негативному генетичному результаті МВ у партнера пренатальна діагностика не проводиться.
ендокринолог (при постановці на облік по вагітності, 22-24 тижні, 32-36 тижнів);
пульмонолог (при постановці на облік по вагітності, 22-24 тижні, 32-36 тижнів);
гастроентеролог (при постановці на облік по вагітності, 22-24 тижні, 32-36 тижнів);
фізіотерапевт.
2. В І та ІІ триместрах вагітності частота відвідування акушера-гінеколога 1 раз на місяць.
У III триместрі частота відвідування акушера-гінеколога 2 рази на тиждень.
Під час кожного огляду, крім стандартних досліджень, проводиться вимірювання насичення крові киснем (SpO2), легенева функція (ФЖЄЛ, ОФВ1, легеневий об’єм).
3. Моніторинг вуглеводного обміну:
3.1. Дослідження рівня глюкози крові під час кожного відвідування;
3.2. Проведення глюкозо-толерантного тесту:
при постановці на облік по вагітності;
в терміні 12-16 тижнів;
в терміні 24-28 тижнів.
протягом 6-12 тижнів після закінчення вагітності (якщо було діагностовано гестаційний цукровий діабет).
4. Скринінг залізодефіцитної анемії:
при постановці на облік по вагітності;
в терміні 24- 28 тижнів.
5. Динамічний контроль за станом легеневої функції:
базові функціональні легеневі тести, такі як ФЖЄЛ, ОФВ1, легеневий об’єм, пульсоксиметрії.
раннє і адекватне лікування інфекцій дихальних шляхів (в стаціонарних умовах ІІІ рівню акушерсько-гінекологічної допомоги).
6. Моніторинг збільшення маси тіла вагітної (за необхідності направити до дієтолога).
Рекомендована надбавка у масі тіла, в залежності від вихідного ІМТ:
ІМТ>19.8 кг/м - збільшення маси тіла 11.5–16.0 кг.
ІМТ<19.8 кг/м - збільшення маси тіла 11.5–16.0 кг плюс додаткові 1-2 кг.
7. Госпіталізація в лікувальний заклад ІІІ рівня акушерсько-гінекологічної допомоги до передбачуваної дати пологів для вирішення питання методу розродження.
Допомога під час пологів
Може бути рекомендовано вагінальні пологи з постійним моніторингом за внутрішньоутробним станом плода.
Під час пологів проводиться постійний моніторинг материнського SpO2 (також може розглядатися неінвазивна вентиляція).
При показаннях до кесарського розтину з боку матері або плода, проводити пологи шляхом кесарського розтину переважно під епідуральною анестезією.
