4.6.4. Особливості призначення ферментно-замісної терапії.

Доведено, що 85% пацієнтів з МВ мають різний ступінь ПН, отже потребують замісного застосування панкреатину, причому не можна застосовувати лікарські засоби у вигляді таблеток чи порошку в силу особливостей проходження препарату через шлунок в умовах наявного при МВ синдрому мальдигестії/мальабсорбції, а лише в лікарській формі мікросфер/мікрогранул/міні-мікротаблеток в кишковорозчинній оболонці.

Початкова доза панкреатичних ферментів, які застосовуються виключно у вигляді мікросфер/мікрогранул/міні-мікротаблеток в кишковорозчинній оболонці повинна розраховуватись за ступенем панкреатичної недостатності з подальшою корекцією дози в залежності від одержаного ефекту, який оцінюється по наявності чи відсутності симптомів мальдигестії (відсутність чи наявність позитивної динаміки маси тіла при хорошому або підвищеному апетиті, збільшений об’єм калових мас з присутнім у калі нейтральним жиром та неприємним запахом, метеоризм, тощо). Крім того, на кожному прийомі їжі потрібно враховувати кількість жиру в їжі, яку вживає пацієнт, підвищуючи дозу для жирної їжі і зменшуючи дозу при невеликих перекусах. Від 500 до 1000 Одиниць ліпази/кг маси тіла призначають на основні прийоми їжі, дозування може бути підвищеним в залежності від клінічних симптомів, максимум добової дози не повинен перевищувати 10000 Од/кг на день по ліпазі або 2500 Од/кг на один прийом.

Пацієнтам з підтвердженим діагнозом МВ та відсутністю клінічних ознак недостатності екзокринної функції підшлункової залози необхідно проводити визначення активності фекальної панкреатичної еластази 1 один раз на рік.

4.6.5. Особливості харчування пацієнтів з мв

Дієта: гіперкалорійна - 120-150% від середньої індивідуальної потреби для віку. Важка патологія легень може зумовити ще більші потреби – до 200% від вікової норми.

При тривалій негативній динаміці маси тіла рекомендовано вживання харчових продуктів для спеціальних медичних цілей, що містять гідролізований білок та жирні кислоти з середньою довжиною ланцюга. Найбільш сприятливу дію мають продукти, що розроблені спеціально для харчування пацієнтів з МВ. Вживання агресивного харчування із використанням назогастрального зонду або гастро/єюностомії, особливо в нічний період, дозволяє поліпшити нутрітивний статус пацієнта з МВ.

Додатковий прийом харчової солі (натрію хлориду): 2-5 г/добу.

Корекція вітамінної недостатності - жиророзчинні вітаміни - віт А, Д, К (після 6 років), Е.

Щоденні рекомендовані норми споживання для пацієнтів з МВ

Вік	Вітамін A 1 мкг = 3,3 МО	Вітамін D 1 мкг = 40 МО	Вітамін E
<1 року	1200 мкг (4000 МО)	10 мкг (400 МО)	10 - 50 мг
>1 року	1200 - 3000 мкг (4000 – 10 000 МО)	10 - 20 мкг (400 – 800 МО)	50 – 100 мг
Дорослі	1200 - 3000 мкг (4000 – 10 000 МО)	20 - 50 мкг (800 – 2000 МО)	100-200 мг

Корекція змін із боку гепатобіліарної системи при МВ.

Для пацієнтів із гепатомегалією, зі значно зміненою функцією печінки, внутрішньо печінковим холестазом, з порушенням згортання або присутністю ознак цирозу печінки на ультразвуковому обстеженні:

Урсодезоксихолева кислота (збільшує виділення жовчі) - 10-15 мг/кг двічі на день. У випадках значного захворювання печінки, можна використовувати 5-15 мг/кг тричі на день.