Юіа, олігоартрит. Артрит колінних суглобів.

 

При підгострому початку захворювання ексудативні зміни менше виражені: невелика припухлість у верхньому полюсі і бокових верхніх заворотах. Рухи в суглобах помірно болючі, обмежені. Змінюється хода, спостерігається ранкова скутість. Останній симптом частіше має місце у старших дітей в ранковий час від 10-15 хв. до 1-1,5 год. При тривалому перебігу розвивається деформація суглоба, атрофія м’язів стегна і гомілок, ушкоджуються сухожилки і зв’язки. Все це приводить до підвивиху з викривленням гомілки – вальгусна деформація, яка змінює ходу дитини.

Гомілково-ступневий суглоб і суглоби стопи у дітей уражаються доволі часто, особливо у дошкільному віці. Припухлість відмічається в ділянці зовнішньої і внутрішньої лодижок, а також в передньому медіальному відділі суглоба (можливо, зумовлена запаленням сухожилок). У дітей раннього віку (особливо у дівчаток) нерідко уражаються плюсневі і плюсне-фалангові суглоби. При цьому стопа має подушкоподібний вигляд, порушується хода. При цьому можуть уражатись і проксимальні міжфалангові суглоби, частіше ІІ, ІІІ, ІV, пальців. Пальці набряклі, червоні, рухи в них болючі. У дітей рідше, ніж у дорослих, спостерігаються грубі підвивихи (“фабулярна” девіація). В той же час моно-, олігоартрити гомілково-ступневих суглобів у дівчаток раннього віку часто поєднуються з ревматоїдним увеїтом, що на протязі короткого часу приводить до різкого зниження гостроти зору, а то і до повної сліпоти.

Променево-зап’ястний суглоб і суглоби кистей. Ураження цих суглобів у дітей за частотою займає третє місце у дітей з ЮРА. При синдромі Стілла вони включаються в процес на ранніх стадіях захворювання одночасно з іншими периферійними суглобами. Спочатку на зовнішній поверхні суглобу появляються обмежена “тістоватість”, припухлість, зумовлена тендосиновіїтами м’язів згиначів і розгиначів. Суглоб набирає веретеноподібної форми, рухи в ньому обмежені і болючі. Кисть поступово відхиляється назовні, формується ульнарна девіація. Остання не завжди поєднується з подібними змінами в п’ястно-фалангових суглобах, хоча останні також уражуються. Частіше в процес втягуються п’ястно-фалангові суглоби ІІ-IV пальців: припухлість на зовнішній і внутрішній поверхні. На тильній поверхні спостерігається гіперемія з наступною пігментацією. Часто уражаються і проксимальні міжфалангові суглоби цих пальців. Швидко розвивається атрофія м’язів кисті. У дівчаток-підлітків формуються стійкі деформації – стійке згинання проксимальних і розгинання дистальних міжфалангових суглобів. Це є однією з причин інвалідності дітей.

Харатерне ураження дрібних суглобів кистей у дитини з ЮІА, поліартритом, РФ+.

Ульнарна девіація кисті.

Шийний відділ хребта. Втягнення в процес суглобів шийного відділу хребта – один з ранніх проявів ЮРА. Запалення розвивається у між хребцевих суглобах, які мають синовіальну вистилку. У дітей є скарги на болі і обмеження рухів в шийному відділі хребта, голова приймає вимушене положення – нахилена вперед або вбік. Ураження шийних суглобів при ЮРА є несприятливим прогностичним критерієм, так як існує можливість подальшого розвитку генералізованого артриту або однієї із системних форм захворювання. Раннє втягнення в процес суглобів шиї при тривалому перебігу захворювання приводить до обмеження її рухів, коли поворот голови можливий тільки разом з тулубом. При цьому ознак зміщення хребців у вигляді парестезій обличчя і кінцівок, ністагму, дизартрії не спостерігається. Повне обмеження рухомості суглобів шиї наступає в результаті грубих змін у вигляді різкого звуження суглобових щілин, ерозій, анкілозів.

Ліктьовий суглоб втягується при поліартритичному варіанті захворювання. При відсутності зовнішніх змін спостерігаються обмеження згинання і розгинання. Згинальна контрактура в ліктьовому суглобі і одночасні зміни суглобів кисті і зап’ястя різко обмежують можливість до самообслуговування і дитина стає інвалідом. При наявності ексудативного компоненту ліктьовий суглоб збільшується, стає болючим. Бурсити мають стійкий рецидивуючий характер і є  торпідними у лікуванні. При тривалому перебігу захворювання (> 10 років) розвиваються анкілози у ліктьовому суглобі з повною втратою функції.

Кульшовий суглоб у дітей при ЮРА уражається частіше, ніж у дорослих. Це в певній мірі пояснюється схильністю дітей до ексудації. При цьому біль різної інтенсивності в паху (рідше в сідницях), кульгавість і повна втрата можливості ходити. Ураження кульшового суглобу свідчить про синдром Віслера-Фанконі або генералізовану суглобову форму захворювання. При синдромі Віслера-Фанконі часто спостерігається асептичний некроз головки стегнової кістки, що зумовлено частим розвитком васкулітів при цій формі захворювання. З розвитком асептичного некрозу головки стегна інтенсивність болю в суглобі зростає, рухи обмежені, виражена температурна реакція. Можливе повне руйнування головки і закриття суглобової щілини з формуванням анкілозу.

Щелепно-висковий суглоб. Ця локалізація є досить типовою для ЮРА, особливо при синдромі Стілла і початку захворювання у ранньому віці. Скарги дітей на болі при жуванні, інколи з іррадіацією у вухо, обмежене відкривання рота. Це уповільнює ріст нижньої щелепи, в результаті чого розвивається типова форма деформації обличчя з прогнатизмом.

Плечовий суглоб. Втягується в процес не часто, переважно у дівчаток з генералізованою формою захворювання. при цьому має місце припухлість в передньо-латеральній ділянці плеча, зумовлена бурситом. Рухи в суглобах болючі і обмежені. Наявність ексудату в суглобі можна виявити при пальпації.

Грудно-ключичний суглоб уражається рідко. Припухлість і болючість мало впливають на функцію суглобу.

Суглобовий синдром при ЮРА має деякі особливості залежно від клінічної форми, перебігу, віку, статі дитини. Суглобова форма захворювання з підгострим початком супроводжується розвитком артриту з переважним ураженням колінних і гомілково-ступневих суглобів. Надалі частіше приєднується ураження променево-зап’ясних і ліктьових суглобів. Процес помірно прогресує, переважають продуктивні зміни. Рентгенологічно визначаємо переважно ІІ-ІІІ ст. (за Штейнброккером). При гострому початку цього варіанту захворювання частіше втягуються в процес променево-зап’ястні, п’ястно-фалангові і міжфалангові суглоби кистей, а також атланто-окципітальний і щелепно-висковий суглоби. При цьому на протязі 2-3 років у 30% випадків серед хворих прогресують деструктивні зміни в суглобах з розвитком ерозій. При системних формах суглобовий синдром також має свої особливості. Алергосептичний варіант, як правило, починається з стійких артралгій в крупних (колінні, кульшові) і середніх (гомілково-ступневі, променево-зап’ястні, ліктьові) суглобах без видимих в них змін. Тривалість періоду артралгій є різною – від кількох тижнів до кількох місяців. З часом приєднуються ексудативні і  продуктивні зміни в суглобах з швидким розвитком узур і ерозій, деколи асептичного некрозу голівки стегна. Найбільш представлений суглобовий синдром при синдромі Стілла. При цьому дуже швидко розвивається генералізованій суглобовий синдром з ураженням суглобів кисті, стоп, шийного відділу хребта, щелепно-вискового та крупних суглобів. Початкова  ексудативна фаза доволі швидко (кілька місяців) змінюється продуктивними процесами, ерозіями і деструкцією хряща, що приводять до ранніх анкілозів, частіше в ліктьових і променево-зап’ястних суглобах, рідше – в шийному відділі хребта.

У хлопчиків менше виражений ексудативний компонент, переважають продуктивно-дистрофічні зміни в суглобах нижніх кінцівок (кульшових, колінних, гомілково-ступеневих, суглобах стоп), РФ у сироватці крові визначається рідко.

У дівчаток на початкових етапах захворювання переважає ексудація в суглобах верхніх кінцівок – променево-зап’ястних, ліктьових, дрібних суглобах кисті, РФ позитивний рідко (20%). При моно-, олігоартриті (10%) у дівчаток раннього віку виявлено ураження очей (увеїт) у поєднанні з виявленням у сироватці крові антинуклеарного фактора і антитіл до ДНК.

Останнє визначає втрату рухомості суглобів. Поліартрит з перших днів захворювання є одним із провідних симптомів  синдрому Стілла. Вже на 2-3 році захворювання можуть розвинутись деструктивні зміни хряща, кісткові ерозії, в окремих випадках – анкілози дрібних суглобів кісток зап’ястя визначається при рентгенологічному дослідженні.

-         Гарячка: гектична, інколи до 39-40 ºС, триває до 3-4 тижнів. В міру прогресування суглобового синдрому лихоманка знижується, хоча можуть спостерігатись окремі підвищення температури, нерідко з висипами на шкірі.

-         Висипання частіше дрібноточкові (скарлатиноподібні), рідше кореподібні (макуло-папульозні), нестійкі, зникають разом з нормалізацією температури тіла.

-         Швидко розвивається кахексія.

-         Генералізована лімфаденопатія, особливо збільшуються лімфатичні вузли підкрильцеві і пахові.

-         Перикардит, як правило, протікає з невеликим серозним випотом в порожнину перикарду і у більшості пацієнтів виявляється тільки при інструментальному дослідженні.

-         При цій формі захворювання найчастіше розвивається вторинний амілоїдоз (20%) з переважним ураженням нирок. При цьому у хворих на протязі 2-3 років може зберігатись селективна протеїнурія, а на 4-5 році вона стає постійною.

-         Перебіг захворювання при синдромі Стілла швидко прогресуючий.

-         Висока активність з боку лабораторних критеріїв: ШОЕ до 60 мм/год., підвищення усіх класів Ig (особливо IgG), збільшення рівня СRP. Більша схильність до нейтропенії, ніж до лейкоцитозу, швидко прогресує гіпсохромна анемія.

 

Позасуглобові ураження спостерігаються при тяжких системних формах ЮРА (25-75%). Найчастіше ураження серця є у дітей з гострим тяжким початком захворювання та іншими позасуглобовими проявами (гарячка, висипи, лімфаденопатія, гепатолієнальний синдром): кардит, випітний перикардит, ендокардит Лібмана-Сакса, панкардит, аортит. Майже у половини дітей є дифузний кардит з типовою клінікою: акроцианоз, тахі-, рідше брадикардія, кардіомегалія, розлита пульсація серця, приглушеність тонів, систолічний шум на верхівці і V тон. При тяжкому перебігу появляються симптоми недостатності кровообігу по ліво-, правошлуночковому типу (збільшення печінки, набряки). Ендокард рідко втягується в процес. (Синдром Стілла). При цьому спостерігається ураження ендокарду по типу бородавчатого ендокардиту Лібмана-Сакса (формування вегетацій на поверхні клапану) з наступними тромбоемболіями по великому колу кровообігу. Краї клапанів, хорди є інтактними, тому у дітей з ЮРА немає клапанних вад.

Майже у половини пацієнтів ураження міокарду поєднується зі змінами в перикарді. Однак ревматичний перикардит може протікати ізольовано або на тлі полісерозиту. Останнє частіше має місце у дітей дошкільного віку. Клініка перикардиту є досить різною. М.б. перикардит без клінічних проявів і діагностуємо його за даними УЗД (вогнищеві фібринозні нашарування і зрощення листків перикарду). Спостерігаються випадки з типовою клінікою: виражені кардіалгії, тахікардія, блідість шкіри. Діти займають положення ортопное, появляється пульсація шийних вен. Над усією поверхнею серця або в окремих точках появляється шум тертя перикарду – від досить грубого хрусту до невеликої крепітації. При появі ексудату в порожнині перикарду наростають симптоми здавлення верхньої порожнистої вени, звучність серцевих тонів швидко знижується, зникає шум тертя перикарду.

Однак на фоні адекватної терапії (7-10 днів) швидко наступає позитивна динаміка  навіть і у випадку рецидивів перикардиту. Процес має сприятливий прогноз.

Крім серця в патологічний процес при ЮРА може втягнутись аорта. Аортит маніфестує болями за грудиною, резистентними до нітратів. Діагностика: УЗД.

Відносно рідко у дітей спостерігаються симптоми коронариту. Уражаються при цьому дрібні гілки вінцевих судин. При ураженні більш крупних судин появляються типові ангінозні болі, відчуття страху. Діагностика: ЕКГ, УЗД. Коронарит, як правило, є одним із проявів генералізованого васкуліту і злоякісного перебігу захворювання.

Легенево-плевральний синдром. Одним з найтяжчих вісцеральних уражень  є пневмоніти (30-50%), які м.б. причиною смерті. До основних форм ураження легень відносимо - плеврит (частіше фібринозний, рідко ексудативний); хронічний інтерстиціальний пневмоніт (альвеоліт), який є основною причиною смерті в результаті  прогресивного фіброзу, гіпоксії та декомпенсації серцевої недостатності. При ЮРА у дітей зустрічається доволі рідко (12-16%) і переважно у хворих з системними проявами. Ізольоване ураження плеври у вигляді окремих фібринозних нашарувань, зрощень, облітерації синусів, плевро-перикардіальних зрощень може бути і без клінічних проявів. Рідше є поєднання ексудативного плевриту із пневмонітом. Останні частіше є однобічними. Клінічна маніфестація не має патогномонічних симптомів: задишка, нав’язливий малопродуктивний кашель, рясні катаральні симптоми в легенях у  вигляді крепітації, дрібнопухірцевих вологих хрипів, частіше справа. Легеневий синдром супроводжується іншими симптомами активності ЮРА – гарячкою, висипами, лімфаденопатією, гепатолієнальним синдромом. Рентгенологічно виявляємо посилення легеневого малюнку крупнопетлистого характеру, “мутний” (“молочний”) фон, інколи тимчасові хмаркоподібні тіні. В основі є імунопатологічні процеси з відкладанням ІК на базальній мембрані капілярів.

Рідше спостерігається формування вогнищевого дифузного пневмоніту, емфіземи легень, колапсу альвеол, кістозного  розширення бронхіол, які ведуть до зниження вентиляції, перфузії, гіпоксії, формування легеневого серця та подальшої декомпенсації.

Клінічно: прогресуюча дихальна недостатність, гіпоксемія, серцево-судинна недостатність переважно по правошлуночковому типу, крепітація (тріск целофану), рентгенологічно:

-         двобічні інтерстиціальні або інфільтративні зміни;

-         ревматичні вузлики в легенях;

-         легеневий васкуліт з швидким розвитком і декомпенсацією легеневої гіпертензії;

-         гостра пневмонія;

-         підвищений ризик розвитку неходжкінських лімфом у порівнянні з загальною популяцією дітей;

-         рідше спостерігаються альвеолярні геморагії, амілоїдоз легень, фіброз верхньої долі при ураженні реберно-стернальних і реберно-вертебральних  з’єднань.