Ураження нирок.

Інтерстиціальний нефрит (15-15%): непостійна лейко-, еритроцитурія, невелика протеїнурія. Еритроцитурія частіше спостерігається у хлопчиків, лейкоцитурія – у дівчаток. Остання частіше обумовлена інфекцією, зокрема хламідійною. При цьому необхідно виключати мікробно-запальні захворювання нирок.

Гломерулонефрит, амілоїдоз (як прояв захворювання), які поєднується з високою активністю імунозапального процесу; ізольований сечовий синдром, нефротичний синдром (повний, або неповний), нефротичний синдром з артеріальною гіпертензією. Прогресуюче ураження нирок веде до хронічної ниркової недостатності, уремії.

Амілоїдоз нирок розвивається через 7-10 років від початку захворювання: стійка протеїнурія, циліндрурія, периферичні набряки. Амілоїдоз є найтяжчим ускладненням ЮРА і займає перше місце серед причин смерті. На розвиток амілоїдозу вказує мінімальна спочатку нестійка протеїнурія при відсутності еритроцитурії і лейкоцитурії. Початкові прояви амілоїдозу можна виявити  через 3-4 роки від початку захворювання. Амілоїдоз розвивається переважно у пацієнтів  з системними формами захворювання (синдром Стілла, Віслера-Фанконі). У пацієнтів наростає протеїнурія, в осаді сечі виявляємо гіалінові, восковидні циліндри. Клінічно паралельно тяжкості протеїнурії наростають прояви нефротичного синдрому з подальшим розвитком ниркової недостатності. Остання приводить до уремії і смерті. Діагностика: УЗД (збільшення нирок в розмірах, порушення їх структури), біопсія нирок.

Відкладання амілоїду м.б. і в печінці (синдром Стілла) по ходу внутрішньо-долькових капілярів, в стромі, стінках судин. При цьому печінка збільшується, стає щільною, інколи досягаючи хрящової консистенції. Функція печінки досить довго  залишається збереженою. Декомпенсація функції проявляється наростанням жовтяниці, гіпербілірубінемії, геморагічним синдромом (розвивається ДВЗ-синдром).

Рідко амілоїд відкладається в міокарді (інтерстиції, вінцевих судинах). Клінічно це маніфестує як кардіосклероз.

Частіше амілоїд відкладається в стінках кишок і їх судин. Клінічним виявом цього є розвиток вторинного синдрому мальабсорбції (діарея, схуднення, анемія, гіповітаміноз, мелена). Дуже рідко спостерігається зворотній розвиток амілоїдозу при лікуванні колхіцином.

Ураження м’язів спостерігається у 70-75% випадків серед хворих з ЮРА. Характерним вже для початкової стадії захворювання є: міалгії, міозит з вогнищами некрозу і атрофії м’язів. Причиною атрофії є обмеження рухів кінцівок та вплив протизапальних цитокінів, які викликають міоліз. Існує прямий кореляційний зв’язок між ступенем м’язової атрофії, активністю і тяжкістю ЮРА.

М’язова атрофія найбільш чіткою є проксимальніше хворого суглоба і особливо чітко виражена при генералізованому процесі із значним зниженням функції суглобів і м’язовими контрактурами. Міозит, міальгії частіше спостерігаються при синдромі Віслера-Фанконі. Використання великих доз ГК також зумовлює атрофію м’язів.

Атрофія м'язів у дівчинки з юіа, поліартритом

Лихоманка. У більшості пацієнтів з ЮРА підвищення температури тіла до субфебрильних цифр спостерігається в гострому періоді захворювання і є нетривалим. Висока і тривала лихоманка є типовою для системних форм захворювання (синдрому Стілла, Віслера-Фанконі). При синдромі Стілла температура тіла частіше підвищується ввечері, але не вище 38-38,5 ºС, інколи буває субфебрильною. Гарячковий період триває     2-3 тижні і знімається на фоні адекватної терапії. Найвища і стійка лихоманка спостерігається при алегро-септичному синдромі. При цьому підвищення температури спостерігається вранці (5-7 год.), нерідко супроводжується ознобом. Температура тіла досягає 39-40 ºС, утримується 4-5 годин, надалі знижується і супроводжується проливним потом. У вечерні  години температура тіла підвищується рідко. Така картина може продовжуватись місяцями. При цьому знижується маса тіла, розвивається анемія. Однак у більшості пацієнтів з тривалою лихоманкою діагностуємо вірусно-бактеріальні інфекції. Методом ІФА виявлено антигени до вірусів Коксакі А і В, ентеровірусів, кору, краснухи, СМV, герпесу, ЕВV, грипу). Бактеріологічні дослідження виявили хронічну стрептококову, хламідійну інфекції найчастіше.

Ураження шкіри при ЮРА проявляється порушенням трофіки (сухість, витончення), підшкірними крововиливами і дрібноточковим некрозом внаслідок васкуліту. Характерними є долонні і підошвенні капілярити, інфаркти шкіри в ділянці нігтьових пластинок (дігітальний артеріїт), геморагічні прояви в ділянці гомілок, livedo reticularis. Вазомоторні розлади, що проявляються зниженням температури і ціанозом шкіри кистей і стоп, виявляємо у 40-70% випадків серед дітей з ЮРА. Часто розвиваються вазомоторні кризи по типу синдрому Рейно.

При ЮРА у дітей можуть появлятись ревматоїдні вузлики – щільні округлі неболючі, рухомі утворення розміром від 2-3 мм до 2-3 см в діаметрі (20-30%) підшкірно на розгинальних поверхнях суглобів. Наявність ревматоїдних вузликів асоціюється з високими титрами ревматоїдного фактору у сироватці крові. В періоді ремісії вони зникають. Поява ревматоїдних вузликів у початковій стадії захворювання є несприятливим прогностичним  критерієм.

•        Шкірні висипання у дітей з ЮРА спостерігаються при системних формах захворювання. При синдромі Стілла висипання дрібноточкові, рідше плямисто-папульозні з локалізацією на грудях, животі, інколи на розгинальній поверхні верхніх і нижніх кінцівок. Яскравість і густота висипань часто співпадають з підвищенням температури тіла. На висоті активності процесу вона може зберігатись 1-3 тижні і поступово згасати на фоні терапії