Клінічні варіанти початку юіа.

1. Системний артрит

•        Вік дебюту – до 6 років.

•        Стать: дівчатка=хлопчики.

•        Клінічні ознаки:

•          гарячка,

•          ревматоїдна висипка (рис. 6),

•          гепатоспленомегалія,

•          лімфаденопатія (рис. 7.),

•          артралгії, артрити,

•          полісерозити.

•        Лейкоцитоз, анемія, гіпертромбоцитоз.

•        РФ (-).

•        ANA (-)

•        HLA ? Тип успадкування невідомий.

 

2. ЮІА, олігоартрит.

•        Вік дебюту: 2-4 роки

•        Стать: хлопчики < дівчатка

•        Клінічні ознаки: артрит < 4 суглобів

•          персистуючий - < 4 суглобів протягом усієї хвороби;

•          поширений - > 5 суглобів через 6 міс. від початку хвороби;

•        Увеїти, іридоцикліти (рис. 9).

•        РФ (-).

•        ANA – 70-80 %,

•        HLA: HLA-А2, HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*08.

 

Діагностичні критерії олігоартриту персистуючого

•        : Критерії включення:

•        Артрит 1-4 суглобів протягом перших 6 міс хвороби;

•        Артрит не більше 4 суглобів протягом усього періоду хвороби.

•        Критерії виключення:

•        Сімений псоріаз, підтверджений дерматологами в осіб І, ІІ ступеня спорідненості,

•        Наявність HLA В27-асоційованих хвороб у осіб І, ІІ ст. спорідненості,

•        РФ (+).

•        HLA В27-позитивні хлопчики з початком артриту після 6 років.

 

Діагностичні критерії олігоартриту поширеного

•        Критерії включення:

•        Артрит 1-4 суглобів протягом перших 6 міс хвороби;

•        Артрит 5 і більше  суглобів після 6 міс хвороби

•        Критерії виключення:

•        Сімений псоріаз, підтверджений дерматологами в осіб І, ІІ ступеня спорідненості,

•        Наявність HLA В27-асоційованих хвороб у осіб І, ІІ ст. спорідненості,

•        РФ (+).

•        HLA В27-позитивні хлопчики з початком артриту після 6 років

 

Ураження суглобів при різних загальних інфекційних хворобах бактерійного, вірусного, лептоспірозного або рикетсіозногопоходження в цьому віці буває досить частим. В більшості випадків мова йде про слабку реакцію переважно крупних суглобів кінцівок, слабкою і тимчасовою болючістю без зовнішніх змін, так що артралгії приєднуються до загальних явищ основного захворювання у вигляді додаткових симптомів. Тяжкість суглобових проявів залежить від ступеня алергізації мезенхіми під дією відповідного збудника. Болі зазвичай бувають скороминучими і слабкими.

Вірусні артрити (вірус краснухи, кору, паротиту, гепатитів В і С, аденовіруси, герпесу, ентеровірусу, Коксакі):

•        Розвивається під час вірусної інфекції.

•        Поліартрит дрібних суглобів,

•        Артрит асиметричний, летючий,

•        Периартрити,

•        Повна зворотність артриту через 1-6 місяців.

Артралгії можна спостерігати до кінця першого періоду розвитку вірусного гепатиту (в деяких випадках з кропив'янкою на тілі) при Ку лихоманці, при бруцельозі і інших загальних інфекційних хворобах, так що неважко встановити зв'язок між їх розвитком і реакцією суглобів. Особливо часто ревматоїдзустрічається при скарлатині до кінця першого тижня або пізніше. У таких випадках розвивається синовіїт, що супроводжується зазвичай слабкою болючістю в крупних суглобах кінцівок при пальпації і рухах. В окремих випадках розвивається і набряк суглобів без почервоніння шкіри. Суглобові болі тривають декілька днів і поступово зникають.

Скарлатиновий ревматоїд не приводить до ураження серця, але в окремих випадках суглоби вражаються неодночасно, а вираженість місцевих і загальних явищ буває значною. Таким чином вони набувають характеру гострого суглобового ревматизму з подальшим кардитом. На відміну від так званого скарлатинового серця, яке можна спостерігати в перший тиждень розвитку скарлатини, без ураження суглобів; з наявністю в деяких випадках слабкого перехідного шуму систоли, ревматична суть суглобового захворювання і явища з боку серця нерідко розвиваються на третьому тижні. Шум систоли утримується і стає сильнішим і грубшим. Температура теж затримується, реакція осідання еритроцитів значно прискорюється. У таких випадках колаген судин набухає, розвивається ендокардит з утворенням специфічних гранулем, тобто -  дійсний ревматизм.

В деяких випадках тимчасове ураження суглобів можна спостерігати і при інфекціях травної системи (poliarthritis enteritica). Воно буває краще вираженим при дизентерії, не дивлячись на те, що зустрічається рідко. При ній скарги на болі в суглобах виявляються в ізольованих випадках після зникнення гострих явищ (температури, болів в животі, проносу і ін.) до кінця 2—3-го тижня від початку захворювання. Зазвичай вражаються крупні суглоби, рідше малі, навколо яких утворюється набряк, що супроводжується болями при русі, особливо сильні ночами. Хоча і в цих випадках розвивається незначне фибриноїдне ураження сполучної тканини, проте воно зворотнє, оскільки суглобові явища утримуються тимчасово.

Перехідними болями характеризується так званий синдром Reiter. Це захворювання з неуточненою повністю етіологією спостерігається переважно у дорослих, але, як виняток, і у дітей більш старшого віку.

       Синдром Рейтера – окрема форма РеА. Сюди належать:

•        Асиметричний артрит;

•        Ураження сечовивідної системи (уретрит, баланопостит, простатит, цервіцит);

•        Ураження очей (кератит, цикліт, ірідоцикліт, кон‘юнктивіт).

•        

 

 

 Участь вірусної або бактерійної мікрофлори не доведена, але у зв'язку із загальним його розвитком вважають, що воно володіє инфекционно-токсичною або алергічною основою. Суглобові явища є частиною синдрому, що характеризується тимчасовими проявамизапального процесу в різних ділянках організму (кон'юнктивіт, уретрит), запаленням слизової оболонки рота, в окремих випадках — кропив'янкою або точковим висипом на шкірі. Окрім болю, в деяких випадках суглобові явища можуть супроводжуватися набряком суглобів з скупченням ексудату в них, і тоді услід за артритом нерідко розвивається ендокардит. Подібну характеристику мають також артрити при яскраво вираженому алергічному патогенезі основного захворювання, яким є subsepsis allergica (Wissler). Вони супроводжують загальні прояви захворювання: інтермітуюча температура без особливого порушення загального стану, але з рясним поліморфним алергічним висипом на шкірі. Суглобові болі з'являються в ході захворювання, а ураженими зазвичай виявляються багато суглобів, але тимчасово, без зовнішніх змін і переважно без скупчення ексудату. Картина крові відрізняється лейкоцитозом і зрушенням вліво при збереженні еозинофілів. Хоча клінічний розвиток захворювання дає деякі підстави вважати наявність септикопіємії, особливо при прояві перикардиту, проте гемокультура буває негативною. При дуже затяжному перебігу хвороби суглобові явища утримуються і в окремих випадках вони поступово можуть привести до розвитку хронічного поліартриту.

Тимчасові явища з боку суглобового апарату, крім геморагічного висипу на шкірі можна спостерігати і при анафілактичній пурпурі . Вони бувають легкими, але можуть супроводжуватися припуханням суглобів, особливо колінних, унаслідок ексудату, що скупчився, і в таких випадках їх загальна характеристика нагадує розвиток гострого суглобового ревматизму (purpura rheumatica).

При важких формах сироваткової хвороби, зазвичай в період множинного висипу, нерідко теж з'являється ревмотоїд, переважно із слабкими болями в суглобах кінцівок, без зовнішніх змін або з незначним навколосуглобовим набряком. Болі є наслідком тимчасового синовіїту і проходять з ослабленням висипу, але в деяких випадках знову повторюються при новому нападі висипу, викликаючи значне або слабке обмеження рухів. Вражаються переважно крупні суглоби, але буває ураження навіть щелепних. У ізольованих випадках суглобові болі є єдиним проявом сироваткової хвороби і викликають суб'єктивні скарги при невстановлених об'єктивних змінах.

Гострий суглобовий ревматизм. Серед гострих захворювань, розвиток яких супроводжується суглобовими болями, для дітей старшого віку найбільше значення має суглобовий ревматизм, не дивлячись на те, що не тільки легкі, але і важкі форми його можна спостерігати і в молодшому віці. Його розвиток обумовлений попереднім вогнищем запалення, викликаного В-гемолітичним стрептококом групи А.

 

Проти їх антигенів утворюються антитіла з подальшими алергізацією мезенхіми, в першу чергу, судинної системи, розвитком запальної реакції, фібриноїдної дегенерацією колагену, що характеризується, в сполучній тканині ексудативно-проліферативним процесом. Ексудація виражається в утворенні набряку і в інфільтрації клітинами, а проліферативний процес — утворенням периваскулярних гранулем (гранулеми Aschoff-Талалаева), головним чином, на клапанах серця, а іноді і на шкірі, переважно навколо крупних суглобів'(noduli rheumatica), якими характеризується так званий rheumatismus nodosis 

 

 

Алергізація охоплює весь організм, тому спостерігаються явища не тільки з боку суглобів, але і з боку внутрішніх органів, частіше з боку серця, причому майже завжди вражається міокард, рідше перикард і особливо часто ендокард. В окремих випадках розвиваються запальні зміни легенів (ревматичний пневмоніт). Артрит з'являється через 1—3 тижні після виникнення початкового інфекційного вогнища, переважно в крупних суглобах кінцівок, рідше в менших і ще рідше в інших суглобах. Розвиток артриту буває гострим, супроводжується сильними болями в суглобах, навколо яких часто утворюється набряк; почервоніння шкіри навколо них зазвичай не спостерігається, але на дотик вона буває теплою. З появою артриту температура в більшій або меншій мірі підвищується, наступають занепад сил, блідість і схильність до потіння. У ізольованих випадках з'являється шкірний висип у вигляді erythema anulare — скороминучий, кільцеподібний висип.

        

                                          Кільцевидна еритема

У міру ступеня алергізації явища з боку суглобів можуть виявитися сильніше або слабше вираженими, причому в деяких випадках наступають, тільки а р т р а л г і ї без виражених загальних явищ.

Відмінною рисою ревматичного артриту є те, що порівняно рідше одночасно охоплюється декілька суглобів. Зазвичай болі переходять з одного суглоба на іншій, найчастіше симетрично розташовані. У маленьких дітей запалення може бути зосереджене тільки в одному суглобі і привести до тимчасового накульгування. Проте суглобові прояви у всіх випадках бувають тимчасовими. Паралельно пониженню температури біль стихає і рухи відновлюються.

Для постановки діагнозу клінічний розвиток захворювання не завжди є достатнім. Встановлення попереднього гострого або загостреного вогнища запалення (найчастіше у верхніх дихальних шляхах) і проведення додаткових досліджень мають істотне значення в діагностиці. З розвитком артриту виявляється помірний лейкоцитоз, реакція осідання еритроцитів майже завжди буває помірно прискореною. Вона буває прискореною і при легких формах захворювання, утримується якийсь час після припинення суглобових болів і у такому разі необхідно бути особливо уважним у відношенні серця. Антістрептолізіновий титр наростає вище 250 ОД, збільшується вміст фІбриногена в крові, а також і зміст антигіалуронідази.

При диференціальному діагнозі мають місце і ревматоїды при гострих інекційних хворобах. За наявності висипу потрібно уважно відмежувати erythemaanulare від типового висипу при висипних хворобах.

Тимчасові суглобові болі, нерідко з скупченням серозного ексудату, спостерігається і при синдромі Libman—Sacks разом з випотами в серозних оболонках (плеврит, перитоніт, перикардит), часто у поєднанні з бородавчастим ендокардитом, переважно правого серця.

          

 Ці явища, можуть викликати сумніви в розвитку серцевої декомпенсації при ревматичному кардиті. У такому разі для діагнозу має значення характерна екзантема на обличчі, що виявляється у вигляді еритематозних полів на носі і біля нього з поверхневим лущенням (lupus erythema-todes), як і виявлення так званих LE-клітин в периферичній крові і в кістковому мозку за наявності гіпохромної анемії і лейкопенії.

Клітинами LE є лейкоцити, що містять в собі базофільні тільця, — фагоцитовані ядра інших лейкоцитів циркулюючого антинуклеарного чинника  — аутоантитіла класу  IGG.

Особлива обережність необхідна і в відношенні лейкозу при змінах загального стану (слабкість, блідість, температура), до яких нерідко приєднуються болі в кістках і суглобах, що нагадують остеомієліт або артрит; вони можуть виявитися ранніми проявами захворювання. Особливо частими бувають болі в суглобах нижніх кінцівок. Зовнішніх змін суглобів не виявляється, але при рентгенологічному дослідженні скелета виявляються зміни у вигляді остеолітичних вогнищ, розташованих в метафізах довгих кісток (найчастіше біля колін), викликаних лейкемічними інфільтратами.

 Кістково-суглобові травми. Суглобовий біль у дітей нерідко буває травматичного походження. Сила болю, її тривалість і зміни, які можна встановити, залежать від тяжкості травми і змін, що наступили, в області суглоба. У маленьких дітей гострий біль в ліктьовому суглобі, наприклад, може наступити при раптовому смиканні дитини за руку убік. Щоб уникнути болю при випадковому русі, дитина підтримує відповідну руку іншою рукою. Такі умови можуть стати причиною болючисті і в інших суглобах, особливо в плечовому, і теж викликати захисне положення. В деяких випадках при важчих травмах виявляється підвивих суглоба. Через значну рухливість дітей старшого віку і необережності при бігу і грі, травми у них часто пов'язані з локалізованим болем в певному суглобі. При контузії зазвичай є зовнішні зміни шкіри, нерідко з ураженням м'яких навколосуглобових тканин. Утруднення при постановці діагнозу можуть викликати легкі удари, які викликають біль при ходьбі і дають про себе знати у вигляді артралгій, особливо при співпадінні з підвищенням температури, яким супроводжується початок гострого ревматизму. При вивиху в області суглоба розвивається набряк з різко вираженою болючістю при активних і пасивних рухах і відхиленні осі суглоба. Як правило, таке ураження не супроводжується підвищенням температури і змінами крові. Діагноз уточнюється рентгенологічно. Рентгенологічним способом виключається і травматичний периартрит, що виникає в деяких випадках унаслідок травми плечового суглоба. Клінічно він характеризується болем і обмеженням рухів, а згодом може привести і до потовщення суглобової сумки.

У всіх випадках, коли після травми швидко наступає припухлість суглоба з поступовим посиленням болю, потрібно мати на увазі г е м о ф і л і ю  і розвиток гемартрозу, найчастіше колінних і ліктьових суглобів, травми яких наступають легше. Резорбція гемартрозу відбувається з деяким коливанням температури.

 Приповторному крововиливі наступають потовщення синовію, відкладення фібрину і розвиток субанкілозу або анкілозу. Рентгенологічно можна встановити ерозіюхряща, підвивих і екзостози.