44.Дегенеративные заболевания мозга: болезни Альцгеймера, Пика, сенильная деменция. Сравнительная клиническая характеристика, течение, прогноз. Принципы лечения.

Сенильные (старческие) психозы (деменция)

Сенильные психозы возникают в преклонном возрасте, на седьмом, восьмом десятке лет и позже. Психозы, позднего возраста обычно, исчерпываются различными явлениями прогрессирующего слабоумия, которое обусловлено гибелью нейронов и атрофией коры головного мозга. Эти явления следует относить к патологии, а не к нормальным возрастным изменениям.

В начальной стадии заболевания обращает на себя внимание общие изменения личности. Сужается круг интересов, падает активность, утрачивается отзывчивость, чувство такта. Характер грубеет. Отмечается заострение таких черт, как подозрительность, злобность, сварливость, скупость. По мере течения заболевания нарастает пассивность, безразличное отношение, к окружаемому. Резко снижается работоспособность. Прогрессирует снижение памяти, особенно на текущие события. Распад памяти идет от настоящего к прошлому. В далеко зашедших случаях наблюдается амнестическая афазия. Поведение становится неправильным, подчас нелепым, с компонентом извращения влечений: больные накапливают

ненужные вещи, имеет место прожорливость,

гиперсексуальность. Нарушается ритм сна: сонливость днем и бессонница ночью, в дальнейшем сонливость становится постоянным состоянием. В клинической картине достаточно большое место занимают идеи ущерба, обнищания, обкрадывания. Характерным является утрата больными морально-этических норм поведения, неопрятность, бесцельная суетливость (распад ядра личности). В стадии маразма больные глубоко слабоумны, не понимают окружающего, недоступны продуктивному речевому контакту, лежат в эмбриональной позе, совершают физиологические отправления в постель. У них легко возникают пролежни, застойная пневмония, развивается сепсис и больные гибнут. Сравнительно редко на фоне старческого слабоумия наблюдаются психотические расстройства, т. н. сенильные психозы, которые отличаются малой продуктивностью и элементарностью в синдромальном отношении (старческий делирий, конфабуляторная спутанность).

Болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45–60 лет. Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности, ухудшается абстрактное мышление – способность к обобщениям, выделении сходства и различия, нормированию линии поведения в сложной ситуации. Со временем нарастает забывчивость, ухудшается концентрация внимания, затрудняется привычная повседневная деятельность (аграфия, апраксия, акалькулия). Постепенно поведение становится дезадаптивным; больной утрачивает культуру социального поведения, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвойственную ему ранее неряшливость. Появляются депрессивные переживания, тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких. Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения, Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка в месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи появляются персеверации, больные оказываются недоступными продуктивному контакту. Развиваются тяжелые неврологические расстройства с присоединением афазии и агнозии, в 75 % случаев наблюдаются судорожные приступы. Смерть наступает от присоединившейся инфекции на фоне полной адинамии, через 2–8 лет от начала заболевания.

Патологоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга. Обнаруживается утрата около половины нейронов в лобных и височных отделах коры, сенильные бляшки, нейрофибриллярные узлы во всей коре и подкорковых структурах, грануловаскулярная дегенерация нейронов.

Лечение

Специфического лечения нет. Следует применять минимальное количество лекарственных средств вследствие плохой переносимости.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы - Такрин 10-40 мг 4 р/сут или амиридин 10-20 мг 1-3 р/сут. Длительность курсового лечения - не менее 2 мес.

Антидепрессанты - при депрессивном синдроме

Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон).

Модуляторы глутаматергической системы (акатинол меман-тин 10 мг 2 р/сут в течение 2 мес).

Церебролизин 5-10 мл в/в в течение 20-25 дней.

Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофено-на) - при бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных.

Карбамазепин 100 мг 2-3 р/сут при выраженном возбуждении и агрессии.

Не следует назначать лекарственные средства с холиноблокирующей активностью (например, ТАД, антигистаминные средства).

Деменция при болезни Пика .

Клиническая характеристика заболевания была дана А. Пиком в 1892 г., как деменции с афазией, развившейся в результате прогрессирующей локальной атрофии мозга.

Болезнь Пика встречается в 50 раз реже, чем болезнь Альцгеймера. Средний возраст больных к началу заболевания, так же как и при болезни Альцгеймера, равен приблизительно 55—56 годам.

Диагноз заболевания ставится на основании обязательного наличия общих критериев деменции и следующих признаков:

•медленное начало с прогрессирующим нарастанием когнитивного дефицита.

•преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из следующих признаков :

– эмоциональное уплощение,

– огрубление социального поведения,

– расторможенность,

– апатия или беспокойство

– афазия;

–относительная сохранность памяти на начальных этапах.

В отличии от болезни Альцгеймера при болезни Пика отчетливо преобладают на ранних этапах заболевания личностные изменения, а «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т. п.) нарушаются значительно меньше. Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от локализации атрофического процесса. При поражении полюса лобных долей нарастает бездеятельность, вялость, безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются, обедняется речевая и резко падает двигательная активность. При локализации атрофии в орбитальной (базальной коре) развивается псевдопаралитический синдром, постепенно утрачивается чувство дистанции, такта, снижаются нравственные установки, проявляется расторможенность низших влечений. При атрофии височных долей и лобно-височных областей возникают стереотипии речи, поступков и движений, возникает амнестическая и сенсорная афазии, понимание речи сохраняется только при повторении.

При болезни Пика в большей степени выражена неврологическая симптоматика, чем при болезни Альцгеймера. Патоморфологически – преобладают телеца Пика, глиоз, массивные клеточные потери в лобных и теменных долях и отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера нейрофибриллярных изменения и сенильные бляшки.

Терапия и прогноз при болезни Пика сходны с терапией и прогнозом при болезни Альцгеймера.

В МКБ – 10 деменции при болезни Пика соответствует шифр F02.0.