Чувствительность возбудителей к антибиотикам

S.pneumoniae: чувствительны к пенициллину, что позволяет использовать при лечении пневмонии амоксициллин и цефалоспорины. К ко-тримоксазолу более 1/3 штаммов пневмококка устойчивы. Пневмококки полностью устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия пневмонии антибиотиками данной группы в амбулаторных условиях недопустима.

S.руоgеnеs, Стрептококк группы B (S.agalactiae) всегда чувствительны к пенициллинам и цефалоспоринам.

Н.influenzае: большинство штаммов чувствительны к аминопенициллинам, азитромицину, цефалоспоринам II-IV. Резистентность к аминопенициллинам обусловлена продукцией лактамаз, но при этом сохраняется высокая чувствительность к аминопенициллин/клавулановая кислота и цефалоспоринам II-IV.

Стафилококки: сохраняется чувствительность внебольничных штаммов к оксациллину, ингибиторозащищенным пенициллинам, цефалоспоринам.

Грамотрицательные бактерии из семейства Enterobacteriaceae (E.coli и др.) чаще всего резистетны к аминопенициллинам, при подозрении на эти возбудители следует отдавать предпочтение ингибиторозащищенным аминопенициллинам (АМО/КК, АМП/СУЛ) или ЦС-III.

Атипичные возбудители – хламидии (С.trachomatis, С.pneumoniae) и микоплазмы (M.pneumoniae) – всегда чувствительны к макролидам.

Путь введения антибиотиков. При неосложненных пневмониях, особенно в амбулаторных условиях: предпочтительно введение внутрь. При парентерально введении препаратов по достижении эффекта следует перейти на пероральное введение антибиотика (ступенчатая терапия).

Длительность терапии. При адекватном выборе антибиотика и быстром наступлении эффекта бывает достаточно 7-10 дней. При ВП, вызванных атипичными возбудителями макролиды применяют в течение 14 дней.

При неосложненных типичных пневмониях используют оральные препараты — амоксициллин, амоксициллин/клавуланат (аугментин), цефуроксим-аксетил (зиннат), действующие как на пневмококки, так и на гемофильную палочку. Феноксиметилпенициллин-бензатин (сироп оспен) и цефалоспорины I поколения подавляют только кокковую флору, поэтому их лучше применять у более старших детей.

При атипичных пневмониях препаратами выбора служат макролиды и азитромицин. При осложненной пневмонии лечение начинают с парентеральных препаратов, заменяя их на оральные при наступлении эффекта (ступенчатый метод). Использование фторхинолонов детям противопоказано. По жизненным показаниям при отсутствии более безопасной альтернативы может назначаться ципрофлоксацин. Детям до 8 лет противопоказан доксициклин; ко-тримоксазол нежелательно применять в первые 2 мес жизни.

Применении отхаркивающих, особенно секретомоторных, препаратов назначать обильное теплое питье.

Наиболее целесообразно при пневмонии у детей назначать препараты амброксола (бромгексин, лазолван) в комбинации с муколитиками (ацетилцистеин - АЦЦ, карбоцистеин – флюдитек), а также растительные препараты – пертуссин, проспан, стоптуссин-фито, отвары мать-и-мачехи, чабреца, микстуру с алтеем. Следует заметить, что не следует назначать больше трех лекарственных форм препаратов. Если пневмония сопровождается бронхообструктивным синдромом, необходимы препараты спазмолитики (эреспал) и пероральные β2-адреномиметики (сальбутамол).

15.Гостра дихальна недостатність у дітей– это неспособность органов и тканей обеспечивать гомеостаз газов крови

Этиология. Обструктивная (механическая) ОДН: нарушение проходимости дыхательных путей (бронхоспазм, отек слизистой оболочки дыхательных путей, инородные тела, скопление патологического секрета, пороки развития, сдавления дыхательных путей извне опухолями, абсцессами, добавочным сосудом).

Паренхиматозная ОДН: диффузные нарушения (патология альвеолокапиллярной мембраны), вентиляционно-перфузионные нарушения (поражения альвеол и легочного капиллярного русла).

Вентиляционная (внелегочная) ОДН: нарушения нейро-мышечной регуляции акта дыхания; ограничение подвижности легких (пневмо-, гидро-, гемоторакс, высокое стояние диафрагмы, множественные переломы ребер, ожоги груди).

Диагноз. Проводится оценка состояния ведущих систем организма.

1. Внешнее дыхание:

•частота дыхания – увеличение или уменьшение более чем в 2 раза по сравнению с физиологической нормой;

•дыхательный объем – снижен

•минутный объем дыхания – снижается при редком, нерегулярном ритме,

•характер одышки – инспираторная одышка свидетельствует о плохой проходимости крупных дыхательных путей (верхние дыхательные пути, трахея, бронхи), экспираторная – о нарушении проходимости бронхиол (бронхиолит, бронхиальная астма), смешанная одышка – признак паренхиматозной ОДН;

•раздувание крыльев носа – характерно для паренхиматозной ОДН (пневмония, интерстициальный отек легких);

•участие вспомогательной дыхательной мускулатуры (вдоха и выдоха) отмечается при обструктивной и паренхиматозной ОДН; проявляется вынужденным положением полусидя, западением уступчивых мест грудной клетки, западением грудины;

•асимметрия грудной клетки при дыхании развивается при аспирации инородного тела,

•данные аускультации и перкуссии – ценное дополнение к осмотру и пальпации грудной клетки.

2. Кровообращение -При легкой степени гипоксемии и гиперкапнии, при хорошем исходном состоянии сердечно-сосудистой системы отмечаются тахикардия, умеренно повышенное АД.

Снижение АД, брадиаритмия, экстрасистолия – поздние признаки тяжелой гипоксемии и гиперкапнии. Появление цианоза , нарушения периферического кровообращения, снижение диуреза свидетельствуют об истощении компенсаторно-защитных реакций кровообращения.

3. Состояние ЦНС - Беспокойство, негативизм ребенка при отсутствии повышения температуры тела и болевого синдрома могут быть признаками развивающейся гипоксемии. Спутанность сознания, судороги и кома – поздние клинические симптомы гипоксии.

4. Состояние желудочно-кишечного тракта - парез кишечника, нарушения гемостаза, первым клиническим проявлением которых может быть рвота «кофейной гущей».

Лечение. Неотложные мероприятия на догоспитальном этапе:

1. Обеспечение проходимости дыхательных путей. Детям, находящимся в бессознательном состоянии, запрокидывают голову (небольшой валик под плечи) и/или вводят воздуховод. Освобождают верхние дыхательные пути от слизи, мокроты и инородных тел. Опорожняют желудок при помощи зонда. Для удаления мокроты из трахеи и бронхов осторожно вводят катетер между голосовыми связками. При выраженном отеке слизистой оболочки и бронхоспазме используют ингаляции (?-адреномиметиков (астмопент), вводят эуфиллин (5–7 мг/кг внутривенно медленно в течение 20–30 мин), а также глюкокортикоиды (метилпреднизолон – 5-10 мг/кг).

2. Ингаляции кислорода через носовой катетер или через лицевую маску (40–60 % кислород).

3. При напряженном пневмотораксе – торакоцентез под местной анестезией во II межреберье по среднеключичной линии.

4. При апноэ или выраженной гиповентиляции – искусственное дыхание «рот в рот» или при помощи мешка Амбу.

5. Обеспечение венозного доступа (периферическая вена) для восполнения жидкости и медикаментозной терапии.

Неотложные мероприятия в стационаре

1. Обеспечение проходимости дыхательных путей.

2. Для купирования отека вводят глюкокортикоиды. При трахеитах и трахеобронхитах – ультразвуковые ингаляции с добавлением SH-муколитиков (ацетилцистеин, карбоцистеин – разрывают дисульфидные связи белков мокроты), вибромассаж или перкуссионный массаж грудной клетки.

3. При бронхоспазме вводят 2,4 % раствор эуфиллина – 5–7 мг/кг внутривенно в течение 20–30 мин.

4. Оксигенотерапия.

5. Искусственная вентиляция легких. Показания: апноэ; выраженная гиповентиляция; нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений в легких; декомпенсация систем жизнеобеспечения (острая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, тяжелая печеночная недостаточность 

16. Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией.

Классификация связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур;

Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов;

Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов;

Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов

Этиология и патогенез воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань, при различных генных и хромосомных аномалиях.

Клинические проявления Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии. Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи. При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс. Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Диагностика 1. Рентгенологические обследования

2. Компьютерная томография.

3. Исследование ресничек слизистой оболочки дыхательного тракта

4. Определение мукоцилиарного клиренса

5. Иммунологическое обследование.

6. Молекулярно-генетическое обследование.

7. Функциональные методы исследования внешнего дыхания

8. Морфологические методы исследования.

Лечение Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.При распространённых пороках показано консервативное лечение, предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

17. Атопический дерматит (АД) - генетически детерминированное хроническое аллергическое заболевание кожи, имеет рецидивирующее течение, возрастные особенности клинических проявлений, характеризуется экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня Ig E.

Рабочая классификация атопического дерматита

Стадии развития, периоды и фазы заболевания: 1.Начальная стадия, 2.Стадия выраженных изменений (период обострения-рецидивы): -Острая фаза,-Хроническая фаза;

3.Стадия ремиссии: - Неполная (подострый период) -Полная;-Клиническое выздоровление

Клинические формы (по возрасту):1.Младенческая, 2.Детская, 3.Подростковая, 4.Взрослая

Распространенность: 1.Ограниченый. 2.Распростран. 3.Дифузный

Тяжемть лечения: 1.Легкое. 2. Средне тяжелое. 3. Тяжелое

Клинико-этиологические варианты:1.С преобладанием: Пищевой, Клещевой, Грибковой

Пыльцевой и др. Аллергии

3. Со вторичным: инфицированием

Этиология.

- Основной путь попадания аллергенов в организм – энтеральный, более редкий – аэрогенный.

- аллергии, сенсибилизация к пищевым аллергенам .

-антигены коровьего молока, яиц, рыбы, злаковых, бобовых, ракообразных, томатов, мяса, цитрусовых.

-клещевая аллергия

– сенсибилизация к эпидермальным аллергенам (кошки, собаки).

-сенсибилизация к грибковым аллергенам .

-Вторичная сенсибилизация к ряду лекарственных препаратов и бактериям

-поливалентная аллергия

Патогенез. Основным звеном АД есть Ig E-зависимые аллергические реакции, при которой Т-клетки памяти направляют СD4 Т-клеточный ответ организма по пути активации Th2, а не Th1, как в норме. Кроме реагинового, Ig E-зависимого 1 типа, отмечают и все другие типы реакций . Кожа при АД не является «органом-мишенью», но берет активное участие в формировании атопии. Иммунный ответ инициируется в лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей. Дендритные клетки кожи первые «встречают» и распознают антиген. После захвата и процессинга антигена воспаленные дендритные клетки мигрируют в региональные лимфоузлы, где происходит взаимодействие с Т-лимфоцитами. Дальнейшее преобразование В-клеток в плазматические клетки и синтез антител происходит в регионарных лимфоузлах. Антитела и сенсибилизированные лимфоциты возвращаются в кожу, где и обусловливают воспалительную реакцию кожи и клинические проявления АД.

КЛИНИКА

Первый возрастной период: возникают на первом году жизни ребенка. Очаги яркой эритемы и мокнутия, яркая гиперемия, отечность, наслоение серозных корок, появляется так называемый «молочный струп».

Во второй возрастной период болезнь носит характер хронического воспаления, преимущественно, эритематозно-сквамозного, иногда с лихенификацией

Для третьего возрастного периода характерно: преобладание экскориаций, лихеноидных папул, очагов инфильтрации кожи, иногда пруригинозных изменений. .

Диагностика ведение пищевого дневника, общий и биохимический анализ крови; иммунологическое обследование; анализ мочи;

копрограмма, анализ кала на яйца глистов, соскоб на энтеробиз, дисбактериоз;

УЗИ органов брюшной полости, ФГДС; аллергологическое обследование: аллергоанамнез, кожные пробы с атопическими аллергенами, определение специфических Ig E-антител; бактериологическое исследование кожи при необходимости.

Лечение

Антигистаминные средства: в периоде обострения применяют препараты 1 поколения с седативным эффектом (супрастин, тавегил) в возрастных дозах 1-2 раза вдень 3-5 дней, чаще на ночь в сочетании с перитолом, который обладает антисеротониновым действием. В последующем переходят на препараты 11 поколения (лоратадин, цетиризин, фексофаст) в течении 1 месяца. При тяжелом течении и неэффективности антигистаминных препаратов назначают системные стероиды (преднизолон, дексаметазон) в/в в дозе 1-2 мг/кг по преднизолону, цитостатики.

Купирование острых проявлений: примочки (1% танин, отвар лаврового листа) и красители (фукорцин), топические стероиды (Элоком, Адвантан, Локоид в виде крема) 5-7 дней, редко до 14 дней, 2 раза в день.

Физиотерапия включает в себя применение УФО, лазеротерапию, переменное магнитное поле, солевые и масляные ванны

Профилактика:

предупреждении сенсибилизации ребенка, особенно в семьях, где есть наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

Вторичная профилактика основывается на предупреждении манифестации заболевания и/или его обострений у сенсибилизированного ребенка. Чем выше риск развития атопии у ребенка, тем более жестким должны быть элиминационные меры.

18. Аллергический ринит – заболевание, возникающее после контакта сенсибилизированного организма с аллергеном и обусловленное Ig Е – опосредованным воспалением слизистой оболочки носа с характерными симптомами, обратимыми спонтанно или под влиянием лечения.

Классификация

Различают: острый эпизодический, сезонный и персистирующий аллергический ринит.

По течению: Интермиттирующий (сезонный, острый, случайный) , Персистирующий (круглогодичный, хронический, длительный

По тяж ести: Лёгкий,Среднетяжёлый,тяжёлый:.

Этиология

-генетическая склонность ребенка к атопии.

- пыльцевые аллергенов: деревья, злаковые и сорные травы.

- фактором поллиноза выступает амброзия, полынь, лебеда, подсолнух, кукуруза.

-сезонные обострения

- клещи домашней пыли

-аллергены теплокровных животных

-аллергены синантропных видов

-сухой корм для аквариумных рыб.

Патогенез реакции гиперчувствительности немедленного типа.В период иммунологической стадии под влиянием аллергена, попавшего в организм, генетически детерминированного к атопии, происходит выработка специфического Ig E-----фиксируется на тканевых базофилах в слизистой оболочке носа----- при повторном попадании аллергена связывание с Ig E------ их дегрануляция с высвобождением гистамина, триптазы, лейкотриенов В4 и С4, простогландина Д, брадикинина, тромбоцит-активирующего фактора и др.-------Выделившиеся медиаторы способствуют развитию симптомов острого ринита: чихание, зуд, выделение из носа, заложенность носа.

Клиника В клинике ринита характерно внезапное начало в виде продромальных признаков: зуд; чихание, чаще приступообразное; заложенность носа за счет отека слизистой, «аллергический салют» - ребенок постоянно чешет нос, морщит его («нос кролика»); «аллергическое сияние» - синие и темные круги вокруг глаз.

Дополнительные симптомы аллергического ринита

• раздражение, отечность, гиперемия кожи над верхней губой и на крыльях носа;

• носовые кровотечения вследствие форсированного сморкания и ковыряния в носу;

• боль в горле, покашливание, боль и треск в ушах, особенно при глотании, нарушение слуха за счет аллергического туботита;

• слёзотечение, зуд, инъецированность склер и конъюнктивы, фотофобии.

Общие неспецифические симптомы

• слабость, недомогание, раздражительность, головные боли, нарушение концентрации внимания;

• нарушение сна, подавленность настроения;

• потеря аппетита, тошнота.

Диагностика -Анамнез и физикальное обследование, -Лабораторные и инструментальные исследования. -Кожное тестирование -Радиоаллергосорбентный тест.  -Цитологическое исследование мазков

Лечение ( влажная уборка)

Фармакотерапия: - кромогексал не менее 3-х месяцев; - флютиказон 1доза 1 раз в сутки – лоратадин (кларитин, лорано); цетиризин (цетиризина гексал, зодак, зиртек, цетрин); астелазин (аллергодил). Деконгестанты (сосудосуживающие ) препараты

используются в периоде обострения не более 5 – 7 дней. Нафозолин; ринозолин

Антихолинергические препараты – ипратропиум бромид в виде назального спрея используется при выраженной ринорее у детей старше 12 лет по одной дозе 2-3 раза в день до 4-8 недель.

Увлажняющие: физиологический раствор, салин, аква марис.

Профилактика:

Воздержитесь от прогулок по лесам и паркам, поездок за город.

Не следует открывать окна

Ежедневно проводите влажную уборку в квартире.

Принимайте препараты, назначенные врачом, и ведите дневник своего состояния, это поможет врачу предупредить проявления аллергии в будущем.

Прогноз  Своевременная и правильно проведенная комплексная терапия, включающая элиминацию аллергенов, аллергенспецифическую иммунотерапию и фармакотерапию, позволяет устранить все симптомы аллергического ринита и предотвратить развитие осложнений.

19.Крапивница – это этиологически разнородное заболевание, которое характеризуется появлением на коже зудящих волдырей, пятен, папул розового цвета различных размеров и возникает на фоне аллергической, псевдоаллергической или аутоиммунной основы.

Этиология -пищевые продукты (соки, шоколад, яйца, морковь, рыба, орехи, фрукты и др.) -лекарственные препараты (аналгетики, антибиотики, витамины и др.) -укусы насекомых, реже пыльца трав и перев’є -паразитарные инфекции и вирусы

Патогенез. Основную роль в патогенезе крапивницы и ангионевротического отека играют медиаторы, выделяющиеся при дегрануляции тучных клеток (тканевых базофилов) и базофилов крови. Под их влиянием наступает расширение сосудов, повышается сосудистая проницаемость и развивается зуд.

Клиника Начинается остро, через полчаса после попадания в организм соответствующего антигена. Проявляется уртикариями или мелкопятнистой сыпью, которые зудят. Элементы крапивницы чаще имеют бледно-розовый или красный цвет в виде волдырей с приподнятыми эритематозными краями. От нескольких миллиметров до нескольких сантиметров неправильной формы. Элементы крапивницы сохраняются на протяжении 1 – 6 часов, иногда сопровождаются повышением температуры, болью в животе, суставах. В 42% случаев острая аллергическая крапивница сопровождается отеком Квинке.

Диагностика

- общие анализы крови и мочи;

- биохимическое исследование крови;

- анализ кала на яйца глист, копрограмма;

- аллергологический анамнез (учитывая фармакологический и пищевой);

- иммуноглобулин Е общий и специфический в периоде полной ремиссии;

- кожные пробы с бытовыми, пищевыми и пыльцевыми аллергенами

- УЗИ органов брюшной полости

Лечение.В лечение легкого течения заболевания включается:

- элиминационная диета (в первые 1 -2 дня сухари, чай, каша на воде);

-применение сорбентов (энтеросгель, смекта, полисорб) внутрь, в течение 3-х дней от 1 чайной до 1 столовой ложки 3 раза в день;

- очистительные клизмы ежедневно 3 дня;

- антигистаминные 1-го поколения (тавегил, фенкарол в возрастной дозировке) при острой крапивнице в течение 5 – 7 дней с переходом на антигистаминные 11-111 поколения в течение 3-4 недель В лечение среднетяжелого течения заболевания включается:

- антигистаминные препараты 1-ого поколения парентерально: тавегил 0,1% 2 мл в/м или в/в на физиологическом растворе или димедрол 1% раствор на протяжение 2-3 дней;

- при отсутствии эффекта – системные глюкокортикостероиды – преднізолон 1-2-3-5мг/кг или дексаметазон в соответствующей дозе в/м или в/в;

В лечение тяжелого течения заболевания включается:

- проведение элиминационных мероприятий (диета, сорбенты, очистительные клизмы);

- антигистаминные препараты 1-ого поколения парентерально: тавегил 0,1% 2 мл в/м или в/в на физиологическом растворе или димедрол 1% раствор на протяжение 5-7 дней;

- системные глюкокортикостероиды – преднізолон 1-2-3-5мг/кг или дексаметазон в соответствующей дозе в/м или в/в;

- по показаниям проведение дезинтоксикационной терапии: реосорбилакт 5-10 мл/кг в/в капельно, 3-4 дня;

Профилактические мероприятия соблюдении длительной гипоаллергенной диеты, гипоаллергенного режима в квартире, санации хронических очагов инфекции, нормализации работы желудочно-кишечного тракта, проведении специфической иммунотерапии (СИТ).

20. Бронхиальная астма — это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое сопровождается приступами затрудненного дыхания, удушья, одышкой, кашлем. Факторы риска-Наследственная предрасположенность. Атопический дерматит. Курение матери во время беременности. Неблагоприятная экология. ПАТОГЕНЕЗ- Ранняя фаза характеризуется развитием бронхоспазма, выраженной экспираторной одышкой. Начинается эта фаза через 1-2 минуты, достигает максимума через 15-20 минут и продолжается около 2 ч. Основными клетками, участвующими в развитии ранней астматической реакции, являются тучные клетки и базофилы. бронхоспазм, который обусловлен влиянием медиаторов гистамина, медленно реагирующей субстанции анафилаксии, состоящей из лейкотриенов С4, Д4, E4 простагландина Д„ брадикинина, тромбоцитактивирующего фактора. Поздняя астматическая реакция развивается приблизительно через 4-6 ч, максимум ее проявлений наступает через 6-8 ч, длительность реакции 8-12 ч. Основными проявлениями поздней астматической реакции являются воспаление, отек слизистой оболочки бронхов, гиперсекреция слизи. В развитии поздней астматической реакции принимают участие тучные клетки, эозинофилы, нейтрофилы, макрофаги, тромбоциты, Т-лимфоциты, которые скапливаются в бронхиальном дереве под влиянием секретируемых тучными клетками медиаторов и цитокинов. Медиаторы, выделяемые этими клетками, способствуют развитию воспалительных изменений бронха, хронизации воспалительного процесса и формированию при последующих обострениях необратимых морфологических изменений. Классификакция: по форме( *атопическая *не атопическая *смешенная); По тяжести(*легкая *средняя *тяжелая) ; По периоду (*ремиссия *рецедив)

клинические критерии : типичные повторные приступы удушья, преимущественно в ночное и утреннее время, с затрудненным выдохом и сухими свистящими хрипами над всей поверхностью грудной клетки; эпизоды затрудненного на выдохе свистящего дыхание и приступы спазматического сухого кашля, которые сопровождаются острым вздутием легких и затруднением выдоха, экспираторная одышка - смешанная с преобладанием экспираторного компонента , симметричное вздутие грудной клетки, втяжение межреберных промежутков.

ЛЕЧЕНИЕ: Ингаляционные глюкокортикоиды (беклометазон, флутиказон); Антагонисты лейкотриеновых рецепторов (аколат); ß2-Адреномиметики(сальбутамол, фенотерол, формотерол, салметерол) Холиноблокаторы(атровент) Антигистаминные препараты(цетиризина, лоратадина, кетотифена) Профилактика Первичная профилактика включает создание благоприятной экологической обстановки, здоровый образ жизни, элиминацию из окружающей среды неспецифических раздражающих факторов (химических веществ, табачного дыма и т.п.). Имеют значение своевременное выявление атопии и причинно значимых аллергенов, в том числе пищевых, предупреждение развития вирусных инфекций, лечение атопического дерматита, аллергического ринита и т.д. К вторичной профилактике относят уменьшение экспозиции аллергенов, ведущее к снижению воспаления в бронхах и их гиперреактивности.

21. Астматичний статус - це важкий напад БА, що триває більше доби, характеризується швидким прогресуванням дихальної недостатності і резистентністю до бронхолітиків, зокрема до інгаляційних β2-агонистів (адреностимуляторів).

Причини захворювання:контакт з алергенами, дія дратівливих речовин, вірусна інфекція дихальних шляхів, зміна температури і вологості повітря, емоційне напруження, аспірація шлункового вмісту.

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

Для АС характерно формування стійкого бронхообструктивного синдрому, обумовленого скупченням і затримкою в бронхах в'язкого складновідхаркувального мокротиння на тлі дифузного набряку слизової оболонки, що призводить до виникнення експіраторного колапсу дрібних і середніх бронхів.

Клінічна картина захворювання (симптоми та синдроми)

- хворі перебувають у свідомості, але вкрай виснажені в результаті нападу, який не припинявся і не піддається терапії протягом декількох днів;

- хворі у свідомості, але втратили орієнтацію в обстановці і сонні через гіпоксію або гіперкапнію;

- хворі, які перебувають у гіпоксичній або гіперкапнічній комі.

 АС виділяють три стадії.

І – стадія компенсації або - характеризується помірною артеріальною гіпоксемією (РаО2 на рівні 60-70 мм рт. ст.) нормо- або гіпокапнією (РаСО2 нормально, 35-45 мм рт. ст., або знижена в результаті гіпервентиляції - менше 35 мм рт. ст.).Пацієнти перебувають у свідомості і психічно адекватні. Ця стадія клінічно проявляється багаторазовими нападами задухи протягом доби і більше, між якими зберігається бронхоспазм. Задишка помірна, можуть відзначатися акроціаноз, іноді пітливість. Спостерігаються вимушене положення тіла з фіксацією плечового поясу і участю в акті дихання допоміжних дихальних м'язів, множинні дистанційні сухі свистячі хрипи. ОФВ1 знижується до 30% належної величини.

ІІ - стадія декомпенсації, - характеризується більш вираженою гіпоксемією (РаО2 на рівні 50-60 мм рт. ст.) і гіперкапнією внаслідок зниження ефективної (альвеолярної) вентиляції (РаСО2 від 50 до 70 мм рт. ст.).дратівливість, Задишка різко виражена, дихання гучне з участю допоміжної мускулатури. Є ціаноз з ознаками венозного застою (набряклі шийні вени, одутлість обличчя). тахікардія, АТ нормальний або знижений.

ІІІ - стадія  різко виражених вентиляційних порушень, характеризується важкою артеріальною гіпоксемією (РаО2 на рівні 40-55 мм рт. ст.) і різко вираженою гіперкапнією (РаСО2 на рівні 80-90 мм рт. ст. і вище).Стан пацієнта загрозливий: свідомість змішана або відсутня, дихання стає все більш поверхневим, з парадоксальними торакоабдомінальними рухами, аускультативно різко ослабленим. АТ різко знижений, пульс ниткоподібний, аритмічний.

 Діагностика захворювання

• Кл. ан. крові - можливо компенсаторне підвищення рівня еритроцитів і гемоглобіну, еозинофілія, лейкоцитоз/лейкопенія, лімфоцитоз.

• Визначення газів крові, рН, електролітного балансу.

• На рентгенограмі легенів - підвищена прозорість легеневих полів, посилення легеневого малюнка, розширення коріння легенів. Характерне низьке стояння діафрагми, мала рухливість купола діафрагми. Ребра розташовані горизонтально, розширені міжреберні проміжки.

• Електрокардіографія - зміни не специфічні, визначається прегрузка правих відділів серця, високі "пульмональні" зубці Р.

Функції зовнішнього дихання не досліджують у зв'язку з важкістю стану пацієнта.

Лікування захворювання

- заповнення об'єму циркулюючої крові ,інфузійній терапії застосовуються 5% розчину глюкози, ізотонічний розчин хлориду натрію, розчин Рінгера, збалансовані розчини електролітів, реополіглюкін. Загальний обсяг інфузійної терапії коливається від 1 до 2- 2,5 л на добу;

- введення гепарину одномоментно внутрішньовенно, струминно

- краплинне введення еуфіліну 2,4% 5-10 мл;

- струминне, а потім краплинне введення глюкокортикоїдів в дозі не менше 60-90 мг преднізолону;

- застосування β-стимуляторів (алупент, астмопент та ін. можливе після заповнення ОЦК або у випадках відновлення їх чутливості;

- антигістамінні препарати (димедрол, тавегіл, дипразин, супрастин) вводять внутрішньовенно або внутрішньом’язово у звичайних дозах.

Введення серцевих глікозидів, дихальних аналептиків небажано.

22,23,24 Врожденые пороки сердца, их диагностика - это разнообразные аномалии развития сердца и больших сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза и являются наиболее значительным прявлением дисплазии соединительной ткани.

В клиническом ходе ВПС выделяют 3 фазы.

Фаза первичной адаптации – начинается с первых дней жизни и длится 1-3 года; характеризуется приспособлением ребенка к нарушениям геодинамики; перегрузки вызывают сердечную недостаточность; возможен цианоз при негипоксических пороках с перегрузкой малого круга кровообращения

Фаза относительной компенсации – улучшение состояния ребенка на фоне активации компенсаторных механизмов.

Терминальная фаза – наступает при истощении защитных приспособительных механизмов; характеризуется прогрессированием дистрофических изменений миокарда, цианозом, развитием стойкой сердечной недостаточности и смертью ребенка.

Пороки со сбросом крови слева направо Пороки с венозно-артериальным сбро-сом и артериальной гипоксемией Пороки с препя-тствием кровотоку

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца. Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

ДМЖП может быть инфундибулярным (подлегочным), перимембранозным (субаортальным), приточным, мышечным (болезнь Толочинова- Роже). Различают большой (больше 1 кв.см), умеренный и малый (менее 0,5 кв.см) дефекты мембранозной части межжелудочковой перегородки.

ДМЖП определяется патологическим лево- правосторонним сбросом крови, увеличением кровотока через малый круг кровообращения, перегрузкой обоих желудочков.

Нарушения гемодинамики проявляются через 1-3 месяца, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. Первыми признак - одышка во время кормления грудью, беспокойство, отставание массы тела, может беспокоить кашель. При значительном артериовенозном сбросе крови у ребенка диагностируется пневмония, формируется сердечный горб. Верхушечный толчок усилен. Границы относительной сердечной тупости при малых ДМЖП отвечают возрастной норме, при более значительном ДМЖП – смещаются влево ( гипертрофия ЛЖ, ЛП), при большом ДМЖП – признаки гипертрофии ЛЖ, ПЖ, ЛП. Отмечается систолическое дрожание в ІІІ – ІV межребер. слева, акцент ІІ тона на легочной артерии, грубый пансистолический или голосистолический шум с эпицентром в ІІІ – ІV межребер. слева, II-V/VI ст., который выслушивается над всей кардиальной областью (может появляться в течение первой недели). При росте легочной гипертензии шум становится короче. Хотя ДМЖП - порок бледного типа (без цианоза), во время беспокойства и крика, у ребенка первых месяцев жизни возникает цианоз в результате кратковременного веноартериального сброса крови, что обусловлено высоким возрастным давлением в легочной артерии.

При мышечном ДМЖП (болезни Толочинова-Роже) единственным проявлением порока является скребущий систолический шум.

Для диагностики используют инструментальные методы: рентгенодиагностика (размеры отделов сердца, легочных сосудов); Ехо-, допплерехокардиография ( количество, размеры и локализация дефектов, сопутствующие пороки, пульмональное давление, значимость шунта); ЭКГ (признаки гипертрофии, нарушения проводимости и ритма); зондирование (подтверждение наличия дефекта); аортография (исключение сопутствующего ОАП).

ПРОГНОЗ. 1.Спонтанное закрытие дефекта (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМЖП небольших размеров в 50% случаев, мышечный ДМЖП небольших размеров в течение первых 6 месяцев -30-40 % или в течение первых десяти лет жизни - 90% пороков). 2. Развитие синдрома Ейзенменгера в следствие формирования склеротической необратимой фазы легочной гипертензии. 3. Развитие инфекционного эндокардита. Средняя длительность жизни больных с ДМЖП без хирургической коррекции составляет 23-30 лет. При значительных дефектах межжелудочковой перегородки 50 % детей умирает в возрасте до 1 года.

ЛЕЧЕНИЕ. В фазе первичной адаптации для борьбы с сердечной недостаточностью назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, кардиотрофические препараты, витамины; лечат сопутствующую патологию. Оптимальный возраст оперативного лечения ДМЖП – 3-5 лет (при отсутствии сердечной недостаточности). Развитие легочной гипертензии, рефрактерной сердечной недостаточности, повторные пневмонии, белково-энергетическая недостаточность II-III ст. является показанием для хирургической коррекции порока в течение первых двух лет жизни. Противопоказанием к операции является выраженая легочная гипертензия, когда среднее давление в ЛА равняется системному, соотношение легочного и системного сопротивления составляет 0,5 и выше. Паллиативная операция с целью уменьшения пульмонального кровотока заключается в перевязке ЛА. При синдроме Ейзенменгера показана легочно-сердечная трансплантация.

Вторичная профилактика бактериального эндокардита: важным является соблюдение гигиены полости рта; ПРИ ДЕНТАЛЬНОМУ, ОРАЛЬНОМ И РЕСПИРАТОРНОМ ВМЕШАТЕЛЬСТВЕ, ВКЛЮЧАЯ ЭКСТРАКЦИЮ ЗУБА, ТОНЗИЛЛЭКТОМИЮ, АДЕНОИДЕКТОМИЮ, ЗА 1 ЧАС ДО ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА НАЗНАЧАЮТ АМОКСИЦИЛЛИН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗЕ 50 Мг/кг ОДНОКРАТНО.

ДМПП ( 7 % всех ВПС) - дефект, который возникает в результате патологического формирования первичной или вторичной межпредсердной перегородкики. Первичный ДМПП возникает при нарушении в эмбриогенезе сердца слияния эндокардиальных валиков с первичной МПП. Совмещается с расщеплением передней створки митрального клапана. Составляет 15% всех ASD. Вторичный ДМПП возникает при фенестрации, резорбции первичной перегородки в участке овального отверстия или неразвитости вторичной перегородки. Составляет 70-80% всех ASD и имеет благоприятный прогноз.

Среди дефектов встречаются: ДМПП венозного синуса, ДМПП коронарного синуса, ДММП – общее предсердие.

50% здоровых детей имеет эпизодическое функционирование овального окна в течение 8 дней – до года. У многих оно функционирует до 5 лет, а у 25-35% людей овальное отверстие наблюдается и во взрослом возрасте.

При незначительном артериовенозном сбросе больные развиваются нормально. У 2/3 детей с этим пороком отмечаются повторные бронхолегочные заболевания. Цианоз не характерен, но может периодически появляться в фазе первичной адаптации и быть стойким в терминальной фазе. Отмечается бледность, иногда – малиновый оттенок губ. При значительном артериовенозном сбросе дети отстают в физическом развитии. Границы относительной сердечной тупости смещаются вправо ( за счет правого предсердия) и влево (из-за сдвиаг влево увеличенного правого желудочка). Верхушечный толчок ослаблен. При аускультации – стойкое расщепление ІІ тона над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности с эпицентром во II-III межреб. слева от грудины, который лучше выслушивается в горизонтальном положении ребенка. Может присоединиться мезодиастолическний шум .

Рентгенодиагностика ( вариант ДМПП, размеры правых отделов, усиление легочного рисунка и т. п.); ЭКГ ( перегрузка правого желудочка, rsR` (V1)); ЭХОКГ ( внутрисердечная анатомия, оценка шунта и т.п.); катетеризация (насыщение крови кислородом, давление).

ПРОГНОЗ. 1. Спонтанное закрытие вторичного ДМПП (дефект < 3 мм закрывается почти всегда до 1,5 лет, дефект 3-8 мм - до 1,5 лет у > 80% детей, дефект > 8 мм очень редко). 2. Возможные осложнения (редко) - ЗСН, ЛГ, аритмии, эмболия.

ЛЕЧЕНИЕ. Соотношение Qp/Qs > 2:1 и клинические признаки СН являются показаниями для оперативного вмешательства. Время операции решают индивидуально, часто хирургическое вмешательство проводят в возрасте от 2 до 4 лет. При отсутствии ЛГ отдаленые результаты операции хорошие.

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Составляет 5-10 % всех ВПС. Функциональное закрытие артериального протока, его спазм происходит во время первого крика ребенка. У большинства доношенных детей проток функционирует в течение 24 часов жизни, закрывается до 6-8-й недели жизни ребенка, а полное его закрытие (анатомическое формирование связки) осуществляется до 1 года жизни.

Выраженность гемодинамических изменений зависит от диаметра протока, соотношения системного и легочного сопротивления. Клиника: от бессимптомного течения до тяжелой ЗСН.

ОАП – порок без цианоза (сброс крови происходит из аорты в легочную артерию и в систолу, и в диастолу). У больных отмечается кашель, респираторные заболевания, может рано развиться сердечный горб. Выражен верхушечный толчок, смещенный влево и книзу. На основании сердца слева определяется систолическое или систолодиастолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости смещены влево. Акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией. Выслушивается сначала систолический (лево правосторонний сброс крови происходит только в период систолы), а затем (после 6 месяцев) – систолодиастолический шум (сброс крови происходит и в систолу, и в диастолу) во ІІ межреб. слева от грудины, проводится на спину, I-IV/VI.

Рентгенодиагностика ( вариант ОАП, увеличение желудочков и ЛП, усиление легочного рисунка); ЭКГ ( гипертрофия ЛЖ, и т.п.); ЭХОКГ (ультразвуковая анатомия, оценка шунта, другое).

ПРОГНОЗ. 1. Возможно спонтанное закрытие протока у новорожденных.

2. Развитие осложнений (ЗСН, эмболия, разрыв аневризмы протока, инфекционный эндокардит). 3. Продолжительность жизни до 39 лет.

ЛЕЧЕНИЕ. У недоношеных при ОАП проводят консервативное лечение с применением индометацина (0,1-0,25 мг/кг по схеме). Хирургическую коррекцию ОАП целесообразно провести на первом году жизни ( у старших детей в случае впервые установленного ВПС). Хирургическое лечение ( лигация протока, катетерная окклюзия протока, использование окклюзионных колец) показано в случаях неэффективности консервативного лечения, при наличии противопоказаний к нему, при необходимости срочного закрытия ОАП на фоне прогрессирующей ЗСН. Прогноз обычно хороший. Не показано оперативное лечение больным со стойким право- левым сбросом крови (разгрузка для ПЖ).

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится лишь в течение 6 месяцев после операции.

Тетрада Фалло (7 -10 % всех ВПС) – сужение легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Прогноз определяется степенью стеноза легочной артерии.

Больным присущ нарастающий цианоз, одышка при нагрузке. В зависимости от степени гипоксии, на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Снижена толерантность к физическим нагрузкам, отмечается гипотрофия и отставание в психомоторном развитии в первые годы жизни. Патогномоничными являются задышечно-цианотические приступы (внезапная одышка, цианоз, возбуждение, уменьшение интенсивности шума; возможно развитие гипоксической комы с апноэ, потерей сознания, судорогами и последующим гемипарезом), которые возникают с 5 месяцев до 3 лет жизни ребенка и обусловленны спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка и поступлением всей венозной крови через ДМЖП в аорту. Присуще диспноэ – углубленное аритмичное дыхание. Характерна гипертрофия правого желудочка, сердце небольших размеров, ослаблен ІІ тон над легочной артерией, грубый систолический шум изгнания в ІІІ – ІV или ІІ межреберье слева от грудины.

Рентгенодиагностика ( закругленная и поднятая над диафрагмой верхушка сердца, запавшая дуга ЛА - “деревянный башмак”; уменьшена васкуляризация легких); ЭКГ (гипертрофия правого желудочка); ЭХОКГ ( компоненты порока, особенности гемодинамики); катетеризация сердца ( степень обструкции и т.).

ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни не прооперированных больных около 12 лет. 2.Осложнением может быть абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, нарушение НС. 3. Хирургическая коррекция показана всем больным.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальную операцию целесообразно проводить в раннем возрасте (приблизительно 6 месяцев). При тетраде Фалло паллиативная операция заключается в анастомозе Blalock-Taussig между а.subclavia и легочной артерией. Для поддержки артериального протока используют простагландин Е1. Одышечно-цианотические приступы лечат по схеме: прижать колени к груди ; промедол или морфин; коррекция нарушений кислотно-щелочного состояния (внутривенно вводят NaHCO3); коррекция полицитемии (инфузионная терапия); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в капельно для снятия спазма легочной артерии; при неэффективности - срочное наложение шунта.

Транспозиция магистральных сосудов ( ТМС)-12 – 20 % всех ВПС - характеризуется общим цианозом с рождения, имеет высокую летальность на первом году, жизнь возможна при наличии компенсаторных шунтов – ОАП, ДМЖП, ДМПП. При ТМС венозная кровь из аорты попадает в большой круг кровообращения, возвращаясь в правое предсердие и правый желудочек через полые вены. Артериальная кровь из ЛЖ попадает в ЛА, в легкие и возвращается в ЛП и в ЛЖ. Увеличены правые отделы сердца. Может выслушиваться систолический шум при сопутствующем дефекте перегородки или стенозе легочной артерии.

Рентгенодиагностика (кардиомегалия – «яйцо, которое лежит на боку»); ЭКГ (гипертрофия ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (идентификация желудочков и главных сосудов и т.п.); катетеризация (измерение давления, др.); ангиография (расположение аорты и легочной артерии).

ПРОГНОЗ. 29 % не оперируемых детей с ТМС умирают на первой неделе жизни, остальные – до конца первого года жизни (среди причин: гипоксемия, СН, пневмония, сепсис). Иногда дети доживают до 18 лет.

ЛЕЧЕНИЕ хирургическое, по возможности, раннее.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – встречается в 4 вариантах : клапанный, подклапанный, надклапанный, атрезия легочной артерии; возможна комбинация вариантов.

При препятствии выбросу крови из ПЖ значительно повышается систолическое давление в нем, что увеличивает систолический градиент давления между ПЖ и ЛА и обеспечивает сохранность сердечных выбросов. Впоследствии повышается и диастолическое давление в ПЖ, что вызывает гипертрофию ПП с последующей дилятацией и недостаточностью ПЖ. Клиническое течение порока зависит от степени стеноза. Основная жалоба – одышка при физической нагрузке, может быть акроцианоз с малиновым оттенком. При высоком давлении в правом предсердии и наличии ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс крови, который способствует развитию цианоза. Отмечается увеличение сердца за счет правых отделов, ослабление или отсутствие ІІ тона на легочной артерии, грубый систолический шум с эпицентром во ІІ – ІІІ межреб. слева от грудины.

Рентгенодиагностика (обеднеие легочного рисунка, закругление тени верхушки сердца, дуга ЛА впалая или расширенная); ЭКГ (признаки гипертрофии ПЖ и ПП.); ЭХОКГ (размеры отделов сердца, аномалии движения клапанов и т.п.); катетеризация (измерение давления в ПЖ); ангиография (локализация и характер стеноза, наличие шунтов).

ПРОГНОЗ. 1. При тяжелой форме нужна ранняя хирургическая коррекция в связи с быстрым прогрессированием стеноза. 2. Основные осложнения : СН, бактериальный эндокардит, внезапная смерть.

ЛЕЧЕНИЕ. Показаниями до хирургической коррекции являются: выраженный цианоз, кардиомегалия, СН, увеличение градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст. Послеоперационная летальность – 3 %.

Стеноз аорты (СА) – врожденный порок сердца, который сопровождается деформацией створок клапана аорты или сужениям клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При СА развивается гипертрофия миокарда ЛЖ, может увеличиваться ЛП и ПЖ. Компенсаторный подъем конечного диастолического давления способствует повышению давления в ЛП и легочных сосудах. СА считается критическим при площади отверстия менее 0,5 кв.см.

При выраженном стенозе характерная бледность, одышка, тахикардия, приступы внезапного беспокойства, развитие сердечной недостаточности. Отмечается увеличение левого желудочка, громкий 1 тон, грубый систолический шум с эпицентром во II-III межреб. справа от грудины.

Рентгенодиагностика (выражена талия сердца, закругленная и поднята верхушка сердца); ЭХОКГ (признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, сужения выносного тракта ЛЖ и т.п.); ЭКГ (признаки гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ); катетеризация (градиент давления).

ПРОГНОЗ. 1. Внезапная смерь, связанная с физической нагрузкой. 2. Осложнение: кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, СН. 3. При естественном ходе СА 25 % больных умирает на первом году жизни, 60 % - в возрасте 40 лет. Отдаленные результаты хирургического лечения благоприятные.

ЛЕЧЕНИЕ. Использование кардиотрофических средств, коронаролитиков. Профилактика эндокардита. Лечение СН. Проведение физкультуры по спецпрограмме. Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая СН, синкопе, кардиалгии при физической нагрузке, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между ЛЖ и АО больше 50 мм рт. ст..

Коарктация аорты (КА) – врожденное сужение или полная облитерация аорты в участке перешейка ее дуги. Может сочетаться с открытым артериальным протоком. Клиническая картина зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока (инфантильный постдуктальний тип ведет к раннему развитию легочной гипертензии, предуктальний связан с веноартериальным сбросом крови и цианозом нижней половины тела; при взрослом типе - систолическая перегрузка ЛЖ, гипертензия верхней половины тела). Характерна одышка, бледность, отставание в физическом развитии, застойные хрипы в легких, смещение пределов сердца налево, грубый систолический шум на основании сердца, который проводится в межлопаточную область слева. Важным симптомом является отсутствие пульса на бедренных артериях, напряженный пульс на кубитальных артериях, высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или отсутствие на ногах. У детей старшего возраста может быть диспропорциональное физическое развитие.

Рентгенодиагностика (сердце шаровидной формы, может быть немного расширено влево); ЭКГ (признаки гипертрофии миокарда ЛЖ у детей старшего возраста, при сочетании КА с ОАП – признаки бивентрикулярной гипертрофии); ЭХОКГ (размеры и движение частей сердца и корня аорты), катетеризация аорты и аортография подтверждают диагноз.

ПРОГНОЗ. 1. Средняя продолжительность жизни при естественном течении – 35 лет. 2. Осложнение: эндокардит, инсульт, разрыв аневризмы, СН и другое. 3. При проведении оперативного вмешательства к 10-летнему возрасту – позитивный результат у 81% больных.

ЛЕЧЕНИЕ. При благоприятном течении КА операция может быть сделана в 5-6-летнем возрасте; при выраженной артериальной гипертензии, СН хирургическую коррекцию проводят на первом году жизни.

Сердечная недостаточность (СН) – несостоятельность сердца в обеспечении кровообращения, которое отвечало бы метаболическим потребностям организма, или при котором имеет место невозможность перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс, что приводит к дефициту обеспечения органов и тканей кровью при наличии нормального или увеличенного венозного возврата. Этот клинический синдром обусловлен снижением сократительной способности миокарда и ослаблением тонуса периферических сосудов при заболеваниях ССС и свидетельствует о состоянии декомпенсации в организме.

Выделяют клинические варианты сердечной недостаточности: левожелудочковая, правожелудочковая, аритмогенна, тотальная.

Основные причины развития острой левожелудочковой СН – болезни миокарда (острый кардит, кардиомиопатии). Клинические симптомы: бледность, тахикардия, одышка, нитевидный пульс, увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, ослабление тонов сердца (особенно 1 тона на верхушке), систолический шум с эпицентром над верхушкой сердца, протодиастолический ритм галопа (кровь быстро поступает в увеличенный левый желудочек, сократительная возможность которого снижена). Приступ острой левожелудочковой СН (сердечной астмы) может начинаться с кашля, беспокойства ребенка, холодного пота, нарастания одышки и тахикардии, усиления центрального цианоза. Наиболее тяжелое проявление – отек легких: длительный влажный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких.

Реанимационные мероприятия направлены на улучшение сократительной способности миокарда, увеличения сердечных выбросов, уменьшение гипоксии, улучшение коронарного кровотока. Обеспечивают возвышенное положение ребенка в кровати; венозные жгуты на нижние конечности; проводят оксигенотерапию с пеногасителями (ИВЛ); внутривенно вводят мочегонные препараты (фуросемид), глюкокортикостероиды (преднизолон), обезболивающие средства (промедол), симпатомиметические кардиоионотропные (допамин – при II-III стадии СН), сердечные гликозиды; проводят терапию заболевания, которое вызывало СН.

Острая правожелудочковая СН возникает на фоне патологических состояний, связанных с внезапным ограничением кровотока в малом кругу кровообращения, – приступ бронхиальной астмы, ателектаз легких, гидроторакс, обтурация трахеи и бронхов, тромбоэмболия легочной артерии, синдром дыхательных расстройств у новорожденных.

Основные симптомы: одышка, ощущение сдавления за грудиной, боль в сердце, резкая слабость, центральный цианоз, холодный пот, набухание шейных вен, увеличение печени, тахикардия, смещение границ относительной сердечной тупости вправо, ослабление тонов сердца, акцент ІІ тона над легочной артерией. Лечение зависит от причины: при врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком – миотропные спазмолитики и бета-адреноблокаторы; при тромбоэмболии легочной артерии – гепарин, фибринолитические препараты; при приступе бронхиальной астмы – глюкокортикоиды, бронхоспазмолитики. Необходима оксигенотерапия (ИВЛ), диуретики, коррекция кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.