2.Основные проявления миелопатии

Утрата двигательных функций происходит в результате поражения моторных ядер шейного и поясничного утолщений спинного мозга либо его нисходящих проводящих путей.

Моторные ядра представляют собой компактно расположенные на протяжении 3—5 сегментов СМ скопления тел мотонейронов, аксоны которых формируют вентральные (двигательные) корешки СМ, а затем — нервы, иннервирующие соответствующие мышцы. При неполном поражении моторного ядра наблюдается частичная утрата двигательной функции, которая может быть компенсирована за счет сохранных нейронов сегмента или нейронов других сегментов того же моторного ядра. При тотальном поражении моторного ядра происходит быстрая дегенерация нерва и атрофия иннервируемой им мышцы; прогноз восстановления функции является неблагоприятным. Клинически наблюдается вялая плегия, характеризующаяся отсутствием произвольных и непроизвольных движений и напряжений, низким мышечным тонусом (атония) и отсутствием кожных и сухожильных спинальных рефлексов (арефлексия). Поражение проводящих путей спинного мозга, в первую очередь кортикоспинальных (пирамидных) трактов, содержащихся в боковых (латеральный кортикоспинальный тракт) и передних канатиках (вентральный кортикоспинальный тракт) спинного мозга, приводит к спастической плегии. Она проявляется снижением силы мышц либо утратой произвольных движений, высоким мышечным тонусом (гипертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), появлением патологических рефлексов (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др., патологические защитные рефлексы), не выявляемых в норме, наличием непроизвольных движений и спастической активности. Высокий тонус и спастическая активность в паретичных мышцах предотвращают их атрофию, поэтому спастическая плегия считается более благоприятной для пациента, чем вялая. В зависимости от преобладания повышенного мышечного тонуса в группе сгибателей или разгибателей различают сгибательный либо разгибательныйгипертонус.

Высокий тонус мышц-разгибателей нижних конечностей может использоваться для поддержания вертикальной позы. Утрата двигательных функций определяется уровнем поражения СМ. Поражение на уровне 4 шейного позвонка и выше вызывает тетраплегию с одновременным нарушением функции дыхания и требует искусственной вентиляции легких. При более низком поражении шейного отдела (С5—Т1) обычно страдают моторные ядра шейного утолщения с утратой функции мышц рук соответствующих сегментов и проводящие пути СМ, что приводит к нарушению функции нижних конечностей, т.е. к тетраплегии. Поражение в пределах верхней и среднегрудного отделов позвоночника (Т2—Т10) затрагивает функцию проводящих путей СМ и вызывает нижнюю спастическую параплегию, моторные ядра поясничного утолщения и интернейронные локомоторные структуры при этом остаются сохранными. Поражение грудопоясничного отдела (уровень позвонков Til—L2), включающего поясничное утолщение СМ, проявляется как нижняя вялая параплегия. При поражении конуса СМ (позвонок L2) обычно страдает функция дистальных мышц ног и функции тазовых органов. Поражение на уровне конского хвоста проявляется нарушением чувствительности, болями; возможен вялый паралич ног с утратой рефлексов, недержанием мочи и кала. Оценка силы мышц проводится в стандартных положениях, обеспечивающих раздельное тестирование основных мышечных групп верхних и нижних конечностей. Для оценки силы мышц используют 3-, 4-, 5- и 6-балльную систему, наибольшее применение нашла 6-балльная система тестирования. Помимо моторных ядер, поясничное утолщение содержит спинальные локомоторные генераторы — интернейронные системы, координирующие активность мышц обеих ног, обеспечивающих шагание. В норме спинальные локомоторные генераторы активируются нисходящими супраспинальными командами и испытывают при ходьбе периферические корригирующие влияния (от мышечных, кожных и суставных афферентов). При поражении поясничного утолщения спинальные локомоторные генераторы гибнут вместе с моторными ядрами, при поражении на более высоком уровне они сохранны, но лишены управляющих воздействий. Перспективы восстановления двигательных функций связывают с активизацией сохранных волокон кортикоспинального тракта и супраспинальных некортикальных (экстрапирамидных) влияний на моторные ядра и интернейронные системы поясничного утолщения. Другой возможностью активации изолированных структур поясничного утолщения является максимальное использование периферических (афферентных) влияний.

Расстройства чувствительности. При поражении восходящих трактов СМ наблюдаются расстройства различных видов чувствительности: болевой, тактильной, проприоцептивной, температурной, вибрационной. Чувствительность одного или нескольких видов может отсутствовать полностью (анестезия), быть пониженной (гипестезия), повышенной (гиперестезия) или извращенной (дизестезия). Дизестезии характеризуются возникновением ощущений, неадекватных раздражителю, прикосновение может восприниматься как боль (аллодиния), болевые раздражители как температурные и т.д. Больной может ощущать наносимое раздражение, но проецировать его вдругом месте (аллоестезия), в том числе в симметричной точке другой половины тела. Нередко одиночное раздражение воспринимается как множественное (полиестезия), либо, напротив, из серии раздражений распознается только часть. Расстройства поверхностной (болевой и тактильной) чувствительности тестируют по дерматомам (зона иннервации одного сегмента), нанося раздражения соответственно острым и тупым предметом. Определяют нижний уровень сохранной чувствительности гипестезии и анестезии, симметричность поражения справа и слева.

Состояние проприоцептивной чувствительности оценивают как ощущение пациентом направления движения в суставах конечностей. После предварительного объяснения задания пациент без зрительного контроля определяет направление производимого пассивно движения. Чувствительность считается сохранной при неоднократном безошибочном выполнении теста; при затруднении или неверном определении направления чувствительность расценивается как недифференцируемая. Отсутствие у пациента ощущений, связанных с движением, расценивается как утрата проприоцептивной чувствительности вне данного сустава. Степень двигательных нарушений и наличие расстройств чувствительности легли в основу шкалы оценки тяжести параплегии Френкеля.

Характеристика неврологических функций

Тип АПолная утрата произвольных движений и чувствительности ниже зоны поражения

Тип В Отсутствие движений при полностью или частично сохранной чувствительности

Тип С Наличии движений в трех и более «ключевых» группах мышц (функционально несостоятельная двигательная активность)

Тип D Частичная утрата двигательных функций, пациенты способны к ходьбе с ограничениями

Тип Е Двигательные функции сохранны либо восстановлены минимальные остаточные нарушения (снижение или повышение рефлексов)

Шкала удобна для общей характеристики патологии, но не отражает динамики состояния пациента впределах каждой градации. На основе классификации FrankelАмериканской Ассоциацией спинальной травмы разработана схема обследования больных с повреждением спинного мозга (ASIA.1992), включающая тестирование двигательных нарушений по мышцам-маркерам с оценкой их силы в балльной системе, и расстройств болевой и тактильной чувствительности с качественной оценкой. Результаты обследования отображают графически, сумму баллов по каждому сегменту подсчитывают отдельно для двигательной и чувствительной сферы. Количественное представление результатов неврологического тестирования позволяет более объективно оценить динамику неврологического статуса пациента в ходе лечения. К недостаткам данной схемы относятся отсутствие оценки мышечного тонуса и рефлексов. Другой популярной системой оценки неврологического статуса парализованных пациентов является индекс моторики и чувствительности (LucasY.T., Ducker Т.В., 1979). Болевая чувствительность оценивается в каждом дерматоме ниже уровня травмы по следующей схеме: 1 — норма, 0,5 — нарушена, 0— отсутствует.

Суммарный балл выражается в процентах от максимально возможного для данного уровня. Мышечно-суставное чувство оценивается в обоих больших пальцах стоп по схеме: 1 — присутствует; 0 —отсутствует. Расстройства двигательной сферы (индекс моторики) оцениваются в баллах (от 0 до 5, аналогично шкале McPeak, 1996) по наличию движений в 10 суставах справа и слева.

Расстройства функции тазовых органов включают урологические расстройства, нарушения дефекации и половой функции. Органы малого таза имеют двойную иннервацию, т е. контролируются и центральной, и вегетативной (симпатической на уровне LI—L2 и парасимпатической на уровне S2—S4) нервной системой.

Урологические расстройства включают нейрогенные нарушения уродинамики и различные дисфункции накопления и изгнания мочи, основными проявлениями которых являются задержка (невозможность самостоятельного мочеиспускания), недержание мочи (слабость сфинктеров) и парадоксальная ишурия (подтекание мочи при переполненном мочевом пузыре без возможности нормального опорожнения). Для оценки урологических расстройств используют

клинические, лабораторные и инструментальные методы. При анатомической сохранности центров вегетативной иннервации даже при полной утрате центральной регуляции возможно формирование так называемого рефлекторного мочевого пузыря, т.е. способности накапливать 250—500 мл мочи, удерживать этот объем регулярно самостоятельно его опорожнять. Формирование рефлекторного мочевого пузыря основано на регулярном естественном или принудительном (периодическая катетеризация, ручное выдавливание) опорожнении мочевого пузыря, начиная с 5—6 раз, постепенно доводя до 3—4 раз в сутки, и занимает от нескольких недель до несколькихмесяцев. Компенсаторный позыв на мочеиспускание формируется на основе субъективных признаков, индивидуальных для каждого пациента: ощущения тяжести или жжения в области живота, покалывания в конечностях, гиперемии лица, потоотделения и др.

Дефекация (опорожнение кишечника) и удержание каловых масс регулируется энтеральной нервной системой, парасимпатическими нервами от крестцовых сегментов и соматомоторными нервными влияниями, внутренний анальный сфинктер имеет симпатическую иннервацию. В норме дефекация осуществляется произвольно, при поступлении в кору сигналов о наполнении нижних отделов кишечника. Рефлексы дефекации полностью исчезают при разрушении крестцовых сегментов СМ; при перерыве СМ выше этих сегментов спинальные рефлексы дефекации сохраняются, однако произвольные движения, способствующие дефекации не могут осуществляться. Расстройства дефекации проявляются как запоры (гипотонический, спастический) или недержание кала. Восстановление рефлекторной эвакуационной функции кишечника («накопление — опорожнение») является одной из задач восстановительной терапии. Оно основано на осуществляемом в строго определенное время опорожнении кишечника (естественном или с использованием вспомогательных средств), соблюдении диеты, двигательном режиме, специальных стимулирующих процедурах (электростимуляция).

Половая функция. После выхода из спинального шока у большинства пациенток восстанавливается менструальный цикл. Физиологически они способны к деторождению причем вероятность рождения здорового ребенка у парализованной женщины практически такая же, как у здоровой. Для мужчин с параплегией возможно естественное зачатие ребенка при восстановлении семяизвержения (эякуляции), однако активность сперматозоидов может оказаться сниженной. У большинства мужчин восстанавливается эрекция (психогенная либо рефлекторная), вероятность восстановления эмиссии и эякуляции различна в зависимости от уровня поражения СМ .